На бирже курсовых и дипломных проектов можно найти образцы готовых работ или получить помощь в написании уникальных курсовых работ, дипломов, лабораторных работ, контрольных работ, диссертаций, рефератов. Так же вы мажете самостоятельно повысить уникальность своей работы для прохождения проверки на плагиат всего за несколько минут.

ЛИЧНЫЙ КАБИНЕТ 

 

Здравствуйте гость!

 

Логин:

Пароль:

 

Запомнить

 

 

Забыли пароль? Регистрация

Повышение уникальности

Предлагаем нашим посетителям воспользоваться бесплатным программным обеспечением «StudentHelp», которое позволит вам всего за несколько минут, выполнить повышение уникальности любого файла в формате MS Word. После такого повышения уникальности, ваша работа легко пройдете проверку в системах антиплагиат вуз, antiplagiat.ru, etxt.ru или advego.ru. Программа «StudentHelp» работает по уникальной технологии и при повышении уникальности не вставляет в текст скрытых символов, и даже если препод скопирует текст в блокнот – не увидит ни каких отличий от текста в Word файле.

Результат поиска


Наименование:


автореферат Лкування хворих з ортопедичними проявами при прогресуючй мязовй дистрофї шляхом розробки та впровадження системи ортопедичного лкування. Структурно-функцональний стан скелетних мязв. Особливост виникнення та перебгу ортопедичної патологї.

Информация:

Тип работы: автореферат. Предмет: Медицина. Добавлен: 14.03.2009. Сдан: 2009. Уникальность по antiplagiat.ru: --.

Описание (план):


ДЕРЖАВНА УСТАНОВА
«ІНСТИТУТ ТРАВМАТОЛОГІЇ ТА ОРТОПЕДІЇ
АКАДЕМІЇ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ»
ЗИМА АНДРІЙ МИКОЛАЙОВИЧ
УДК: 616.74 ? 009.54?071: 616 ? 089.227


ДІАГНОСТИКА ТА ОРТОПЕДИЧНЕ ЛІКУВАННЯ РІЗНИХ ФОРМ ПРОГРЕСУЮЧОЇ М'ЯЗОВОЇ ДИСТРОФІЇ

14.01.21 - травматологія та ортопедія
Автореферат
дисертації на здобуття наукового ступеня
кандидата медичних наук
Київ - 2008
Дисертацією є рукопис
Робота виконана в ДУ “Інститут травматології та ортопедії АМН України”, м. Київ
Науковий керівник:
- Гук Юрій Миколайович, завідувач відділу травматології та ортопедії дитячого і підліткового віку ДУ “Інститут травматології та ортопедії АМН України”.
Офіційні опоненти:
- доктор медичних наук, професор, Бур'янов Олександр Анатолійович, завідувач кафедри травматології та ортопедії Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця МОЗ України.
- доктор медичних наук, професор,
Івченко Валерій Костянтинович, ректор, завідувач кафедри травматології та ортопедії Луганського державного медичного університету МОЗ України.
Захист відбудеться 24.06.2008 р. о 13-30 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.606.01 при ДУ «Інститут травматології та ортопедії Академії медичних наук України» (01601, м. Київ, вул. Воровського, 27).
Автореферат розісланий 22.05.2008 р.
В.о. вченого секретаря спеціалізованої вченої ради Герасименко С.І. ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Прогресуюча м'язова дистрофія (ПМД) та ортопедична патологія - дві невід'ємних складових одного незворотнього процесу, характерною особливістю якого є постійне прогресування. За даними літератури ПМД - спадкове захворювання з первинним ураженням м'язової тканини, яке характеризується атрофією м'язів та їх слабкістю, порушенням статичних і локомоторних функцій. Відноситься ПМД до великої групи нервово-м'язових захворювань, а саме до первинних міопатій, що розподілені на прогресуючу м'язову дистрофію, мітохондріальні та конгеніальні міопатії, міотонії, глікогенози та ін. (Бадалян Л.О., 1974, Божинова С., Гилабова Г., 1977, Дубенко Є.Г., 2001). Літературні джерела, що висвітлюють ПМД, у більшості випадків, присвячені фундаментальним дослідженням етіології та патогенезу ПМД. Значне місце займають генетичні дослідження, описання різних засобів неврологічного та терапевтичного лікування. (Мальберг С.А., Петрухин А.С., 2002, Шишкин С. С., Шаховская Н. И., Крахмалева И. Н., 2002).
Відомо, що у хворих на ПМД діагностуються різні ортопедичні прояви: деформація стоп (еквіно-варусна, плоско-вальгусна, клишоногість, плоскостопість, порожниста стопа, падаючі стопи), різноманітні контрактури суглобів, деформації хребта, кінцівок, сухожильні ретракції, вроджений звих та підзвих стегон (Shapiro F., Bresnan M., 1982, Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М., 2005). Але у публікаціях, присвячених ПМД, патологія опорно-рухового апарату висвітлена малоінформативно, лише на рівні констатації окремих ортопедичних проявів, без належного аналізу з позицій системності захворювання, темпів прогресування м'язової дистрофії, тощо. За повідомленнями нечисленних авторів, ступінь проявів ортопедичної патології коливається від маловизначеної до провідної на різних етапах розвитку основного захворювання. Проте, увага акцентується, у більшості випадків, на проявах хвороби з боку серцево-судинної та легеневої систем, а не опорно-рухової (Shapiro F., Specht L., 1993).
Потребують уточнення та конкретики питання, що пов'язані з усім спектром діагностичних та лікувальних заходів, що стосуються ортопедичних проявів ПМД. Так, на сьогоднішній день, з ортопедичних позицій залишається нерозробленим діагностичний алгоритм ПМД на ранніх стадіях захворювання.
У літературних джерелах існують різні точки зору стосовно лікування ортопедичних проявів у хворих на ПМД. Прибічники консервативного методу лікування, остерігаючись можливого погіршення стану м'язової системи та перебігу основного захворювання, пропонують застосування різноманітних ортопедичних допоміжних засобів (Мальберг С. А., Петрухин А. С., 2002). Стосовно хірургічного лікування, відсутня чітка аргументована відповідь на питання щодо доцільності будь-яких оперативних втручань з корекції ортопедичних проявів при ПМД взагалі (що пов'язано з постійнопрогресуючим характером захворювання, інвалідизацією пацієнтів та їх відносно коротким терміном життя, втратою хворими функції ходьби та опори) та питання можливості використання оперативних втручань на м'яких тканинах (мобілізуючі операції на суглобах, подовження сухожилків, розсіченням фасцій, пересадкою м'язів), на фоні м'язової слабкості та зниження сили м'язів зокрема. Деякі з ортопедів дотримуються активної тактики щодо вибору методів лікування ПМД та враховуючи прогноз на тривалість життя, тяжку ортопедичну патологію у цих пацієнтів, припускають виконання окремих видів оперативних втручань, спрямованих на усунення контрактур, корекцію деформацій (Spencer G.E., Vignos P.J., 1962, Williams E. A., Read L, Galasko C. S. B., 1984). Проте, виконання операцій проводилось ними без урахування форми, варіанту клінічного перебігу, стадії захворювання, структурно-функціонального стану скелетних м'язів та активності міодистрофічного процесу.
Неуточненим залишається питання, в яких випадках при корекції ортопедичних проявів ПМД слід віддавати перевагу втручанням на м'яких тканинах, а в яких на кістках та суглобах; нез'ясована можливість виконання поєднаних оперативних втручань (комбінованих - втручання на кістках та на м'яких тканинах одномоментно); невисвітлені особливості післяопераційного періоду у даного контингенту хворих.
Таким чином, неоднозначність та хаотичність поглядів стосовно лікування ортопедичних проявів ПМД, їх несистематизованість призводять до відсутності адекватних систем профілактичних заходів, консервативного та хірургічного лікування.
На превеликий жаль, до цього часу в нашій державі і на теренах колишнього СРСР не виконано жодної дисертаційної роботи та відсутні публікації, що присвячені вивченню структурно-функціонального стану м'язової тканини у хворих на ПМД з позицій біохімічних та електроміографічних досліджень з метою корекції ортопедичних проявів. Обмаль публікацій з цього приводу і за кордоном.
Таким чином, все вищевикладене зумовлює наукову і практичну значимість проблеми, яка пов'язана з ортопедичними проявами ПМД та вимагає пошуку нових перспективних напрямків у вирішенні теоретичних і практичних питань цієї патології.
Зв'язок з науковими програмами, планами, темами.
Робота є результатом виконання планової науково-дослідної роботи ДУ "Інститут ортопедії та травматології АМН України" "Діагностика та лікування ортопедичних проявів різних форм прогресуючої м'язової дистрофії" за номером державної реєстрації 0106U012409.
Мета дослідження.
Покращити результати лікування патології опорно-рухового апарату (ОРА) у хворих на ПМД шляхом розробки та впровадження сучасної діагностики та системи ортопедичного лікування.
Завдання дослідження:
1. Вивчити клінічну картину ортопедичних проявів у хворих на ПМД в залежності від форми та варіанту перебігу захворювання, віку пацієнта.
2. Розробити робочу класифікацію уражень опорно-рухового апарату у хворих на ПМД.
3. Вивчити структурно-функціональний стан скелетних м'язів та активність міодистрофічного процесу за даними біохімічного та електроміографічного дослідження у хворих на ПМД.
4. Розробити систему ортопедичного лікування у хворих на ПМД, в залежності від форми та варіанту клінічного перебігу захворювання, виду ортопедичної патології та віку пацієнта.
5. Провести аналіз результатів лікування ортопедичної патології у хворих на ПМД.
Об'єкт дослідження - хворі з ортопедичними проявами ПМД.
Предмет дослідження - структурно-функціональний стан опорно-рухового апарату, діагностика та корекція ортопедичної патології у хворих на ПМД.
Методи дослідження - клінічний, біохімічний, електронейроміографічний, статистичний.
Наукова новизна отриманих результатів.
На підставі аналізу результатів хірургічного лікування по корекції ортопедичної патології у хворих на прогресуючу м'язову дистрофію вперше доведена можливість, доцільність та ефективність оперативних втручань. Встановлено, що покращити та подовжити функцію ходьби, опори та самообслуговування у даних пацієнтів, досягнути у них приріст рухових можливостей, корекцію деформації стоп та контрактур суглобів дозволяють консервативні та оперативні засоби ортопедичного лікування.
Вперше проведено вивчення структурно-функціонального стану скелетних м'язів та активності міодистрофічного процесу шляхом застосування біохімічного та електроміографічного методів дослідження. При біохімічному методі дослідження вивчено залежність між активністю ферментів енергетичного обміну у сироватці крові (креатинфосфокіназа, лактатдегідрогеназа, аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрансфераза) та м'язовій тканині (креатинфосфокіназа, лактатдегідрогеназа) і клініко-ортопедичними проявами ПМД. При електроміографічному методі дослідження встановлена залежність між змінами ЕМГ показників (параметри потенціалів рухових одиниць - тривалість, амплітуда, форма), спонтанною активністю (позитивні гострі хвилі, потенціали фібріляцій) і динамікою патологічного процесу у скелетних м'язах.
Вперше розроблено систему ортопедичного лікування хворих на ПМД, яка враховує форму, варіант клінічного перебігу, стадію захворювання, вид ортопедичної патології, вік пацієнта та структурно-функціональний стан скелетних м'язів та включає в себе консервативні методи лікування, види оперативних втручань та показання і протипоказання до них.
Практичне значення роботи. Встановлено та вивчено у хворих на ПМД характерні клініко-ортопедичні прояви та особливості їх розвитку і перебігу, в залежності від форми, варіанту клінічного перебігу та стадії захворювання, що дозволяє прогнозувати розвиток ортопедичної патології та проводити адекватне її лікування.
З метою верифікації ПМД доведена необхідність скринінгового біохімічного обстеження дітей з аномальною ходою, з послідуючим диспансерним наглядом хворих у ортопедів та неврологів.
Розроблені робоча класифікація ортопедичних проявів ПМД та система ортопедичного лікування дозволили проводити ефективне лікування хворих, покращити та подовжити у них функцію ходьби, опори та самообслуговування, а в деяких випадках навіть її відновити.
Особистий внесок здобувача. Автором визначені тема, мета та завдання роботи, обґрунтовані доцільність клінічного, електроміографічного та біохімічного досліджень. Йому належить першість у систематизації ортопедичних проявів ПМД; визначенні патології опорно-рухового апарату при ПМД; розподілі ортопедичних проявів на характерні і які зустрічаються рідко; вивченні особливостей перебігу ортопедичної патології залежно від форми ПМД та віку пацієнта, структурно-функціонального стану скелетних м'язів; обґрунтована доцільність біохімічного скринінгового обстеження дітей з аномальною ходою; розробці системи консервативного та хірургічного лікування ПМД.
Автор висловлює щиру вдячність усім співробітникам наукових лабораторій та відділів ДУ «ІТО АМНУ» та окремо керівнику відділу біохімії, д.біох.н., професору Магомедову О.М. та керівнику відділу функціональної діагностики к.мед.н. Гайко О.Г.
Апробація результатів дисертації.
Матеріали дослідження оприлюднені та обговорені на Всесвітньому конгресі дитячої хірургії (Загреб, 2004); 14 Всесвітньому конгресі Sicot (Будапешт, 2005); Вчених радах ІТО АМН України (Київ, 2005, 2006); наукових конференціях ІТО АМН України (Київ, 2005, 2006); наукових конференціях молодих вчених ІТО АМНУ (Київ, 2004, 2005, 2006); засіданнях товариства ортопедів-травматологів м.Київа та Київської області (Київ, 2006, 2007); науково-практичній конференції „30 років дитячій ортопедо-травматологічній службі Житомирщини: здобутки та перспективи” (Житомир, 2006); 1-му Всеукраїнському конгресі дитячих хірургів, присвяченому 75-річчю д.мед.н., професора Кукурузи Ю.П. (Хмільник, 2007).
Публікації. За темою дисертації опубліковані 10 праць у наукових журналах, матеріалах, збірниках тез українських і міжнародних з'їздів, конференцій, у тому числі 6 статей надруковано у виданнях, ліцензованих ВАК України.
Структура дисертації. Дисертація викладена на 153 сторінках машинописного тексту і складається зі вступу, 7 розділів, висновків, списку використаних джерел (170 найменувань, у тому числі, 41 кирилицею, 129 -- латинським шрифтом). Робота ілюстрована 29 рисунками, містить 8 таблиць.
ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріал та методи дослідження. В основу дисертації покладені результати обстеження та лікування 91 хворого з різними ортопедичними проявами прогресуючої м'язової дистрофії віком від 3 до 34 років (хлопчиків - 66, дівчат - 25), що знаходились на лікуванні в ДУ „Інститут травматології та ортопедії” АМН України та дитячій клінічній спеціалізованій лікарні „ОХМАТДИТ” м. Києва. Діагноз ПМД встановлювали на підставі особливостей клінічного перебігу захворювання (огляд невролога та ортопеда), біохімічного (рівень відповідних ензимів крові) та електроміографічного (голчаста електроміографія) методів дослідження. ПМД Дюшена та Емері-Дрейфуса встановлено тільки у пацієнтів чоловічої статі, Ерба-Рота - 10 чоловічої та 23 жіночої статі, Ландузі-Дежеріна - троє чоловічої та двоє жіночої.
Для досягнення мети роботи та вирішення поставлених завдань використані наступні методи дослідження: клінічний, біохімічний, електроміографічний, статистичний.
Клінічний метод. З'ясовували основні скарги, збирали анамнез захворювання і життя, проводили ортопедичний огляд. Звертали увагу на відставання у розвитку хворого від однолітків у дитячому віці, наявність скарг на м'язову слабкість та атрофії, швидку втомлюваність, важкість під час ходьби та підйому по сходах. Збір анамнезу включав в себе відповіді на запитання: коли у хворого з'явилися контрактури суглобів та деформації хребта, стоп та ін.? Коли відмічено розвиток м'язової слабкості та атрофій, порушення ходьби, опори та самообслуговування? Чи страждає з родичів хтось на подібне захворювання?
Клінічно оцінювалась сила скелетних м'язів, проводились аналіз рухових можливостей та діагностика ортопедичних проявів, вивчались особливості виникнення та розвитку патології ОРА при ПМД.
Оцінку сили м'язів проводили, застосовуючи загальновідому (Гринио Л.П., 1989) 5-бальну систему.
Аналіз рухових можливостей досліджували за допомогою шкали оцінки рухових можливостей хворих на ПМД (Бадалян Л.О., Темін П.А., 1988).
Структурно-функціональний стан скелетних м'язів у хворих на ПМД досліджували, аналізуючи дані електроміографічного та біохімічного методів дослідження.
При виконанні біохімічних досліджень усі дані порівнювали з показниками сироватки крові та м'язів здорових людей (Иванов И.И., Юрьев В.А., 1961) з контрольної групи.
При проведенні ЕМГ дослідження дані порівнювалися з показниками здорових людей (таблиці нормальних ЕМГ показників для окремих м'язів у людей різних вікових груп, Гехт Б.М., 1997).
Матеріал та методи біохімічного дослідження. Біохімічний метод дослідження застосовано у 19 пацієнтів. У сироватці крові хворих на ПМД досліджували активність креатинкінази (КК), лактатдегідрогенази (ЛДГ), аланінамінотрансферази (АлТ), аспартатамінотрансферази (АсТ), визначали рівень креатинину; в м'язах визначали активність КК та ЛДГ.
Зразки м'язової тканини, що були отримані під час операції, фіксували у середовищі до 40С 0,5М розчину сахарози в масовому співвідношенні 1:9. Безпосередньо перед аналізом, тканини заморожували у рідкому азоті, гомогенізували та центрифугували при 8000 об/хв. протягом 15 хвилин. Надосадочну рідину збирали та використовували для дослідження ферментативної активності. Вміст білка визначали біуретовим методом.
Для визначення загальної активності ферменту КК, ЛДГ, АлТ та АсТ використовували тест-системи фірми "Ольвекс Діагностикум".
Активність КК досліджували шляхом визначення залишкової активності КК після інгибування активності субодиниці М за допомогою специфічних антитіл. Її визначали за допомогою оптичного тесту Варбурга з використанням ферментативних реакцій, що призводять до утворення НАДФН. Швидкість утворення НАДФН прямо пропорційна активності КК та реєструвалася фотометрично.
При вимірюванні загальної активності ферменту ЛДГ використовували кінетичні методи, що базуються на оптичному тесті Варбурга (оптичний ефект, що пов'язаний з перетворенням НАД+ в НАДН та навпаки).
Активність АлТ визначали методом, в основі якого був наступний принцип
трансамінування: L-аланін + б-кетоглутарат <АлТ> піруват + L-глутамат. Активність АлТ пропорційна кількості пірувату, який утворився, що визначалося фотометрично по реакції с 2,4-динітрофенилгідразином.
Активність АсТ визначали наступним методом: L-аспартат + б-кетоглутарат <АсТ> оксалоацетат + L-глутамат. Активність АсТ пропорційна кількості оксалоацетата, що утворився, і визначається фотометрично по реакції з 2,4-динітрофенилгідразином.
Креатинин в сироватці крові визначали кольоровою реакцією Яффе (Камышников В.С., 2004). Принцип методу: в лужному середовищі пікринова кислота реагує з креатинином з утворенням таутомерної форми пікрату креатинину, який дає докрашування в оранжевий колір, що визначалось колориметрично.
Матеріал та методи ЕМГ дослідження. Електроміографічне дослідження проводили на електроміографі "Neuroscreen" фірми Tonnies (Німеччина) у 25 хворих. В динаміці було виконано 12 досліджень, обстежено 65 м'язів. Хворим проводилась голчаста електроміографія (ГЕМГ) m. rectus femoris, m.tibialis ant., m. deltoideus. Використовували стандартну ЕМГ із застосуванням концентричних голкових електродів.
Дослідження структурно-функціонального стану м'язів проводилось шляхом вивчення стану рухових одиниць (РО) скелетного м'язу: досліджували спонтанну активність (СА) (позитивні гострі хвилі (ПГХ), потенціали фібриляцій (ПФ) та фасцикуляцій) та параметри потенціалів рухових одиниць (ПРО) - тривалість, амплітуду та форму. Оцінку інтенсивності спонтанної активності проводили за Б.М. Гехтом та ін. (Б.М. Гехт, 1997).
Результати досліджень та їх обговорення. На підставі вивчення характерних ортопедичних проявів та особливостей їх виникнення і розвитку розроблено робочу класифікацію патології ОРА (таблиця 1); уточнено скарги хворих на ПМД; досліджено локалізацію м'язових уражень, силу скелетних м'язів та рухові можливості пацієнтів; встановлено частоту виникнення того чи іншого ортопедичного прояву.
Згідно з робочою класифікацією ортопедичних проявів, хворі на ПМД розподілено на 2 групи:
- 1 група - початкова, яку склали пацієнти від народження до перших клінічних проявів захворювання (підтвердженого біохімічними, електроміографічними методами дослідження) але без ортопедичних проявів.
- 2 група - клінічна, найчисленніша, з характерною ортопедичною патологією, розподілена на 4 підгрупи.
Першу групу склали 11 хворих; 2А - 41; 2Б - 21; 2В - 15; 2Г - 3. Пацієнти з повільнопрогресуючим варіантом перебігу відповідали 1-2Б групам, із швидкопрогресуючим - 1-2Г групам; з ПМД Дюшена - 1-2Г групам, Ерба-Рота - 1-2Г, Емері-Дрейфуса - 1-2Б, Ландузі-Дежеріна - 1-2А. Серед пацієнтів з ПМД Дюшена, 1 групі відповідало 11 хворих, 2А підгрупі - 16, 2Б - 12, 2В - 8, 2Г - 3; з ПМД Ерба-Рота 2А - 17, 2Б - 5, 2В - 7; з ПМД Емері-Дрейфуса 2А - 3, 2Б - 4; з ПМД Ландузі-Дежеріна 2А - 5. Розподіл другої групи на підгрупи в певній мірі умовний та відповідає стадіям захворювання: підгрупа А - початковій, Б - стадії розгорнутої клінічної симптоматики, В та Г - кінцевій.
Таблиця 1
Робоча класифікація ортопедичних проявів хворих на ПМД
Група хворих
Ортопедична патологія
Порушення функції ходьби та опори
Група 1
(11хворих)
відсутня
не порушені
Група 2
(всього 80 хворих)
діагностується
порушені
Підгрупа 2 А
(41 хворий)
ознаки гіперлордозу, початкові контрактури у суглобах верхніх та (чи) нижніх кінцівок (<200), незначні, нефіксовані деформації стоп
незначно порушені
Підгрупа 2 Б
(21 хворий)
виражена деформація хребта (сколіоз 2 ступеня), виражені контрактури у суглобах верхніх та (чи) нижніх кінцівок (20-400), значна фіксована деформації стоп
значно порушені
Підгрупа 2 В
(15 хворих)
важка деформація хребта (сколіоз 3-4 ступеня), виражені контрактури у суглобах верхніх та (чи) нижніх кінцівок (40-600), фіксована виражена деформації стоп
втрачена ходьба та опора, хворі крісельні
Підгрупа 2 Г
(3 хворих)
важка деформація хребта (сколіоз 3-4 ступеня), виражені контрактури у суглобах верхніх та нижніх кінцівок (600>), значна виражена деформація стоп
втрачені ходьба та опора, лежачі хворі
Клінічно встановлено, що основними скаргами, характерними для ПМД, зі слів пацієнтів та батьків хворих дітей, були: затримка у фізичному розвитку порівняно з однолітками, швидка втомлюваність, падіння під час ходьби та бігу, важкість при підйомі по сходах, слабкість у м'язах тулуба, верхніх та нижніх кінцівок, м'язові атрофії та деформації хребта, кінцівок, стоп. Серед відмінностей потрібно наголосити, що при ПМД Дюшена скарги з'являлися у віці від 2 до 7 років, Ерба-Рота - від 8 до 14 років, Емері-Дрейфуса - від 7 до 12 років, Ландузі-Дежеріна - від 11 до 20 років. Батьки хворих дітей відмічали, що діти пізніше починали тримати голову - 7-8 міс., сидіти - 9-10 міс., стояти - 12-13 міс. та ходити - 14-16 міс. У всіх хворих на ПМД скарги на м'язову слабкість випереджали розвиток ортопедичної патології.
Дослідження локалізації ураження м'язів свідчить про його залежність від форми ПМД.
Дослідження м'язової сили показало, що в усіх хворих, окрім пацієнтів першої групи, відмічено її зниження. Встановлено, що зниження сили м'язів мало прямо пропорційну залежність від стадії захворювання - чим пізнішою вона була, тим більше знижувалася сила м'язів у пацієнта. Досліджено, що м'язи, ушкодження яких характерно для кожної з форм ПМД в початковій стадії захворювання відповідали силі 3+, 4 бали; в розгорнутій - 3, 4 бали; в кінцевій - 3- 2, 1 бали.
Дослідженням рухових можливостей хворих на ПМД встановлено, що усі пацієнти 1 групи (11 хворих) до і після лікування отримали 12 балів та відповідно набрали 132 бали загалом; у 2 групі до лікування розподіл був наступний: 2А підгрупа (41 хворий), яка відповідала 12-10 балам - 430 балів; 2Б підгрупа (21 хворий) відповідала 9-6 балам - 154 бали; 2В підгрупа (15 хворих) відповідала 5-3 балам та отримала 63 бали і підгрупа 2Г (3 хворих) відповідала 3-0 балам - 3 бали.
Вивчення ортопедичних проявів у хворих на ПМД дозволило розподілити їх на характерні та інші. До характерних проявів віднесено деформацію стоп та контрактури суглобів.
При деформації стоп встановлено залежність виду деформації від топографії ураження м'язів гомілки, характерного для кожної форми ПМД, швидкості її розвитку від варіанту клінічного перебігу, ступеня - від стадії захворювання та віку пацієнта. Досліджено, що деформація стоп діагностується при ПМД Дюшена, Ерба-Рота та Емері-Дрейфуса: найчастіше при ПМД Дюшена еквінусна деформація стоп - у 37 %, еквіно-варусна - у 31%, порожниста падаюча стопа - у 6 %; при ПМД Ерба-Рота еквінусна - у 36 %, еквіно-варусна - у 40 %; при ПМД Емері-Дрейфуса - еквінусна у 57 %.
Виникнення контрактур суглобів залежить від стадії захворювання та віку пацієнта, а локалізація - від топографії м'язового ураження, індивідуального для кожної форми ПМД: контрактури є згинальні і симетричні, формуються у більшості випадків у великих суглобах, схильні до постійного прогресування: при ПМД Дюшена діагностуються переважно у плечових (9%), кульшових (24%) та колінних (37%) суглобах; Ерба-Рота - у кульшових (27%) та колінних (27%) суглобах; Емері-Дрейфуса - у ліктьових (100%), кульшових (43%) та колінних (57%) суглобах; Ландузі-Дежеріна - у плечових (100%). Встановлено, що ступінь контрактури залежала від активності міодистрофічного процесу. Незначні контрактури діагностувалися в початковій стадії - 10-200, в стадії розгорнутої клінічної симптоматики їх ступінь збільшувалась до 20-500, в термінальній стадії вони закінчували своє формування, були важкими та відповідали 500 и більше.
Результати електроміографічного дослідження доводять, що існує тенденція до залежності між змінами показників ЕМГ та динамікою патологічного процесу у скелетних м'язах. Зміни параметрів ПРО м'язів при голковій ЕМГ залежать від клінічного варіанту перебігу ПМД і дозволяють оцінити структурно-функціональний стан м'язів.
Дослідження СА, яка свідчить про активність міодистрофічного процесу, встановило, що її інтенсивність коливалася при різних формах ПМД - від мінімальної при початковій стадії ПМД Емері-Дрейфуса та Ландузі-Дежеріна до різко вираженої в стадії розгорнутої клінічної симптоматики ПМД Дюшена. Найбільш виражена СА була відмічена при злоякісному варіанті перебігу ПМД Дюшена та Ерба-Рота в стадії розгорнутої клінічної симптоматики.
Аналіз даних голкової ЕМГ встановив значну кількість патологічних ПРО із зниженою тривалістю та амплітудою. Про це свідчить і гістограма розподілу тривалості ПРО по відношенню до їх кількості: її аналіз встановив, що тривалість ПРО знаходилась в межах 33-117 % норми; 60,1 % ПРО мали зменшену тривалість (? 70% середньої величини тривалості ПРО м'язів здорових людей певного віку). Виявлено тенденцію до найбільшого вкорочення тривалості ПРО на термінальних стадіях ПМД, що пояснюється з нашої точки зору ушкодженням окремих м'язових волокон та їх анатомічним випадінням із складу РО або зменшенням діаметру міофібрил.
Виявлено залежність змін ЕМГ показників від варіанту клінічного перебігу захворювання ПМД. При злоякісній формі ПМД Дюшена та Ерба-Рота виявлено виражені зміни тривалості ПРО - зменшення середнього показника до 65,3% норми, у більшості випадків тривалість окремих ПРО знаходилась в межах 45 -71% норми, а амплітуда 140 - 420 мкВ, виявлявся значний відсоток (до 40%) поліфазних ПРО. При аналізі гістограми розподілу ПРО по тривалості 68,9% ПРО мали тривалість ? 70% норми, СА була виражена, особливо в стадії розгорнутої клінічної симптоматики (до +++); при доброякісних формах ПМД Емері-Дрейфуса, Ландузі-Дежеріна та Ерба-Рота зміни ЕМГ показників були менш виражені: зменшення середньої тривалості до 79,3%, у більшості випадків тривалість окремих ПРО знаходилась в межах 61 - 99% норми, а амплітуда 210-650 мкВ; кількість поліфазних ПРО була меншою, ніж при злоякісних формах, СА була не значно виражена (+) або відсутня. При аналізі гістограми розподілу ПРО по тривалості тільки 30,7% ПРО мали тривалість ? 70% норми.
Встановлено залежність змін параметрів ПРО від стадії захворювання: в початковій стадії тривалість та амплітуда ПРО наближені до норми або з'являлася тенденція до їх зниження; в стадії розгорнутої клінічної симптоматики - значне зниження тривалості та амплітуди ПРО, збільшення кількості поліфазних ПРО та виражена СА; в термінальній стадії - значні зміни ПРО, СА не виражена, що пов'язано із затуханням дистрофічного процесу.
Результати біохімічного дослідження хворих на ПМД свідчать про пряму залежність між активністю ферментів енергетичного обміну у сироватці крові та м'язовій тканині і клініко-ортопедичними проявами ПМД; ступінь цієї залежності найбільше виражена при злоякісних формах ПМД, найменше - при доброякісних. У сироватці крові хворих на ПМД активність КК перевищувала верхню межу норми у 6-10 разів. Найбільша активність КК встановлена у хворих з ПМД Дюшена та Ерба-Рота і досягала відповідно 638% і 1088% по відношенню до норми, що свідчить про злоякісний характер ПМД Дюшена та Ерба-Рота. При ПМД Ландузі-Дежеріна рівень КК збільшився у 4 рази, досягаючи 438% по відношенню до норми. Попередній висновок також підтверджується даними, що відображають рівень ЛДГ. Дослідження рівня ферментів АлТ та АсТ показало, що їх активність значно підвищується: рівень АлТ у хворих на ПМД Дюшена та Ерба-Рота відповідав 1,58±0,08 та 1,67±0,07 ммоль/л*г при нормі 0,40±0,05 ммоль/л*г , а у хворих на ПМД Ландузі-Дежеріна - 0,71±0,03 ммоль/л*г. Збільшення активності цього ферменту складало від 175% у хворих на ПМД Ландузі-Дежеріна до 418% у хворих на ПМД Дюшена по відношенню до норми. Аналогічні зміни спостерігали при дослідженні АсТ. Аналіз дослідження КК та ЛДГ у м'язовій тканині виявив, що активність КК перевищувала нормальну величину більше ніж у 2 рази у хворих на ПМД Ерба-Рота, досягаючи в абсолютних показниках 1380,7±67,9 МЕ/л при нормі 683,0±48,5 МЕ/л або 202% по відношенню до норми. Зміни рівня активності цього ферменту спостерігалися у м'язовій тканині і у хворих на ПМД Дюшена, перевищуючи норму більше ніж у 4 рази. Показник активності ЛДГ у обстежених хворих перевищував нормальну величину у 2-4 рази. Таким чином, у хворих на ПМД, поряд із збільшенням активності ферментів енергетичного обміну у сироватці крові, наступило збільшення їх активності у м'язовій тканині.
Лікування ортопедичних проявів ПМД. Лікування патології ОРА базувалося на застосуванні розробленої системи ортопедичного лікування, яка включала в себе показання і протипоказання до консервативного та оперативного методів лікування, види оперативних втручань, враховувала форму, варіант клінічного перебігу та стадію ПМД, ступінь втрати хворим функції ходьби, опори та самообслуговування, структурно-функціональний стан скелетних м'язів та активність міодистрофічного процесу, вік пацієнта, вид та вираженність ортопедичного прояву. Розробка системи лікування базувалася на робочій класифікації ортопедичних проявів ПМД.
Консервативне лікування ортопедичних проявів ПМД. З метою попередження виникнення ортопедичних проявів консервативні ортопедичні заходи застосовано у пацієнтів: 1 групи; 2А-Б підгруп, після оперативного втручання для попередження рецидиву останньої та у випадках протипоказань до оперативної корекції (супутня патологія серцево-судинної та дихальної систем), 2В-Г підгруп з метою попередження прогресування розвитку ортопедичної патології.
Серед консервативних заходів застосовували: електростимуляцію ушкоджених м'язів; емалітинові тутори з фіксацією колінних та гомілковостопних суглобів в фізіологічному положенні; масаж м'язів тулуба та кінцівок, лікувальну фізкультуру, дихальну гімнастику; допоміжні ортопедичні засоби - інвалідні візки, різноманітні апарати для ходьби.
Оперативне лікування ортопедичних проявів ПМ и т.д.................


Перейти к полному тексту работы



Смотреть похожие работы


* Примечание. Уникальность работы указана на дату публикации, текущее значение может отличаться от указанного.