На бирже курсовых и дипломных проектов можно найти образцы готовых работ или получить помощь в написании уникальных курсовых работ, дипломов, лабораторных работ, контрольных работ, диссертаций, рефератов. Так же вы мажете самостоятельно повысить уникальность своей работы для прохождения проверки на плагиат всего за несколько минут.

ЛИЧНЫЙ КАБИНЕТ 

 

Здравствуйте гость!

 

Логин:

Пароль:

 

Запомнить

 

 

Забыли пароль? Регистрация

Повышение уникальности

Предлагаем нашим посетителям воспользоваться бесплатным программным обеспечением «StudentHelp», которое позволит вам всего за несколько минут, выполнить повышение уникальности любого файла в формате MS Word. После такого повышения уникальности, ваша работа легко пройдете проверку в системах антиплагиат вуз, antiplagiat.ru, etxt.ru или advego.ru. Программа «StudentHelp» работает по уникальной технологии и при повышении уникальности не вставляет в текст скрытых символов, и даже если препод скопирует текст в блокнот – не увидит ни каких отличий от текста в Word файле.

Результат поиска


Наименование:


Реферат Миелопролиферативные заболевания. Хронический миелолейкоз, истинная полицитемия. Лечебные мероприятия при эритремии. Хронический лимфолейкоз, плазмоцитома, лимфогрулематоз. Тени Гумпрехта. Дифференциальная диагностика, этиология, клиника и лечение.

Информация:

Тип работы: Реферат. Предмет: Медицина. Добавлен: 10.01.2009. Сдан: 2009. Уникальность по antiplagiat.ru: --.

Описание (план):


БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
РЕФЕРАТ
На тему:
«МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ И ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: ЭПИДИМИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ»

МИНСК, 2008
МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ, ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ)

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - это опухоль, которая возникает из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм.
Клеточный субстрат ХМЛ:
преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ХМЛ - распространенный вид лейкоза (20%);
по частоте распространения занимает 3-е место после острых лейкозов и ХЛЛ;
заболеваемость - 1-1,5 на 100 тыс. населения на протяжении последних 50 лет;
лица мужского пола составляют 55-60% больных;
начало заболевания - в возрасте 30-50 лет;
у детей - редко (1-2%).
Среди внешних воздействий, способствующих развитию ХМЛ, отмечают:
ИИ (например, пострадавшие от бомбардировки Хиросимы и Нагасаки; больные спондилоартритом, получавшие рентгенотерапию);
химические агенты (доказана роль бензола).
ПАТОГЕНЕЗ
происходит перенос большей части длинного плеча хромосомы 22 на длинное плечо хромосомы 9, а малая терминальная часть длинного плеча 9 хромосомы переносится на хромосому 22 [t (9;22) (q34;q11)];
хромосома из 22 пары с укороченным длинным плечом обозначается как Ph-хромосома («филадельфийская»);
на длинном плече хромосомы 9 (q34) расположен протоонкоген ABL (нормальный ген ABL кодирует образование белка с молекулярной массой 145 кДа, относящегося к семейству тирозинпротеинкиназ, которые участвуют в процессе фосфорилирования аминокислот в клеточном цикле);
при транслокации (9;22) часть гена ABL переносится с хромосомы 9 на длинное плечо хромосомы 22 в тот участок, где произошел разрыв и находится ген BCR (продукт нормального гена BCR - белок с молекулярной массой 160 кДа; при отсутствии гена BCR появляются дефекты функций нейтрофилов);
результатом этого слияния является образование на хромосоме 22 химерного гена BCR-ABL, который кодирует химерный белок с молекулярной массой 210 кДа, который имеет более выраженную тирозинкиназную активность, чем его нормальный прототип р145abl;
активация различных участков химерного гена обусловливает цепь событий, ведущих к увеличению клеточной пролиферации.
КЛИНИКА
По стадиям:
начальная стадия: ХМЛ практически не выявляется (только случайное исследование ОАК может выявить изменения: лейкоцитоз, базофильно-эозинофильная ассоциация), клиника отсутствует;
стадия акселерации (развернутых проявлений): быстрая утомляемость, потливость, субфебрилитет, потеря массы тела, тяжесть и боли в левом подреберье при увеличении селезенки (она может быть даже в малом тазу), бывают ее инфаркты с острыми болями, печень может быть немного увеличена, л/у практически не увеличены, геморрагический синдром обычно отсутствует, в легких - пневмонии, связанные с лейкемической инфильтрацией и вторичной инфекцией, сердце: может быть появление аритмий; диагностика в эту стадию:
­ характерные изменения ОАК: нормохромная анемия средней степени тяжести (ЦП = 0,9), лейкоцитоз, увеличение базофилов и эозинофилов, снижение лимфоцитов и немного - моноцитов, ускорение СОЭ, тромбоциты снижены, но без геморрагического синдрома; нейтрофилы: присутствуют все формы (миелобласты, промиелоциты, юные, палочки, сегменты, нет лейкемического провала);
­ пунктат КМ: увеличение числа мегакариоцитов, увеличен процент незрелых гранулоцитов с повышением миелоидно-эритроидного соотношения до 20-25 : 1 (в норме - 3-4 : 1);
­ снижение ЩФ нейтрофилов менее 25 ед;
­ обнаружение Ph-хромосомы в кроветворных клетка миелоидного ряда;
­ биохимия: увеличение витамина В12 в 10-15 раз, увеличение мочевой кислоты (гиперурикемический синдром), может быть значительное повышение ЛДГ.
терминальная стадия (бластный криз): характеризуется появлением в клетках костного мозга дополнительных хромосомных нарушений; в период ремиссии бластного криза эти дополнительные хромосомные нарушения исчезают; ухудшение самочувствия, стойкое повышение температуры, истощение больного, увеличение селезенки и в меньшей степени - печени, дистрофические изменения внутренних органов, рефрактерность к проводимой терапии, может появляться геморрагический синдром, частые инфекционные осложнения, болезнь приобретает черты острого лейкоза.
Лейкемоидная реакция - чрезмерный ответ на какой-либо стимул, проявляющийся гиперлейкоцитозом и появлением в избытке незрелых клеток в периферической крови и исчезающий после устранения причины. Возникает при следующих состояниях:
туберкулез;
гнойно-септический заболевания;
вирусный гепатит, цирроз печени;
злокачественные опухоли;
лекарственная болезнь;
уремия;
тяжелые ожоги;
отравление ртутью.
При лейкемоидных реакциях:
не бывает базофильно-эозинофильной ассоциации;
повышена активность ЩФ нейтрофилов;
никогда не выявляется Ph-хромосома.
ЛЕЧЕНИЕ ХМЛ
TARGET-терапия (прицельная);
первым в лечении ХМЛ применялся миелосан (бусульфан, милеран) из группы алкилирующих препаратов;
в 1966 появилось сообщение о гидроксимочевине (hydroxyurea, гидрэа, литалир) - ингибиторе рибонуклеотидазы - фермента, необходимого для синтеза ДНК;
в 1980-х гг. началась новая эра в терапии ХМЛ с появлением б-интерферона; он позволяет получить гематологическую, цитогенетическую ремиссию, понижает уровни ЛДГ и витамина В12;
цитозар (Cytozar), Cytosine-arabinoside (Ara-C) - это пиримидиновый нуклеозид; его активный метаболит угнетает ДНК-полимеразу, что ведет к нарушению синтеза ДНК и подавлению роста Ph-позитивных клеток;
в фазу акселерации и терминальную фазу применяется схема 3+7 (рубомицин-антрациклин + цитозар (ara-C)) каждые 1,5-2 месяца;
новые препараты в терапии ХМЛ:
­ гомохаррингтонин - синтетический аналог китайского растительного алкалоида (+ ara-C при резистентности к б-интерферону);
­ децитабин - ингибитор гиперметилирования в клеточных циклах (данный процесс наблюдается при прогрессировании опухолей, в период бластного криза);
­ полностью транс-ретиноевая кислота (ATRA - all-trans-retinoic acid) + IFNб;
­ топотекан - ингибитор фермента топоизомеразы I, необходимой для репликации ДНК, + ara-C + циклофосфан (в стадии акселерации и бластного криза);
­ ГМ-КСФ (GM-CSF) + IFNб;
­ ингибитор мутантной тирозинкиназы: STI-571 (signal transduction inhibitor, ингибитор путей передачи сигналов), препарат - Гливек (иматиниб мозилат), механизм его действия: соединяясь с активными центрами BCR-ABL-тирозинкиназы (белка р210), он нарушает процессы взаимодействия субстратов внутри клетки, что приводит к гибели клеток, содержащих белок р210, т.е. Ph-позитивных; лечение Гливеком значительно превосходит все существовавшие ранее подходы по возможности восстановления Ph-негативного гемопоэза;
ТКМ - в период клинико-гематологической ремиссии.
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) - это хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки с сохранением способности дифференцироваться по трем ростками, преимущественно по красному.
На определенных этапах заболевания, иногда с самого начала, к пролиферации в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия в селезенке.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
частота заболеваемости - 0,6-1,6 на 100 тыс. населения;
5-6 случаев на 1 млн. населения в год.
КЛИНИКА
В клинической картине - 2 синдрома:
плеторический (плетора - полнокровие): увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;
миелопролиферативный: обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно.
Стадии болезни:
I стадия - начальная (5 и более лет):
­ умеренная плетора, селезенка не пальпируется, умеренный эритроцитоз, в КМ - панмиелоз, АД может быть увеличено, могут быть тромбозы.
IIА стадия - эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:
­ простой вариант плеторы без увеличения селезенки, продолжается 10-15 лет и более; состояние нарушено: головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных, часто кожный зуд, эритромелалгии, (жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног с покраснением кожи).
IIВ стадия - эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
­ спленомегалия, умеренная гепатомегалия, кожа красно-цианотичная, достаточно стабильно повышенное АД с выраженной церебральной симптоматикой, тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой, могут появиться и кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др., появляются (впервые) язвы желудка и 12-перстной кишки с соответствующим болевым синдромом, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь; в крови: панцитоз, обилие клеток крови забивает микроциркуляторное русло, начинается истощение больного, шок, реакции в органах и тканях с потерей их функции.
III стадия - терминальная, анемическое перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную:
­ появляется типичная клиника ХМЛ, который, в свою очередь, дает бластный криз (черты ОМЛ); если исход в миелофиброз (т.е. фиброз стромы КМ) - снижение уровня эритроцитов (анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.
В ОАК: повышение эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко замедлена (1 мм или прочерк), гематокрит 0,7.
Трепанобиопсия подвздошной кости проводится с целью морфологического подтверждения диагноза.
Эритроцитозы
Основные формы
Клинические формы
I. Абсолютные
первичные
эритремия
вторичные:
­ вызванные гипоксией
«высотная болезнь», обструктивные заболевания легких, врожденные «синие» пороки, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия, гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду
­ связанные с повышенной продукцией эритропоэтина
гипернефроидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, рак печени, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоя надпочечников
II. Относительные
потеря жидкости организмом (инфекции, панкреатит и др.), эмоциональные стремы, алкоголизм, системная гипертензия
Лечебные мероприятия при эритремии
Основные направления
Лечебные средства
ликвидация плеторы
кровопускание (по 300-500 мл за раз через день до H и т.д.................


Перейти к полному тексту работы



Смотреть похожие работы


* Примечание. Уникальность работы указана на дату публикации, текущее значение может отличаться от указанного.