На бирже курсовых и дипломных проектов можно найти образцы готовых работ или получить помощь в написании уникальных курсовых работ, дипломов, лабораторных работ, контрольных работ, диссертаций, рефератов. Так же вы мажете самостоятельно повысить уникальность своей работы для прохождения проверки на плагиат всего за несколько минут.

ЛИЧНЫЙ КАБИНЕТ 

 

Здравствуйте гость!

 

Логин:

Пароль:

 

Запомнить

 

 

Забыли пароль? Регистрация

Повышение уникальности

Предлагаем нашим посетителям воспользоваться бесплатным программным обеспечением «StudentHelp», которое позволит вам всего за несколько минут, выполнить повышение уникальности любого файла в формате MS Word. После такого повышения уникальности, ваша работа легко пройдете проверку в системах антиплагиат вуз, antiplagiat.ru, etxt.ru или advego.ru. Программа «StudentHelp» работает по уникальной технологии и при повышении уникальности не вставляет в текст скрытых символов, и даже если препод скопирует текст в блокнот – не увидит ни каких отличий от текста в Word файле.

Результат поиска


Наименование:


Шпаргалка История отечественной педиатрии. Периоды детского возраста. Методы оценки физического развития детей. Анатомо-физиологические особенности различных систем. Хронические расстройства питания у детей. Экссудативно-катаральный диатез. Основные заболевания.

Информация:

Тип работы: Шпаргалка. Предмет: Медицина. Добавлен: 20.03.2009. Сдан: 2009. Уникальность по antiplagiat.ru: --.

Описание (план):


1. История отечественной педиатрии

Начало становления отечественной педиатрии относится к 18 веку. Ломоносов в письме к Шувалову указывает на необходимость госуд. заботы о роженице и предлагает меры борьбы с детской смертностью. Во второй половине 18 века Бецкой проектирует и открывает воспитательные дома в Москве (1764) и Питере (1771) для детей-подкидышей. Он же разработал указания по организации этих учреждений, уходу за детьми и их воспитанию. Уделил внимание вопросам ухода за детьми врач и общ. деятель Максимович-Амбодик. В его труде «Искусство повивания , или наука о бабичьем деле»- главы о детях ( зрелый и незрелый ребенок, рациональное питание новорожденного, уход и воспитание). В конце 18 века организуется Вольно-экономическое общество - Грум создал 3-х томное « Руководство к воспитанию, образованию и сохранению здоровья детей». Первый русский педиатр, организовавший клиники акушерства, женских и детских болезней в мед-хирургической академии в Питере (1842) был Степан Фомич Хотовицкий. Он читал курс педиатрии и создал первое русское рук-во по дет. болезням «Педиатрика». После него курсом руководил Флоринский. Вторая половина 19 в. - создание педиатрических школ в Москве и Питере. Основатель москов. школы педиатров- Тольский. В 1861 г. он начал читать курс лекций по детским болезням в Московском университете, в 1866 организовал детскую клинику на 11 мест. Его ученики- Корсаков, Гундобин. Создается пед. школа в Питере - проф. Быстров, Раухфус. Раухфус- педиатр- клиницист, изучал врожденные пороки сердца, гнойно-воспалительные заболевания суставов, организовал планы строительства детских больниц. Приемник Тольского - Филатов Н.Ф. в мае 1891 г. он открывает детскую больницу им. купца Хлудова (ныне клиника детских болезней москов. мед. академии им. Сеченова). Филатов-основоположник -отечественной педиатрии, продвинул вперед клиническое изучение детских болезней, написал учебники - «Семиотика и диагностика детских болезней», «Клинические лекции», «Учебник детских болезней» и пр. Он создал школу отечественных педиатров, основал в 1892 Московское общество детских врачей. Приемники- Корсаков,Молчанов, Домбровская, Исаева. После 1917г. - создан народный комиссариат здрав-ия СССР , с 1920 г.- руководил Семашко, был создан отдел для организации охраны здоровья матери и ребенка. Открытие детских учреждений. Выдающиеся педиатры России-Домбровская, Маслов, Молчанов, Сперанский, Лебедев, Кисель, Тур.
2. Организация охраны материнства и детства в стране

Охрана материнства и детства (ОМИД) - это система государственных общественных и медицинских мероприятий, обеспечивающие рождение здорового ребенка, правильно и всестороннее развитие подрастающего поколения, предупреждение и лечение болезней женщин и детей. ВОЗ программирует мероприятия по ОМИД как главные. Здоровье матери и ребенка надо рассматривать как здоровье будущего общества. В стране около 90 медицинских институтов имеют кафедру педиатрии и 2 института являются педиатрическими. ВОЗ определила 6 групп наблюдения за состоянием здоровья детей:1 группа охраны здоровья детства - до зачатия. Сюда включают мероприятия по охране здоровья женщин в целом, развитие медико-генетических центров.2 группа - период от зачатия до родов. Самые активные мероприятия проводятся в первые месяцы беременности.3 группа - период родов, включает в себя мероприятия по безопасности родовспоможения и предупреждения осложнений в родах.4 группа - период раннего детства (до 1 года) или младенчества. Мероприятия по активизации грудного вскармливания и иммунизации. 5 группа - период дошкольного возраста 1-7 лет. Задачи: рациональное питание и физическое развитие.6 группа - школьный возраст . задачи - приучение детей к оздоровительным процедурам, проведение санитарно-гигиенического обучения, пропаганда здорового образа жизни.Принципы , методы и показатели отчетности учреждений ОМИД.ОМИД - проблема комплексная, а не чисто медицинская, поэтому и подход к проблеме комплексный. Прежде всего, мероприятия проводятся государством по охране труда, быта, проживания женщин. Принципы организации медицинской помощи матерям и детям: 1. Принцип единого педиатра - то есть одним врачом обслуживаются дети от 0 до 14 лет 11 мес. 29 дней. 2. Принцип участковости. Размер педиатрического участка 800 детей. Центральный фигурой амбулаторно-поликлинической сети является участковый педиатр; сейчас повышается ответственность участкового педиатра в рамках обязательного медицинского страхования (ОМС) и ищутся критерии индивидуальной ответственности ( или персонификации).3. Диспансерный метод работы. Все дети, независимо от возраста, состояния здоровья, места проживания и посещения организованных дошкольных и школьных учреждений обязательно осматриваться в рамках профилактических осмотров, что как вакцинопрофилактика проводится бесплатно.4. Принцип объединения, то есть женские консультации объединены с родильными домами, детские поликлиники объединяются со стационарами.5. Принцип чередования медицинского обслуживания: на дому, в поликлинике, в дневном стационаре. На амбулаторный прием в поликлинику приходят только здоровые дети либо реконвалесценты, больные обслуживаются на дому. Принцип преемственности. Осуществляется между женской консультацией, роддомом и детской поликлиникой в виде дородового патронажа посещения новорожденного в течение 3 дней после выписки из роддома ежемесячные осмотры младенца в детской поликлинике в течение 1 года жизни. Для женской консультации - принцип ранней постановки на диспансерный учет (до12 мес.)8. принцип социально-правовой помощи, то есть существует кабинет юриста в детской поликлинике и женской консультации.
3. Периоды детского возраста

Внутриутробный период. Фазы: а) зародышевый период - от момента оплодотворения до имплантации бластоцитов в оболочку матки; б) имплантация- длится 2 дня; в) фаза эмбрионального развития- высркая степень дифференцировки тканей, закладкавнутренних органов, питание зародыша из желточного мешка. В этот период могут возникнуть эмбриопатии (грубые пороки, несовместимые с жизнью); г) плацентарное развитие (эмбриофетальный период)- в течение двух недель формируется плацента, дальнейший рост и развитие за счет маточно-плацентарного кровообращения, формируются все органы кроме ЦНС и эндокринной системы. При воздействии тератогенных факторов могут быть пороки с сохранением жизни, инфекционные агенты - врожденный миокардит, пневмония. д) фетальный период ранний с 9 по 28 нед- рост плода и тканевая дифференцировка, поздний- с 28 нед до момента родов. Поздний фетальный период переходит в интранатальный этап - от начала схваток до перевязки пуповины - длится от 2-4 часов до 18-20 часов, может травмирование ЦНС, нарушение пуповинного кровообращения. После перевязки пуповины- внеутробный период. Неонатальный период (новорожденности) - до 28 дня жизни. а) ранний - первые 7 дней (признаки зрелости и доношенности, транзиторные состояния, цвет кожи, физическое развитие, нервно-психическое развитие, изменение энергетического обмена, состав крови, мочи, особенности терморегуляции; б) поздний от 8 до 28дня - ребенок под наблюдением участкового педиатра, контроль за лактацией, кормлением, контроль массы тела ребенка, беседы по соблюдению режима. Грудной возраст с 29 дня до 1 года - тесный контакт с матерью. Идет интенсивное физическое развитие, быстрые темпы роста, повышается моторное и интеллектуальное развитие. Соблюдение правил рационального вскармливания, режим, уход. М.б. аномалии конституциии, рахит, анемия, проявиться врожденные наследственные заболевания, поражения ЦНС, ЖКТ (пилороспазм, дисбактериоз). Преддошкольный этап от 1 года до 3 лет. Мышечная масса интенсивно увеличивается, к концу второго года- все молочные зубы, окончательное становление нервно-психического развития (внимание), дифференцировка внутренних органов, физиологические особенности становления ССС и ДС, расширяются двигательные возможности - высокий риск травм, совершенствуется речь. С 3 лет упрямство, через игру обучаются трудовым навыкам, четко определяются черты характера и поведения. Могут проявиться нанизм - низкий рост, ожирение, нарушение нервно-психического развития, часто ОРЗ, начала хронич. заболеваний (аллергии, гастриты и др.). Дошкольный период от 3 до 7 лет. Первое физиологическое вытяжение. Темп нарастания массы снижается , увеличивается длина конечностей, дифференцировка в строении внутренних органов. К 7 годам иммунная сис-ма зрелая. Интенсивно развивается интеллект. Младший школьный возраст от 7 до 11 лет. Замена молочных зубов, деморфизм полового развития, повышается интеллект, дети живут интересами коллектива. Старший школьный возраст с 12 до 16 лет. Второй скачок роста. У девочек с 11-12 лет, у мальчиков с 13 лет, изменяется функция эндокринных желез, самый трудный период психологического развития, воли. В младшем и старшем школьном возрасте проявл-ся ожирение, гигантизм, низкий рост, реже ОРВИ, чаще БА, поллинозы, появляются очаги хр заболеваний, дискинезия ж.п. , кариес, аденоиды, учащаются заболевания жкт, нарушения костной системы, вегетативные нарушения, артериальная гипертензия, врожденные пороки сердца, гломерулонефриты, ревматизм, шизофрения.
4. Особенности сбора анамнеза у детей и их родителей

Собирание анамнеза - большое врачебное искусство. Наблюдательная мать при умелом расспросе врача может сообщить много ценных сведений о развитии заболевания у ребенка. Однако нередко мать навязывает врачу свое субъективное мнение о причине и даже диагнозе заболевания. Врач должен спокойно выслушать рассказ, заставив мать точно и кратко ответить на конкретные вопросы. Необходимо побеседовать с больным ребенком, помнить, что он не всегда может четко определить свои ощущения, очень внушаем. Дети могу умышленно ввести врача в заблуждение. Для детей первых лет, особенно первого года жизни, важное значение приобретают подробные данные о возрасте и здоровье родителей, их привычках и профессиональных вредностях, а также акушерский анамнез матери: сведения о течении беременности, питании, продолжительности родового акта, осложнений при родах. Подробно выясняются течение периода новорожденности, характер вскармливания (когда введен прикорм, отнятие от груди), показатели физического и психического развития, особенности поведения, перенесенные заболевания, бытовые условия, уход, контакты с инфекционными больными и др. Для более старшего возраста - данные о всех раннее перенесенных заболеваниях, с указанием возраста, тяжести заболевания и осложнениях. Внимание на проводимые профилактические прививки, наличие патологических реакций на них. Выявить склонность к аллергическим реакциям. В анамнезе настоящего заболевания - начало болезни, его первые и последующие симптомы, развитие болезни до настоящего момента. При тяжелом состоянии ребенка и необходимости срочных мероприятий сначала опросить мать о причине развитии заболевания, осмотреть ребенка, оказать помощь, а затем собирать общий анамнез и все дополнительные сведения. Подробный анамнез занимает большое место в обследовании больного ребенка и позволяет сделать заключение о предполагаемом заболевании, характере течения патологического процесса, об отрицательных факторах в жизни ребенка и семейно-бытовых условиях, которые могли способствовать развитию настоящего заболевания.
5. Принципы диспансеризации детей. Группы здоровья

Если в прошлом главное внимание было привлечено к тяжелым острым заболеваниям инфекционной и неинфекционной природы, то в настоящее время, по мере социальных преобразований, улучшения лечебного и профилактического процессов, снижение детской заболеваемости и смертности, наибольшую активность приобретает предупреждение возникновения, развития заболеваний и перехода их в хроническую форму. Для успешного осуществления этого врач должен быть вооружен эффективными методами работы, основу которых составляет диспансерное обслуживание населения. Под диспансеризацией понимается такая система активных мероприятий, которая обеспечивает регулярное наблюдение медицинских работников за здоровыми детьми с проведением соответствующих профилактических мероприятий, раннее выявление заболеваний и их лечение до полного восстановления функции пораженного органа, оздоровления окружающей среды. При осмотре ребенка нужно не только выявить у него заболевания, но и оценить уровень физического и нервно-психического развития, резистентность организма, функциональное состояние органов и систем, определить группу здоровья, дать рекомендации по проведению профилактических, воспитательных, оздоровительных и лечебных мероприятий с установлением группы по физкультуре и группы закаливания. В обязательном порядке диспансерному наблюдению подлежат больные с туберкулезом, кожно-венерическими, онкологическими, сердечно-сосудистыми, психоневрологическими болезнями, заболеваниями зобом, глаукомой и рядом других не эпидемических и инфекционных заболеваний. Диспансеризация включает в себя последовательных этапа: Определение диспансеризуемых контингентов населения. Активное выявление больных и правильная организация их учета. Активное систематическое наблюдение за диспансеризуемыми лицами, комплексное лечение, патронаж. Организация общественных профилактических мероприятий. Основные формы учёта: 1)история развития ребенка (амб. Карта УФО № 112); 2) карта проф прививок (УФО № 63); 3) карта диспансерного учёта (учетная форма отчетности № 30). Группы здоровья: 1- дети, болеющие редко и легко; 2- без хр заболеваний, но имеются нарушения в физическом, нервно-психическом развитии, функциональном состоянии, болеющие более 4-5 раз в год, неблагоприятный семейный анамнез; 3- с состоянием здоровья в форме компенсации; 4- с хр патологией в состоянии субкомпенсации- неполной клинико-лабораторной ремиссии; 5- состояние декомпенсации, невозможно восстановить функции органов и систем. Оценка резистентности: высокая - 0-3 раза в год ОРЗ; сниженная - 4-5; низкая - 6-7; очень низкая - 8 и более. На первом году- 4 раза в год может болеть, 2-3 год - меньше 6 раз в год; в 4 года- меньше 5 раз в год; в 5-6 лет - менее 5 раз в год; старше 6 лет - менее 3 раз в год.
6. Подготовка беременной женщины к материнству. Дородовый патронаж

Изменения в душевной сфере женщины, привносимые материнством, одна из наиболее сложных и малоразработанных областей современной науки. Далее перейдём к описанию психогигиенических требований и психопрофилактических мер, способствующих наиболее гладкому прохождению каждого из этапов раннего материнства. Приведённые здесь принципы работы важно соблюдать медицинскому персоналу в сфере акушерства и гинекологии, применительно как к первородящим женщинам, так и рожающим повторно. Как только домашние начинают догадываться о том, что женщина беременна, вокруг неё сразу же все смягчаются. Беременную женщину нужно предохранять от испуга или других нервных переживаний и расстройств. Во время беременности психика женщины претерпевает регресс, который проявляется в том, что она чувствует себя более зависимой от окружающих, уязвимой, «маленькой», становится пассивной, теряет контроль над ситуацией. В любом случае, чувство зависимости требует ответного проявления заботы со стороны близких, которая является универсальным методом психопрофилактики для каждой беременной. Среди отечественных учёных одним из первых о психопрофилактике в акушерстве заговорил И.З. Вельвовский. В 1954 году он защитил докторскую диссертацию по теме: «Система психопрофилактического обезболивания родов». Данная система базировалась на условно-рефлекторной теории академика И.П. Павлова. Психопрофилактика, буквально «предотвращение силой разума», включает в себя отвлекающие методы, направленные на уменьшение восприятия боли и дискомфорта во время схваток. Эти методы основаны на различных приёмах управляемого грудного дыхания, лёгкого массажа живота и концентрации взгляда на объекте. Упор делался на разумно-активное поведение женщины в родах для поддержания тонуса коры, чтобы возможным становился волевой конроль болевых ощущений. Вельвовский подчёркивал, что психопрофилактика должна начинаться с первого обращения пациентки в консультацию и диагносцирования у неё беременности. Одной из ошибок он и его коллеги считали отрыв медицинского наблюдения от психотерапии и нарушение лечебно-охранительного режима в женских консультациях. Неосторожные высказывания медперсонала могут вызвать ятрогенные психопатологические реакции у предрасположенных беременных, если учесть ещё, что период раннего материнства филогенетически характеризуется повышенной ранимостью, впечатлительностью и внушаемостью женщин. Учитывая описанные выше психо-эмоциональные особенности беременных, современные «школы» психопрофилактической подготовки к родам используют эклектичные методы работы. Каждая школа имеет свой неповторимый климат и традиции, но то, что их всех объединяет - это желание помочь женщине принять и освоить своё материнство, избежав физических и душевных травм, находясь в гормонии с собой и окружающим миром. Дородовый патронаж. Участковый педиатр совершает первый дородовый патронаж - выясняет - полна или неполная семья, живут отдельно или вместе с родителями, здоровье родителей, возраст родителей - внимание, если меньше 18 и больше 35 лет. Второй дородовый патронаж- узнавание о течении беременности, антенатальная профилактика рахита, опрос о перенесенных заболеваниях, осмотр состояния молочных желез.
7. Анатамо-физиологические особенности новорожденного ребенка. Уход за новорожденным

Кожа. Нежная, бархатистая на ощупь, эластичная, розовая, могут быть остатки пушковых волос на спине и плечевом поясе. Ее богатство сосудами и капиллярами, слабое развитие потовых желез и активная деятельность сальных приводят к быстрому перегреванию или переохлаждению ребенка. У него легко ранимая кожа, что также важно учитывать, т.к. при неправильном уходе появляется опрелость, через поры легко проникает инфекция и возникают гнойнички. На затылке, верхних веках, между бровями могут быть синюшного или красноватого цвета пятна, вызванные расширением сосудов (телеангиэктазии), или точечные кровоизлияния. Иногда на крыльях и спинке носа имеются желтовато-белые узелки (милиа). Все эти явления исчезают в первые месяцы жизни. В области крестца также может быть скопление кожного пигмента, т.н. "монгольское пятно". Оно остается заметным в течение долгого времени, иногда всей жизни, однако не является признаком каких-либо нарушений. Волосы у новорожденного длиной до 2 см, брови и ресницы почти незаметны, ногти доходят до кончиков пальцев. Подкожно-жировая клетчатка. Хорошо развита, более плотная, чем станет в дальнейшем - по химическому составу в ней преобладают сейчас тугоплавкие жирные кислоты. Спокойное выражение лица, живая мимика, эмоциональный крик, двигательная активность нормальная, положение новорожденного-голова прижата к груди, руки согнуты в локтевых суставах и приведены к телу, кисть собрана в кулак, большой палец-снаружи, ноги согнуты в коленных и тазобедренных суставах и приведены к животу. Младенческая особенность - наличие в черепе неокостеневших участков - т.н. родничков. Большой, в виде ромба, расположен в области соединения теменных и лобных костей, размеры 1,8-2,6 х 2-3 см. Малый, в форме треугольника, находится в месте схождения теменных и затылочной костей и у большинства детей при рождении закрыт. Такое мягкое соединение костей черепа имеет практическое значение, когда головка проходит по узким родовым путям. Слизистые оболочки дыхательных путей нежные, содержат большее количество кровеносных сосудов, поэтому, при инфекциях, чаще вирусных, быстро развивается отечность, выделяется большое количество слизи, что сильно затрудняет дыхание. Ему препятствует и анатомическая узость носовых ходов новорожденного, а также его трахеи (дыхательного горла) и бронхов. Но зато никогда не бывает воспаления лобной пазухи (фронтита) и гайморовой, или верхнечелюстной, пазухи (гайморита), т.к. они еще отсутствуют. Легкие недостаточно развиты, дыхание поверхностное и в основном осуществляется за счет диафрагмы. Так как при своем поверхностном дыхании младенец не получает достаточного количества кислорода, он дышит часто. Норма 40-60 вдохов-выдохов в минуту, но такая частота увеличивается даже при незначительной нагрузке. С появлением на свет у новорожденного происходят изменения в системе кровообращения, вначале функциональные - пупочные сосуды и вена прекращают свою деятельность, а затем и анатомические - закрываются внутриутробные каналы кровотока. С первым вдохом включается в работу малый круг кровообращения, проходя по которому кровь насыщается в легочной ткани кислородом. Частота пульса 120-140 ударов в минуту, при кормлении или плаче увеличивается до 160-200 ударов. Артериальное давление в начале первого месяца 66/36 мм рт. ст., а к концу его - 80/45 мм рт. ст. Пищеварительная система незрелая в функциональном отношении, и так как у новорожденных повышен обмен веществ, несет большую нагрузку - незначительные погрешности в диете кормящей грудью матери и режиме питания ребенка могут вызвать расстройство пищеварения (диспепсию). Язык большой. На слизистой оболочке губ имеются т.н. "подушечки" - небольшие беловатые возвышения, разделенные полосками, перпендикулярные длиннику губы (валики Пфаундлера-Люшка); слизистая оболочка образует складку вдоль десен (складка Робена-Мажито); упругость щекам придают т.н. комочки Биша - располагающиеся в толще щек скопления жировой ткани. Пищеварительные железы, в том числе слюнные, еще не развились: слюны в первые дни выделяется очень мало. Мышцы, перекрывающие вход из пищевода в желудок, тоже недоразвиты - это влечет частые необильные срыгивания. Для предотвращения его после кормления надо подержать ребенка минут 20 на руках, вертикально, прислонив к груди. Мышцы кишечника еще мало тренированы и продвижение пищи по нему замедлено. Поэтому новорожденных так мучают скопления газов, образующихся при переваривании молока и вздутия живота - метеоризм. Нередки запоры. Испражнения в первые 1-3 дня жизни (называются "меконий") имеют характерную вязкую консистенцию темно-зеленого цвета, запаха практически нет. Меконий образуется из околоплодных вод, слизи, желчи, которые попадают в желудок и 1 кишечник плода. Печень - относительно велика у младенцев. Но у здоровых край печени может выступать из-под самого нижнего ребра (на границе груди и живота) не более чем на 2 см. К моменту рождения почки, мочеточники, мочевой пузырь сформированы достаточно хорошо. Однако сильный стресс, испытанный ребенком во время родов, кратковременно нарушает обмен веществ. В зонах, где образуется моча, происходит отложение кристаллов мочевой кислоты и первые несколько дней функция почек несколько снижена. Ребенок мочится всего 5-6 раз в сутки. Со 2-й недели обмен веществ постепенно стабилизируется, число мочеиспусканий увеличивается до 20-25 раз в стуки. Эта частота нормальная для первых месяцев, учитывая сравнительно небольшой объем и недостаточную растяжимость стенок мочевого пузыря. Наружные половые органы сформированы. У мальчиков яички чаще всего опущены в мошонку, если же находятся в нижней части живота, то могут опуститься самостоятельно в первые 3 года. У девочек большие половые губы прикрывают малые. У новорожденных основной очаг кроветворения - красный костный мозг всех костей, дополнительные - печень, селезенка, лимфоузлы. Селезенка по величине приблизительно равна ладони самого ребенка, нижний край ее находится в проекции левой реберной дуги (самое нижнее выступающее ребро на границе груди и живота). Лимфатические узлы, как правило, при осмотре выявить не удается, защитная функция их снижена. Надпочечники во время родов несут наибольшую из всех желез нагрузку, и часть их клеток погибает, что определяет течение некоторых пограничных состояний. Вилочковая железа, играющая защитную роль, при рождении относительно велика, впоследствии уменьшается в размерах. Щитовидная и околощитовидные железы, гипофиз продолжают развиваться после рождения. Поджелудочная, участвующая в пищеварении и принимающая участие в обмене углеводов (вырабатывает гормон инсулин) к моменту рождения функционирует хорошо.Нервная система незрелая. Извилины головного мозга едва намечены, мозжечок развит слабо, боковые желудочки велики и растянуты, серое вещество плохо дифференцировано от белого, почти отсутствует миелиновая оболочка. Гемато-энцефалический барьер высоко проницаем, головной мозг высоко чувствителен к подъему АД. Твердая мозговая оболочка тонкая, сращена с костями основания черепа, венозные пазухи тонкостенные, мягкая и паутинная оболочки тонкие. Рефлексы: 1) сосательный - в теч. года; 2) поисковый рефлекс - поглаживание в обл угла рта - поворот головы, открывание рта, отклонение языка в сторону- до 3-4 мес; 3) ладонно-ротовой - (Бабкина)- вкладывание пальца в ладонь - открывание рта и сгибание головы - до 3 мес; 4) хватательный(Робинзона); 5) рефлекс Моро- хлопок по столу, резко вытянуть ноги, резко поменять положение ребенка- быстрое разгибание рук и разведение их в стороны и разгибание пальцев, затем руки возвр в исх положение- до 4-5 мес; 6) рефлекс опоры- берется за подмышки и ставиться- он встает на всю стопу, рефлекторно выпрямляет голову и туловище - до 1-2 мес;7) рефлекс автоматической походки - из рефл опоры слегка наклонить вперед- он делает шаговые движения вперед - до 1,5 мес; 8) рефл ползания Бауэра- на животе при надавливании ладонями на подошву проползает - до 4 мес; 9) рефл Переса - ребенок на животе, слегка надавливая на остистые отростки от копчика к голове- разгибание туловища, сгибает верхние и нижние конечности и приподнимает голову, м.б. дефекация и мочеиспускание; 10) если положить на живот, поворачивает голову в сторону. Органы чувств. В первые недели органы обоняния почти не ощущают запаха, разбудить может только чрезвычайно громкий звук, побеспокоить лишь слишком яркий свет. Неосмысленный взгляд ребенка не задерживается на чем-либо, у многих наблюдается физиологическое косоглазие, обусловленное слабостью глазных мышц, непроизвольные движения глазных яблок - нистагм. До 2 месяцев он плачет без слез - слезные железы не вырабатывают жидкость. Слуховая, или евстахиева, труба шире и короче, чем у детей старше возрастом, что облегчает проникновение инфекции и развитие отита (воспаление среднего уха). Ему помогают познавать мир пока лишь вкусовые ощущения, осязание и температурная чувствительность. Но про двухмесячного уже не скажешь, что он "слеп и глух". Иммунитет. Некоторые факторы, выполняющие защитную роль в организме, вырабатываются еще внутриутробно. Часть иммунных веществ ребенок получает от матери с молозивом, в котором их концентрация очень высока, и с грудным молоком, где их содержание намного ниже, но в достаточном количестве. Но в целом иммунная система несовершенна, ребенок раним в плане инфекции. Уход. Комната чистая, с доступом свежего воздуха, светлая. Кровать ближе к окну. Матрац жёсткий+ клеенка+простынка. Под голову - маленькую подушку. Постель и белье чистые, проглаженные утюгом. Купают ежедневно в кипяченой воде 37 градусов, затем обливают водой на градус ниже. В помещении, где купают 22-23 градуса. Купать лучше вечером, 1 раз в неделю можно пользоваться детским мылом. Подмывать каждый раз после опорожнения кишечника, подмывают спереди назад, складки смазывают стерильным растительным маслом, ногти обрезают - раз в 7-10 дней.
8. Пограничные состояния периода новорожденности

В норме длятся от 2,5 до 3,5 недель. Это приспособление к новым условиям жизни. Родовой катарсис - обездвижен, не реагирует на раздражители, отсутствует мышечный тонус и рефлексы,это связано со снижением обмена в-в и замедлением жизнедеятельности организма. Синдром только что родившегося ребенка- катехоламиновый всплеск за счет воздействия раздражителей и первый вздох вместе с криком, происходит шейных и лабиринтных рефлексов с флексорной позы новорожденного.Через 5-10 минут ребенок активен, зрачки расширены. Транзиторная гипервентиляция- с первым вдохом активация дых центра, заполнение легких воздухом, освобождение легких от жидкости с прекращением её секреции, расширение легочных артерий, увеличение легочного кровотока, закрытие фетальных шунтов. Транзиторное кровообращение- с первым вдохом, выравнивание кровообращения в сосудах, распределение кровотока между большим и малым кругами, внешне - цианоз конечностей в течение первых суток. Транзиторная полицитемия- повышение гемоглобина, эритроцитоз, лейкоцитоз, повышение гематокрита - в течение первых 2-х суток - связывают с повышенной потребностью в О2 и перераспределением кровообращения. Транзиторная гиперволемия- увеличение объема циркулирующей крови- всасывание жидкости из легких в кровь и лимфу, активация секреции антидиуретического гормона. Половой криз - 2/3 новорожденных, физиологическая мастопатия - 2-х сторонний процесс безболезненный,на 3-4 день жизни,исчезает к 5-6-10 дню, лечения не требует. Десквамативный вульвовагинит-обильные выделения из половой щели 1-3 дня. Метроррагия - на 5-8 день жизни, длится 1-2-3 дня- кровотечение из влагалища. Милиа - беловато-жёлтые узелки на коже носа, лба, подбородка, это закупоренные сальные железыс обильным секретом, лечение не нужно проходит через 1-2 нед. Гиперпигментация кожи - вокруг сосков, мошонка, на животе - 1-2 нед, лечения не нужно. Простая эритема - после удаления первородной смазки, раздражение кожи, держится 2-3 дня, исчезает к концу первой недели. Токсическая эритема на 2-5 день жизни, пятна, иногда с пузырьками, исчезает через 2-3 дня, расценивается как аллергическая реакция на белки молока, лечить только при обильной сыпи. Транзиторные состояния почек: олигоурия первые 1-2 дня, альбуминурия первые 1-2 дня, мочекислый инфаркт-отложение мочевой к-ты в виде кристаллов в трубочках почек в течение первой недели жизни - инфарктная моча желто-коричневого цвета, мутная. Транзиторный катар кишечника - диспепсия 2-3 дня в середине первой недели, из-за перехода на лактотрофный характер питания, дефицит или слабая активность ферментов, заселение кишечника микроорганизмами. Транзиторная потеря массы тела - на 3-4 день от 3% до 6%, обусловлена недоеданием, недостаточным поступлением воды, перегревание, охлаждение. Масса тела восстанавливается до 10 дня жизни. Транзиторные нарушения теплового обмена - транзиторная гипотермия после рождения, нормализуется к середине первых суток; танзиторная гипертермия на 3-5 день из-за катаболической направленности, недостаточным приемом жидкости при получении богатой белками пищи, гипернатриемией,распад собственного белка сыворотки. Лечение- физическое охлаждение, большое кол-во жидкости (5% р-р глюкозы и др.), в среднем 200 г жидкости в сутки. Транзиторная гипербилирубинемия- у всех в первые дни, желтуха у 60-70%, на 2-3 день из-за ускоренного гемолиза эритроцитов, сниженной функции печени, длится 1-2 недели, лечение только при выраженной желтухе (фототерапия, физиологич р-р, вит. С)
9. Понятие о естественном вскармливании. Профилактика гиполактии

Грудное вскармливание- это вскармливание при непосредственном прикладывании ребенка к груди биологической матери. Естественное вскармливание - когда ребенок в течение первых 5-6 мес. Жизни питается только молоком матери, а после 5-6 мес. До одного года наряду с грудным молоком получает прикорм. Естественное вскармливание-это гарантия качественного питания грудных детей. При любом питании матери независимо от соц. условий каждая кормящая мать может обеспечить качественный состав молока. В женское молоко входят белки (лактоглобулины, лактоальбумины, иммуноглобулины, казеиногены), жиры (ненасыщенные эссенциальные жирные кислоты- производные линолевой и линоленовой ж.к.), углеводы (бета-лактоза), витамины, ферменты - 70, мин. соли. Профилактика гиполактии. Гипогалактия - это уменьшение объема или продолжительности лактации. Согласно классификации ее разделяют на раннюю и позднюю, первичную и вторичную. Ранняя гипогалактия - это недостаток молока в течение 10 дней после родов, поздняя выявляется спустя 10 дней после родоразрешения.Первичная гипогалактия отмечается редко, не более чем у 5% рожениц. Она связана с гормональными нарушениями у матерей с сахарным диабетом, диффузным токсическим зобом, инфантилизмом и др. При этих заболеваниях не осуществляется адекватная нейрогуморальная стимуляция лактации, и молочные железы не продуцируют достаточное количество молока. Вторичная гипогалактия преимущественно связана с неправильно организованным грудным вскармливанием, недоношенностью, инфекционными заболеваниями матери, осложнениями беременности, родов и послеродового периода, нерациональным питанием матери, сильной психической травмой и др. 1) Обучение женщин, особенно первородящих или имеющих негативный опыт грудного вскармливания старших детей, во время беременности по таким вопросам, как преимущества грудного вскармливания, опасности и трудности искусственного вскармливания, техника грудного вскармливания и правильное прикладывание ребенка к груди; 2) раннее прикладывание малыша к груди в родильном зале (в течение 30 минут после родов) при отсутствии медицинских противопоказаний. 3) Исключение «предлактационного» кормления, необоснованного докармливания или допаивания, особенно из бутылочки, в роддоме в период становления лактации. 4) Кормление по требованию ребенка, т. е. такое, при котором он сам определяет количество и продолжительность кормлений в зависимости от индивидуальных потребностей (без ограничений со стороны матери). Такое кормление, в т. ч. в ночные часы, обеспечивает достаточно частое опорожнение молочных желез, что стимулирует лактацию и способствует выработке гормона пролактина, отвечающего за продукцию молока. 5) Исключительно грудное вскармливание в течение первых 5 месяцев жизни ребенка. Материнское молоко полностью обеспечивает его потребности в этот период. Кормление должно проходить в спокойной обстановке. Хорошее настроение, тихая приятная музыка, комфортное положение способствуют лучшей продукции молока и легкому выделению его из молочных желез. 6)Достаточная продукция грудного молока в значительной мере зависит от самой женщины, от ее желания и убежденности в том, что это нужно. Важно также эмоциональное состояние кормящей мамы. Если она переутомляется, ощущает постоянную тревогу, волнение, лактация может быстро угаснуть. Именно поэтому очень важны моральная поддержка, забота и помощь со стороны отца ребенка, а также других членов семьи.
10. Смешанное и искусственное вскармливание

Исскуственное вскармливание - вскармливание детей грудного возраста заменителями женского молока-молочными смесями, приготовленные из коровьего молока. Детей первых 2-3 месяцев желательно обеспечить донорским молоком. Если это сделать невозможно, то назначают молочные смеси. Они делятся на простые и адаптированные. Кроме того, смеси делятся на кислые и сладкие, нативные и сухие.
Смешанное вскармливание. При этом виде питания в связи с недостатком у матери молока вводят докорм теми же молочными смесями, что и при искуственном вскармливании. Сначала ребенок должен получать грудь и только после полного ее опорожнения докармливаться смесью. С целью сохранения лактации ребенка прикладывают к груди не менее 3-4 раз в сутки. Вводить докорм следует через соску с небольшим отверстием, имитирующие сосок грудной железы, что бы не вызвать отказ ребенка от груди.
11. Периоды, время и техника введения прикорма на 1 году жизни ребенка

Прикорм - новая пища, которая заменяет грудное кормление
Техника введения прикорма: 1) вводится с 6 месяцев, в связи с повышением потребности в пищевых ингридиентах, 2) введение постепенно с малых доз затем повышая до нужного в течение 2 недель. 3) 2 прикорма одновременно не вводятся, 4) при заболеваниях ребенка нет прикорма 5) в начале вводятся каши без глютеина-рисовая, кукурузная, гречневая, с 8-9 месяцев можно с глютеином 6) цельное молоко вводится с 9 месяцев.
Время введения 1 прикорм в 4-5 месяцев в виде овощного пюре, с целью покрытия биоэлементов, 2 прикорм с 5-6 месяцев в виде 7%,затем 10% манной кашей.
Творог с 6-7 месяцев, вследствии белковой перекорма детям вначале дают несколько капель сока, постепенно увеличивая :возраст ребенка*10,начиная с яблочного, после 3 месяцев можно ввести другие соки. С 2-3 месяца кроме соков можно назначать гомогенизированные фруктовое пюре. Соки и фрукты дают до и после кормления, иногда в промежутке между кормлениями. 10-11 месяцев кусочки фруктов, хлеб, к 1 году переходят к общему столу.
12. Преимущества естественного вскармливания. Десять принципов успешного грудного вскармливания

П
реимущества:1.грудное молоко идеально сбалансировано и имеет целый комплекс защитных факторов и БАВ 2. гр молоко обеспечивает гармоничное развитие ребенка, улучшая его физическое и нервно-психическое развитие защищает от распространенных инфекций. 3. понижает риск развития аллергии к коровьему молоку.4. понижает риск развития аутоиммунных заболеваний 5. повышает остроту зрения 6. устраняет аномалии прикуса 7. понижает риск развития ожирения.
Для матери: раннее прикладывание к груди способствует воостановлению сил матери, повышает сокращение матки за счет выделения окситоцина, понижает риск развития кровотечения, это естественная контрацепция за счет секпеции пролактина, понижает массу тела и возвращает к исходному, понижает риск развития рака молочной железы.
Основные правила.1. прикладывать ребенка в течении 1-2 часов в родовом зале 2. прибывание матери и ребенка в палате круглосуточно 3. должен быть телесный контакт при соприкосновении кожа к кожи 4. правильное прикладывание к груди. 5.вскармливание по требованию 6.поощрение ночного вскармливания 7. можно не выпаивать ребенка 8. не давать устройств, имитирующих материнскую грудь 9.грудное вскармливание до 6 месяцев, затем вводится прикорм 10. рекомендуется кормить грудью до 1 часа и больше.
13. Характеристика смесей для искусственного вскармливания

1.адаптированные (малютка,малыш)
2.частично адаптированные (нарине, мацони)
3.неадаптированные смеси (крепыш,з доровье)
1.пресные (0-6 мес)
2.кислые (6-12 мес)
1. стартовые
2. последующие
1. жидкие
2. готовые сухие
1. профилактические
2. лечебные
3. лечебно-профилактические
14. Физическое развитие детей. Методы оценки физического развития

Масса тела-масса новорожденного 2600-4000,от 4-4,5- крупный плод.если больше 4,5-гигантский.если доношенный -2,5 и меньше,значит внутриутробного развития.. если не доношенный (меньше 37 недель)-2,5 кг и меньше ,значит недоношенный.
Прибавка в массе 1мес-600г,2мес-800г,3 мес-800г,4 мес-750г,5мес-700г, до 12 вычитать по 50г,в 1год-10-10,5 кг.
По формуле от 0-6 месяцев-масса при рождении +800* n, n-число месяцев.
От 6-12 месяцев - масса при рождении+800*6+400*(n-6 ),n-месяцы ребенка .
От 1-10 лет- 10,5*2n,n-возраст.
Длина тела.новорожденного 46-56см(50-52 см). 1 квартал -по 3 см ежемесячно,2 квартал-по 2,5 см, 3 квартал по 2см , 4 квартал по 1см. в год -75 см. После года на каждый недостоющий год вычитаем по 8 см..В 8 лет-130 см .на каждый по последующий год +5 см .
Окружность головы. Новорожденного 34-36 см ,что на 2см больше окружности груди.1полугодие по 0,5 см ежемесячно, 2 полугодие по 0,5 см ежемесячно, до 5 лет по 1 см ежегодно, до 15 лет по 0,6 ежегодно.
Окружность груди. Новорожденного 32-34 см. в 4 месяца-выравниваются, в 1 полугодии по 2 см ежемесячно, в 2 полугодии - по 0,5 ежемесячно, до 10 лет - по 1,5 см ежегодно, до 15 лет - по 3 см ежегодно.
15. Нервно-психическое развитие первого года жизни

Зр-зрительная реакция; Ср-слуховая реакция ,Э-эмоции, До-движения общие, Др-движения руки, Ра-речь активная , Рп- речь понимания, Н-навыки.
1 месяц. Зр-плавно прослеживает за движущимися предметами, Ср- длительное слуховое сосредоточение, первая улыбка в ответ на разговор взрослого, лежа на животе пытается поднять голову и удерживать, Ра-произносит отдельные звуки.
2 месяца - Зр-длительно следит за движущимися предметами, Ср- поворачивает голову на звук, но глазами не ищет, Э-быстро отвечает улыбкой, До-лежа на животе хорошо поднимает голову, Ра - повторно произносит отдельный звуки.
3 месяца - Зр-хорошо следит в вертикальном положении, До-на животе опирается на предплечье высоко подняв голову, Др-случайно наталкивается рукой об игрушку.
4 месяца - Зр-узнает мать и близких, Ср-поварачивает голову на звук и находит глазами, Э-громко смеется часто и легко возникает комплекс оживления, До - при поддержке за подмышками хорошо упирается ногами о твердую поверхность, Др-хорошо захватывает игрушку и рассматривает ее, Ра-гулит.
5месяцев - Зр-отличает близких от чужих, Ср-различает строгую и ласковую интонацию, Э- положительные, Др- берет игрушку из рук взрослого, До- переворачивается со спины на живот, Ра- певуче долго гулит, Н-может есть с ложки.
6 месяцев - Ср-реагирует на свое имя по-разному, Др-перекладывает игрушку и играет в любом положении, До-переворачивается с живота на спину, может передвигаться с подползанием, Ра- произносит отдельные слоги, Н-умеет пить из чашки.
7 месяцев Др-с игрушками выполняет движения подражая взрослому, До-хорошо ползает, речь понимаемая - на вопрос где находит 1 предмет на постоянном месте, Ра-произносит 2-3 слога.
8 месяце вРп- на вопрос где находит 2-3 предмета, До-хорошо сидит. сам встает, стоит, садиться, ложиться, переступает, Ра-четко произносит слоги за взрослыми.
9 мес Ср-выполняет плясовые движения под музыку, Др-выполняет движения с игрушкой в зависимости от их свойств, Ра-на вопрос где находит предметы в разных местах, хорошо знает свое имя, До-может переступать от 1 предмета к другому, Ра- произносит слоги, которых нет в лепете, Н-рефлекс опрятности.
10 месяце вДр-действия с предметами принимают устойчивый характер, До-ребенок может всходить на не высокую поверхность и сходить с нее, Пр-по просьбе дай приносит нужный предмет, может выполнять разученные действия.
11 месяцев До-самостоятельно стоит, делает 1 шаги, Рп-по просьбе взрослого выполняет разученные действия, Ра-произносит 1 слова обозначения.
12 месяцев Зр-различает 2 контрастные формы -большой, маленький, узнает фотографии близких, Др-с игрушками выполняет разученные действия, прививающие определенные навыки, До-самостоятельно ходит, Пр-добавляется слово нельзя, Ра-произносит 5-10 облегченных слов.
16. Нервно-психическое развитие ребенка второго, третьего года жизни

Ср-сенсорное развитие, И-игра.
2 года Ср- различает 3 цвета(основных),До-перешагивает препятствия чередуя шаг, И-воспризводит логически связанные действия, Ра- пользуется 2-3 предложениями, Рп-понимает короткий рассказ, Н-частично самостоятельно одевается.
3 года Ср-различает 4 цвета и несколько форм, До-переступает через препятствия высотой 10-15 см чередуя шаг, И-больше выполняемых движений, Ра- строит предложения из 3 и больше слов, Н-ребенок самостоятельно одевается.
17. Анатомо-физиологические особенности кожи, подкожно-жировой клетчатки у детей

Кожа защитный орган, менее прочная, легко ранимая часто инфицируется за счет недостаточного рогового слоя за счет не зрелого иммунитета. Поверхность суше чем у взрослого, склонна к шелушению, что связано с физиологическим паракератозом и слабого функционирования железистого аппарата. Кожа богата водой. Кожа орган дыхания. Интенсивное кожное дыхание больше чем у взрослого за счет тонкого рогового слоя и обилия сосудов. Кожа - орган чувств, в ней заложены многочисленные и разнообразные рецепторы. Все рефлексы новорожденного вызываются соприкосновением с кожей. Секреторная функция вырабатывает ферменты. Витамины Д. Оценка состояния ребенка-кожа.
Подкожно-жировой слой на животе, на спине. Конечностях. Особенно ПЖС представлен бурым жиром, носит эмбриональный характер он и выполняет функцию термогенеза. Выполняет жиронакапливаемую функцию и кровеобразующую функцию. По составу ПЖС можно судить о питании и развитии ребенка.
Волосы у новорожденного разной длины и цвета . растут медленно до 2 лет.
Ногти 1 из критериев доношенности и зрелости. Ногти до концевых фаланг.
Сальные железы за исключ стоп и ладоней. Полностью формируются и функционируют на 7 месяц беременности. К моменту рождения гистологически отличается от взрослого. 1 из критериев полового криза у новорожденного-milia (закупорка сальных желез в виде кист)
Потовые железы-такие как и у взрослого. Формирование заканчивается к 7 годам жизни. Недоразвиты выводящие протоки. Частично функционируют протоки с 5 месяцев(только на голове)
Аппокриновые железы - в раннем возрасте не функционируют. Начинают действовать к 8-10 годам.
Методика исследования: расспрос, осмотр. Бледность (обнаруживается при анемиях, лейкозе, почечных заболеваниях, ревматизме, туберкулезной интоксикации. Она может наблюдаться у здоровых детей при глубоком расположении сосудов).
Гиперемия (при инфекционных, лихорадочных заболеваниях, а так же раздражении кожи.
Желтушное окрашивание, связанное с наличием желчных пигментов в крови и тканях, является физилогическим с 3-10 день жизни. У старших детей причиной желтухи является вирусный гепатит, реже сепсис, гемолитическая анемия, эхинококк.
Цианоз нередко при повреждении ЦНС, нарушениях дыхания, сердечно-сосудистых нарушениях, изменениях состава крови.
Телеангиэктазии - врожденное ограниченное расширение венозных сосудов разных размеров на лице на затылке, реже на туловище.
Высыпания на коже. На 1-2 году жизни наблюдаются преимущественно сыпи, связанные с дефектами ухода. У старших детей высыпания чаще связаны с острым и хроническим и инфекционно-аллергическим заболеваниями.
Тургор тканей. Снижение тургора при дистрофиях, реже при расстройствах пищеварения.
18. Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы

Закладка костной системы на 5 недели внутриутробного развития. Костная ткань состоит из воды и их плотных веществ. Костная ткань у детей большей частью представлена хрящевой. Когда ребенок начинает ходить волокнистая ткань заменяется на пластинчатую. Ребра горизонтально расположены до 1 года. Большой родничок 1-1,5 лет. Раннее закрытие большого родничка должно вызвать тревогу. Малый родничок закрывается в первые 3 месяца жизни. Зубы начинают с 6-8 месяцев жизни. В возрасте 5-7 лет прорезываются постоянные зубы. А с 7-8 лет смена молочных зубов на постоянные.
Мышечная гипертония трудно разогнуть конечности. Ребенок может сильно вытягиваться в виде струны. Плексит Эрба- атрофия пораженной конечности . если со стороны ЦНС-сила захвата. По складочкам симметрично или нет.
19. Анатомо-физиологические особенности органов дыхания у детей. Методика исследования
Основной жизненно важной функцией органов дыхания являются обеспечение тканей кислородом и выведение углекислого газа.
Органы дыхания состоят из воздухопроводящих (дыхательных) путей и парных дыхательных органов -- легких. Дыхательные пути делятся на верхний (от отверстия носа до голосовых связок) и нижний (гортань, трахея, долевые и сегментарные бронхи, включая внутрилегочные разветвления бронхов). К моменту рождения ребенка морфологическое их строение еще несовершенно, с чем связаны и функциональные особенности дыхания. Интенсивный рост и дифференцировка дыхательных органов продолжаются в течение первых месяцев и лет жизни. Формирование органов дыхания заканчивается в среднем к 7 годам и в дальнейшем увеличиваются только их размеры.
Анатомо-физиологические особенности. Все дыхательные пути у ребенка имеют значительно меньшие размеры и более узкие просветы, чем у взрослого. Особенностями их морфологического строения у детей первых лет жизни являются следующие: 1) тонкая, нежная, легкоранимая сухая слизистая оболочка с недостаточным развитием желез, сниженной продукцией секреторного иммуноглобулина A (SIg А) и недостаточностью сурфактанта; 2) богатая васкуляризация подслизистого слоя, представленного преимущественно рыхлой клетчаткой и содержащего мало эластических и соединительнотканных элементов; 3) мягкость и податливость хрящевого каркаса нижних отделов дыхательных путей, отсутствие в них и легких эластической ткани.
Это снижает барьерную функцию слизистой оболочки, способствует более легкому проникновению инфекционного агента в кровеносное русло, а также создает предпосылки к сужению дыхательных путей вследствие быстро возникающего отека или сдавления податливых дыхательных трубок извне (вилочковой железой, аномально расположенными сосудами, увеличенными трахеобронхиальными лимфатическими узлами).
Нос и носоглоточное пространство. У детей раннего возраста нос и носоглоточное пространство малых размеров, полость носа низкая и узкая из-за недостаточного развития лицевого скелета. Раковины толстые, носовые ходы узкие, нижний формируется только к 4 годам. Даже небольшие гиперемия и отек слизистой оболочки при насморке делают носовые ходы непроходимыми, вызывают одышку, затрудняют сосание груди. Пещеристая ткань развивается к 8--9 годам, поэтому носовые кровотечения у маленьких детей редки и обусловлены патологическими состояниями. В период полового созревания они наблюдаются чаще.
Околоносовые (придаточные) пазухи. К рождению ребенка сформированы лишь верхнечелюстные (гайморовы) пазухи; лобная и решетчатая представляют собой незамкнутые выпячивания слизистой оболочки, оформляющиеся в виде полостей только после 2 лет, основная пазуха отсутствует. Полностью все околоносовые пазухи носа развиваются к 12--15 годам, однако гайморит может развиться и у детей первых двух лет жизни.
Носослезный проток. Короткий, клапаны его недоразвиты, выходное отверстие расположено близко от угла век, что облегчает распространение инфекции из носа в конъюнктивальный мешок.
Глотка. У детей раннего возраста глотка относительно широкая, небные миндалины при рождении отчетливо видны, но не выступают из-за хорошо развитых дужек. Их крипты и сосуды развиты слабо, что в какой-то мере объясняет редкие заболевания ангиной на первом году жизни. К концу первого года лимфоидная ткань миндалин, в том числе носоглоточной (аденоиды), нередко гиперплазируется, особенно у детей с диатезами. Барьерная их функция в этом возрасте низкая, как у лимфатических узлов. Разросшаяся лимфоидная ткань заселяется вирусами и микроорганизмами, образуются очаги инфекции -- аденоидит и хронический тонзиллит. При этом отмечаются частые ангины, ОРВИ, нередко нарушается носовое дыхание, изменяется лицевой скелет и формируется «аденоидное лицо» Надгортанник. Тесно связан с корнем языка. У новорожденных он относительно короткий и широкий. Неправильность положения и мягкость его хряща могут быть причиной функционального сужения входа в гортань и появления шумного (стридорозного) дыхания.
Гортань. У детей гортань находится выше, чем у взрослых, с возрастом опускается, очень подвижна. Положение ее непостоянно даже у одного и того же больного. Она имеет воронкообразную форму с отчетливым сужением в области подсвязочного пространства, ограниченного ригидным перстневидным хрящом. Диаметр гортани в этом месте у новорожденного всего 4 мм и увеличивается медленно (6--7 мм в 5--7 лет, 1 см к 14 годам), расширение ее невозможно. Узкий просвет, обилие нервных рецепторов в подсвязочном пространстве, легко возникающий отек подслизистого слоя могут вызвать тяжелые нарушения дыхания даже при небольших проявлениях респираторной инфекции (синдром крупа).
Щитовидные хрящи образуют у маленьких детей тупой закругленный угол, который после 3 лет становится у мальчиков более острым. С10 лет формируется уже характерная мужская гортань. Истинные голосовые связки у детей короче, чем у взрослых, чем и объясняются высота и тембр детского голоса.
Трахея. У детей первых месяцев жизни трахея чаще воронкообразная, в более старшем возрасте преобладают цилиндрическая и коническая формы. Верхний конец ее расположен у новорожденных значительно выше, чем у взрослых (на уровне IV и VI шейных позвонков соответственно), и постепенно опускается, как и уровень бифуркации трахеи (от III грудного позвонка у новорожденного до V--VI в 12--14 лет). Каркас трахеи состоит из 14--16 хрящевых полуколец, соединенных сзади фиброзной перепонкой (вместо эластической замыкающей пластины у взрослых). В перепонке содержится много мышечных волокон, сокращение или расслабление которых меняет просвет органа. Трахея ребенка очень подвижна, что наряду с меняющимся просветом и мягкостью хрящей иногда приводит к щелевидному спадению ее на выдохе (коллапс) и является причиной экспираторной одышки или грубого храпящего дыхания (врожденный стридор). Симптомы стридора обычно исчезают к 2 годам, когда хрящи становятся более плотными.
Бронхиальное дерево. К моменту рождения бронхиальное дерево сформировано. С ростом ребенка число ветвей и их распределение в легочной ткани не меняются. Размеры бронхов интенсивно увеличиваются на первом году жизни и в пубертатном периоде. Их основу также составляют хрящевые полукольца, в раннем детстве не имеющие замыкающей эластической пластинки, соединенные фиброзной перепонкой, содержащей мышечные волокна. Хрящи бронхов очень эластичные, мягкие, пружинят и легко смещаются. Правый главный бронх является обычно почти прямым продолжением трахеи, поэтому именно в нем чаще обнаруживаются инородные тела. Бронхи, как и трахея, выстланы многорядным цилиндрическим эпителием, мерцательный аппарат которого формируется уже после рождения ребенка. Гиперемия и отечность слизистой оболочки бронхов, воспалительное ее набухание значительно сужают просвет бронхов, вплоть до полной их обтурации. Так, при увеличении толщины под слизистого слоя и слизистой оболочки на 1 мм суммарная площадь просвета бронхов новорожденного уменьшается на 75% (у взрослого -- на 19%). Активная моторика бронхов недостаточна из-за слабого развития мышц и мерцательного эпителия.
Незаконченная миелинизация блуждающего нерва и недоразвитие дыхательной мускулатуры способствуют слабости кашлевого толчка у маленького ребенка; скапливающаяся в бронхиальном дереве инфицированная слизь закупоривает просветы мелких бронхов, способствует ателектазированию и инфицированию легочной ткани. Таким образом, основной функциональной особенностью бронхиального дерева маленького ребенка является недостаточное выполнение дренажной, очистительной функции.
Легкие. У ребенка, как и у взрослых, легкие имеют сегментарное строение. Сегменты отделены друг от друга узкими бороздками и прослойками соединительной ткани (дольчатое легкое). Основной структурной единицей является ацинус, но терминальные его бронхиолы заканчиваются не гроздью альвеол, как у взрослого, а мешочком (sacculus). Из «кружевных» краев последнего постепенно формируются новые альвеолы, количество которых у новорожденного в 3 раза меньше, чем у взрослого. Увеличивается и диаметр каждой альвеолы (0,05 мм у новорожденного, 0,12 мм в 4--5 лет, 0,17 мм к 15 годам). Параллельно нарастает жизненная емкость легких. Межуточная ткань в легком ребенка рыхлая, богата сосудами, клетчаткой, содержит очень мало соединительнотканных и эластических волокон. В связи с этим легкие ребенка первых лет жизни более полнокровны и менее воздушны, чем у взрослого. Недоразвитие эластического каркаса легких способствует как возникновению эмфиземы, так и ателектазированию легочной ткани. Ателектазы особенно часто возникают в задненижних отделах легких, где постоянно наблюдаются гиповентиляция и застой крови из-за вынужденного горизонтального положения маленького ребенка (преимущественно на спине). Склонность к ателектазу усиливается из-за дефицита сурфактанта, пленки, регулирующей поверхностное альвеолярное натяжение и вырабатываемой альвеолярными макрофагами. Именно этот дефицит приводит к недостаточному расправлению легких у недоношенных после рождения (физиологический ателектаз), а также лежит в основе респираторного дистресс-синдрома, клинически проявляющегося тяжелой дыхательной недостаточностью.
Плевральная полость. У ребенка легко растяжима в связи со слабым прикреплением париетальных листков. Висцеральная плевра, особенно у новорожденных, относительно толстая, рыхлая, складчатая, содержит ворсинки, выросты, наиболее выраженные в синусах, междолевых бороздах. В этих участках имеются условия для более быстрого возникновения инфекционных очагов.
Корень легкого. Состоит из крупных бронхов, сосудов и лимфатических узлов (трахеобронхиальных, бифуркационных, бронхопульмональных и вокруг крупных сосудов). Строение и функция их аналогичны периферическим лимфатическим узлам. Они легко реагируют на внедрение инфекции -- создается картина как неспецифического, так и специфического (туберкулезного) бронхоаденита. Корень легкого является составной частью средостения. Последнее характеризуется легкой смещаемостью и нередко является местом развития воспалительных очагов, откуда инфекционный процесс распространяется на бронхи и легкие. В средостении помещается также вил очковая железа (тимус), которая при рождении имеет большие размеры и в норме постепенно уменьшается в течение первых двух лет жизни. Увеличенная вилочковая железа может вызвать сдавление трахеи и крупных сосудов, нарушить дыхание и кровообращение.
Диафрагма. В связи с особенностями грудной клетки диафрагма играет у маленького ребенка большую роль в механизме дыхания, обеспечивая глубину вдоха. Слабостью ее сокращений частично объясняется крайне поверхностное дыхание новорожденного. Любые процессы, затрудняющие движения диафрагмы (образование газового пузыря в желудке, метеоризм, парез кишечника, увеличение паренхиматозных органов, интоксикации и др.), уменьшают вентиляцию легких (рестриктивная дыхательная недостаточность). Основными функциональными физиологическими особенностями органов дыхания являются следующие:
1) глубина дыхания, абсолютный и относительный объемы одного дыхательного акта у ребенка значительно меньше, чем у взрослого. С возрастом эти показатели постепенно увеличиваются. При крике объем дыхания увеличивается в 2-- 5 раз. Абсолютная величина минутного объема дыхания меньше, чем у взрослого, а относительная (на 1 кг массы тела) -- значительно больше;
2) частота дыхания тем больше, чем моложе ребенок. Она компенсирует малый объем каждого дыхательного акта и обеспечивает кислородом организм ребенка. Неустойчивость ритма и короткие (на 3--5 мин) остановки дыхания (апноэ) у новорожденных и недоношенных связаны с незаконченной дифференци-ровкой дыхательного центра и гипоксией его. Ингаляции кислорода обычно ликвидируют дыхательную аритмию у этих детей;
3) газообмен у детей осуществляется более энергично, чем у взрослых, благодаря богатой васкуляризации легких, скорости кровотока, высокой диффузионной способности. В то же время функция внешнего дыхания у маленького ребенка нарушается очень быстро из-за недостаточных экскурсий легких и расправления альвеол.
Отек эпителия альвеол или интерстиция легких, выключение даже небольшого участка легочной ткани из акта дыхания (ателектаз, застой в задненижних отделах легких, очаговая пневмония, рестриктивные изменения) снижают легочную вентиляцию, вызывают гипоксемию и накопление углекислого газа в крови, т. е. развитие дыхательной недостаточности, а также респираторного ацидоза. Тканевое дыхание осуществляется у ребенка при более высоких затратах энергии, чем у взрослых, и легко нарушается с формированием метаболического ацидоза из-за нестабильности ферментных систем, свойственной раннему детскому возрасту.
Методика исследования. При оценке состояния органов дыхания используются расспрос (обычно матери) и объективные методы -- осмотр и подсчет числа дыхательных движений, пальпация, перкуссия, аускультация, а также лабораторно-инструментальные исследования.
Расспрос. У матери уточняют, как протекали перинатальный период и роды, чем ребенок болел, в том числе незадолго до настоящего заболевания, какие симптомы наблюдались в начале болезни. Обращают особое внимание на выделения из носа и затруднение носового дыхания, характер кашля (периодический, приступообразный, лающий и т. д.) и дыхания (хриплое, свистящее, слышное на расстоянии и т. д.), а также контакты с больными с респираторной или другой острой или хронической инфекцией.
Внешний осмотр. Осмотр лица, шеи, грудной клетки, конечностей дает тем больше сведений, чем моложе ребенок. Обращают внимание на крик, голос и кашель ребенка. Осмотр помогает выявить, прежде всего, признаки гипоксемии и дыхательной недостаточности -- цианоз и одышку.
Цианоз может быть выраженным на отдельных участках (носогубный треугольник, пальцы) и быть распространенным. При далеко зашедших расстройствах микроциркуляции наблюдается грубый цианотичный (мраморный) рисунок на коже. Цианоз может появляться при крике, пеленании, кормлении или быть постоянным.
Расширение поверхностной капиллярной сети в зоне VII шейного позвонка (симптом Франка) может указывать на увеличение трахеобронхиальных лимфатических узлов. Выраженная сосудистая сеть на коже груди иногда является дополнительным симптомом гипертензии в системе легочной артерии.
Одышка часто сопровождается участием вспомогательной мускулатуры и втяжением уступчивых мест грудной клетки.
Инспираторная одышка с затрудненным, звучным, иногда свистящим вдохом наблюдается при синдроме крупа и любой обструкции верхних дыхательных путей.
Экспираторная одышка с затруднением и удлинением выдоха характерна для обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, бронхиолита, вирусной респираторно-синтициальной инфекции, значительного увеличения трахеобронхиальных лимфатических узлов.
Смешанная одышка наблюдается при пневмонии, плеврите, нарушениях кровообращения, рестриктивной дыхательной недостаточности (выраженный метеоризм, асцит). Пыхтящая одышка смешанного характера отмечается при тяжелом рахите.
Раздувание и напряжение крыльев носа свидетельствуют о затруднении дыхания и являются эквивалентом одышки у новорожденных и детей первых месяцев жизни.
Необходимо также обращать внимание на выделения из носа и их характер. Сукровичные, особенно односторонние выделения могут наблюдаться при инородном теле в носовых ходах или дифтерии носа. Розовая пена, выделяющаяся из носа и рта -- один из симптомов острой пневмонии у новорожденных.
Голос ребенка позволяет судить о состоянии верхних дыхательных путей. Сиплый, малозвучный голос или полная афония свойственны ларингиту и синдрому крупа. Грубый низкий голос характерен для гипотиреоза. Гнусавый, носовой оттенок приобретает голос при хроническом насморке, аденоидах, парезе небной занавески (при родовой травме, полиомиелите, дифтерии), опухолях и абсцессах глотки, врожденных дефектах развития верхней челюсти.
Крик здорового доношенного ребенка громкий, звучный, способствует расправлению легочной ткани и исчезновению ателектазов. Недоношенному и ослабленному ребенку свойствен слабый крик. Плач после кормления, перед дефекацией, во время мочеиспускания требует соответственно исключения гипо-галактии, трещин заднего прохода, фимоза, вульвита и уретрита. Периодический громкий крик часто наблюдается при отите, менингите, болях в животе, монотонный невыразительный «мозговой» крик -- при органическом поражении ЦНС.
Кашель -- очень ценный диагностический признак. Для искусственного вызывания кашля можно надавливать на хрящи трахеи, корень языка, раздражать зев. Лающий, грубый, постепенно теряющий звучность кашель характерен для синдрома крупа. Приступообразный, продолжительный, состоящий из следующих друг за другом кашлевых толчков кашель, сопровождающийся звучным затрудненным вдохом (реприз) и заканчивающийся рвотой, наблюдается при коклюше. Битональный кашель характерен для увеличения трахеобронхиальных и бифуркационных внутригрудных лимфатических узлов. Короткий болезненный кашель с охающим выдохом часто имеет место при плевропневмонии; сухой, мучительный -- при фарингите, трахеите, плеврите; влажный -- при бронхите, бронхиолите. Необходимо помнить, что отечность слизистой оболочки носоглотки, увеличение аденоидов, избыточное слизеобразование могут быть причиной упорного кашля, особенно при перемене положения и без поражения нижележащих дыхательных путей.
Подсчет числа дыхательных движений должен быть произведен в начале осмотра в состоянии покоя (или сна), так как у ребёнка легко возникает тахипноэ при любом воздействии, в том числе эмоциональном. Бради-пноэ у детей бывает редко (при менингите и других поражениях мозга, уремии). При тяжелых интоксикациях наблюдается иногда дыхание «загнанного зверя» -- частое и глубокое. Подсчет производится в течение минуты, лучше у спящих детей и по дыхательным шумам, через фонендоскоп, поднесенный к носу. У более старших детей подсчет производят с помощью руки, положенной на грудь и живот одновременно (на реберную дугу), так как детям свойствен брюшной или смешанный типы дыхания. Частота дыхания ребенка новорожденного -- 40--60 в 1 мин, годовалого -- 30--35, 5--6 лет -- 20--25,10 лет -- 1Я--20, взрослого --15-- 16 в 1 мин.
Пальпация. При пальпации выявляют деформации грудной клетки (врожденные, связанные с рахитом или другими дефектами костеобразования). Кроме того, определяют толщину кожной складки симметрично с двух сторон грудной клетки и выбухание или западение межреберных промежутков, отставание одной половины грудной клетки при дыхании. Отечность клетчатки, более толстая складка на одной стороне, выбухание межреберных промежутков характерны для экссудативного плеврита. Запад ение межреберных промежутков может наблюдаться при ателектазе и слипчивых процессах в полости плевры и перикарда.
Голосовое дрожание хорошо определяется только у старших детей, однако у детей раннего возраста или бронхиолите и астматическом синдроме можно ощутить хрипы в легких с помощью рук.
Перкуссия. У детей перкуссия имеет ряд особенностей: 1) положение тела ребенка должно обеспечивать максимальную симметричность обеих половин грудной клетки. Поэтому спина перкутируется в положении ребенка стоя или сидя со скрещенными или вытянутыми ногами, боковые поверхности грудной клетки -- в положении стоя или сидя с руками на затылке или вытянутыми вперед, а грудь -- лежа; 2) перкуссия должна быть тихой -- пальцем по пальцу или непосредственной, так как грудная клетка у ребенка резонирует значительно больше, чем у взрослого; 3) палец-плессиметр располагается перпендикулярно ребрам, что создает условия для более равномерного образования перкуторного тона.
Перкуторный тон у здорового ребенка первых лет жизни, как правило, высокий, ясный, со слегка коробочным оттенком. При крике он может меняться -- от отчетливого тимпанита на максимальном вдохе и укорочения на выдохе.
Любое стабильное изменение характера перкуторного тона должно настораживать врача. При бронхите, бронхиолите, астматическом синдроме и астме, а часто и бронхопневмонии с небольшими по размеру очагами уплотнения легочной ткани и викарной эмфиземой может иметь место коробочный или высокий тимпанический звук. При пневмониях, особенно затяжных и хронических, возможен «пестрый» звук -- чередование участков укорочения тона и перкуторного тимпанического звука. Значительное локальное или тотальное укорочение тона свидетельствует о массивной (лобарной, сегментарной) пневмонии или плеврите. Увеличение трахеобронхиальных лимфатических узлов обнаруживается при непосредственной перкуссии по остистым отросткам позвонков, начиная с нижних грудных отделов.
Укорочение звука ниже II грудного позвонка свидетельствует о возможном бронхоадените (симптом Кораньи-де-ла-Кампа).
Границы легких определяют по тем же линиям, что и у взрослых, в среднем на 1 см выше из-за более высокого стояния диафрагмы (у детей раннего и дошкольного возраста). Подвижность легочного края определяется при свободном дыхании ребенка.
Аускультация. Особенности методики: 1) строго симметричное положение обеих половин грудной клетки, аналогичное таковому при перкуссии; 2) применение специального детского стетоскопа -- с длинными трубками и малым диаметром, так как мембрана может искажать звук.
Выслушиваемые нормальные дыхательные шумы зависят от возраста: до 6 мес у здорового ребенка дыхание ослабленное везикулярное в связи с его поверхностным характером; в возрасте 6 мес -- 7 лет выслушивается пуэридьное (детское) дыхание, с более отчетливым вдохом и относительно более громким и удлиненным выдохом. У детей школьного возраста и подростков дыхание такое же, как у взрослых -- везикулярное (соотношение продолжительности вдоха и выдоха 3:1). При крике ребенка проведение аускультации не менее ценно, чем в состоянии покоя. При крике увеличивается глубина вдоха, хорошо определяется бронхофония, усиливающаяся над участками уплотнения легочной ткани, выслушиваются различные хрипы.
К патологическим дыхательным шумам относятся следующие виды дыхания:
1) бронхиальное (соотношение продолжительности вдоха и выдоха 1:1), наблюдаемое при инфильтрации легочной ткани и над зоной поджатого жидкостью или воздухом легкого, при этом удлиненный выдох свидетельствует о бронхоспазме;
2) ослабленное везикулярное у детей старше года при плевритах, туберкулезной инфильтрации легочной ткани, болезненном вдохе (при переломе ребра, миозите, аппендиците, перитоните), тяжелой степени обструкции бронхов, инородном теле; 3) амфорическое, выслушиваемое над буллезными (при деструктивной пневмонии) и другими полостями в легких.
Хрипы прослушиваются при различных патологических процессах в бронхах и легких, чаще всего на глубине вдоха. Сухие хрипы проводного характера (грубые, звучные, свистящие) выслушиваются при ларингите, фарингите, трахеите, астматическом бронхите, инородном теле, приступе бронхиальной астмы. В последнем случае они могут быть слышны на расстоянии. Влажные хрипы -- крупно- и среднепузырчатые -- свидетельствуют о поражении бронхов; мелкие, звонкие образуются в бронхиолах, крепитирующие -- в альвеолах. Диагностическое значение имеют распространенность и стабильность выслушивания хрипов: локально определяемые в течение длительного времени мелкие и крепитирующие хрипы скорее свидетельствуют о пневмоническом очаге. Диффузные, непостоянные, разнокалиберные влажные хрипы более характерны для бронхита или бронхиолита.
Для бронхоаденита характерен симптом Д'Эспина -- четкое выслушивание шепотной речи над остистыми отростками ниже I грудного позвонка. Шум трения плевры определяется при плеврите и характеризуется у детей нестойкостью, преходящим характером.
Ротоглотка исследуется у ребенка в последнюю очередь. Голова и руки пациента надежно фиксируются матерью или санитаркой, с помощью шпателя осматривают вначале слизистую оболочку щек, десны, зубы, язык, твердое и мягкое небо. Затем шпателем нажимают на корень языка вниз и осматривают небные миндалины, дужки, заднюю стенку глотки. У маленьких детей нередко можно осмотреть и надгортанник. Основные признаки поражения ротоглотки, имеющие диагностическое значение, см. Органы пищеварения и брюшной полости.
Лабораторно-инструментальные исследования. Наибольшее диагностическое значение имеют следующие исследования: 1) рентгенологическое; 2) бронхологическое; 3) определение газового состава, рН крови, кислотно-основного равновесия; 4) функции внешнего дыхания; 5) анализ бронхиального секрета.
Особенностями инструментально-лабораторных исследований в детской практике являются следующие: 1) технические трудности бронхологического исследования, связанные с малыми размерами дыхательных путей; 2) использование общей анестезии, особенно у детей раннего возраста, для проведения бронхоскопии и бронхографии; 3) обязательное участие в бронхологическом исследовании специалистов -- педиатра, детского бронхопульмонолога, анестезиолога; 4) невозможность применения наиболее распространенного спирографического определения функции внешнего дыхания у детей до 5--6 лет и использования пневмографии и общей плетизмографии у этого контингента больных; 5) трудности в проведении газоаналитических исследований у новорожденных и детей до 3 лет из-за учащенного дыхания и отрицательного отношения к используемым методикам.
20. Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у детей. Методика исследования
Закладка сердца и крупных сосудов происходит на 3-й неделе эмбриональной фазы, первое сокращение сердца -- на 4-й неделе; прослушивание сердечных тонов через брюшную стенку матери возможно с IV месяца беременности.
Внутриутробное кровообращение. Обогащенная кислородом кровь поступает из плаценты через венозный (аранциев) проток в нижнюю полую вену и смешивается там с венозной кровью, оттекающей от нижних конечностей. Большая часть этой смешанной крови благодаря специальной заслонке нижней полой вены (евстахиева заслонка) в правом предсердии направляется через овальное окно в левое предсердие, левый желудочек, а оттуда в аорту и через подключичные артерии к мозгу и верхним конечностям. Венозная кровь из верхней половины тела направляется в правый желудочек, затем через легочную артерию и артериальный проток -- в нисходящую аорту. Таким образом, мозг и печень получают наиболее, а нижние конечности -- наименее богатую кислородом кровь. После рождения ребенка венозный проток и пупочные сосуды запустевают, зарастают к концу 2-й недели жизни и превращаются соответственно в круглую связку печени и гепатоумбиликальные связки. Артериальный проток, а вслед за ним и овальное окно закрываются на 6--8-й неделе, а иногда на 3--4-м месяце жизни.
Сердце. У новорожденного относительно велико и составляет приблизительно 0,8% от массы тела (к 3 годам и во все последующие периоды -- около 0,5%). Наиболее интенсивное увеличение массы и объема сердца (преимущественно за счет длины) происходит в первые годы жизни и подростковом возрасте. Однако во все периоды детства увеличение объема сердца отстает от роста тела в целом. Кроме того, отделы сердца увеличиваются неравномерно: до 2 лет наиболее интенсивно растут предсердия, с 2 до 10 лет -- все сердце в целом, после 10 лет увеличиваются преимущественно желудочки. Левый желудочек растет быстрее правого. Толщина стенок и масса левого желудочка также больше, чем правого. Во все периоды детства, за исключением возраста от 13 до 15 лет, когда девочки растут быстрее, размеры сердца больше у мальчиков. Форма сердца до 6 лет обычно округлая, после 6 лет приближается к овальной, свойственной взрослым. Расположение сердца меняется с возрастом: до 2--3 лет оно лежит горизонтально на приподнятой диафрагме, причем к передней грудной стенке прилежит правый желудочек, формирующий в основном верхушечный сердечный толчок. К 3--4 годам в связи с увеличением грудной клетки, более низким стоянием диафрагмы, уменьшением размеров вил очковой железы сердце принимает косое положение, одновременно поворачиваясь вокруг длинной оси левым желудочком вперед. К передней грудной стенке прилежит межжелудочковая перегородка, сердечный толчок формирует преимущественно левый желудочек.
Коронарные сосуды до 2 лет распределяются по рассыпному типу, с 2 до 6 лет -- по смешанному, после 6 лет -- по взрослому, магистральному типу. Увеличиваются просвет и толщина стенок (за счет интимы) основных сосудов, а периферические ветви редуцируются.
Обильная васкуляризация и рыхлая клетчатка, окружающая сосуды, создают предрасположенность к воспалительным и дистрофическим изменениям миокарда. Формирование склероза в раннем возрасте -- редкость, инфаркт миокарда -- казуистика.
Миокард у новорожденного представляет собой недифференцированный синцитий. Мышечные волокна тонкие, не имеют поперечной исчерченности, содержат большое количество ядер. Соединительная и эластическая ткань не развита. В первые 2 года жизни происходит интенсивный рост и дифференцировка миокарда: мышечные волокна утолщаются в 1,5 раза, появляется поперечная исчерченность, формируются септальные перегородки, субэндокардиальный слой. В последующем продолжаются медленная дифференцировка и рост миокарда и к 10 годам гистологическая структура его аналогична таковой у взрослых. Параллельно идет, но заканчивается к 14--15 годам развитие гистологических структур проводниковой системы сердца, представляющей собой специализированный миокард, лишенный сократительной функции. Иннервация сердца осуществляется через поверхностные и глубокие сплетения, образованные волокнами блуждающего нерва и шейных симпатических узлов, контактирующих с ганглиями синусового и предсердно-желудочкового узлов в стенках правого предсердия. / Ветви блуждающего нерва заканчивают свое развитие и миелинизируются к 3---4 годам. До этого возраста сердечная деятельность регулируется в основном симпатической нервной системой, с чем отчасти связана физиологическая тахикардия у детей первых лет жизни.'Под влиянием блуждающего нерва урежается сердечный ритм и могут появиться синусовая аритмия (типа дыхательной) и отдельные «ва-гусные импульсы» -- резко удлиненные интервалы между сердечными сокращениями. Рефлекторные воздействия осуществляются интерорецепторами как самого сердца, так и других внутренних органов, что меняет частоту ритма под воздействием различных физиологических факторов и регулируется ЦНС. Такие функции миокарда, как автоматизм, возбудимость, проводимость, сократимость и тоничность, осуществляются аналогично таковым у взрослых.
Сосуды. Просвет их у детей раннего возраста относительно широк, причем артерии по ширине равны венам. Стенки артерий более эластичны, поэтому периферическое сопротивление, артериальное давление и скорость кровотока у здоровых детей первых лет жизни меньше, чем у взрослых. Рост артерий и вен неравномерен и не соответствует росту сердца. Так, окружность аорты к 15 годам увеличивается в 3 раза, а объем сердца -- в 7 раз. Вены растут более интенсивно, и к 15 годам они в 2 раза шире артерий. Гистологическая структура артерий также меняется: у новорожденных стенки сосудов тонкие, в них слабо развиты мышечные и эластические волокна и субэндотелиальный слой. До 5-летнего возраста более интенсивно растет мышечный слой, в 5--8 лет -- равномерно все оболочки, в 8--12 лет дифференцируются соединительнотканные элементы и растет преимущественно интима, к 12 годам структура сосудов такая же, как у взрослых.
Капилляры. У детей капилляры хорошо развиты, широкие, число их 6--8 в линейном поле зрения (у взрослых &--10). Форма капилляров неправильная, они короткие извитые. У новорожденных хорошо выражены и расположены поверхностно субпапиллярные венозные сплетения. С возрастом они располагаются глубже, петли капилляров удлиняются, принимают шпилькообразную форму. Проницаемость капилляров значительно выше, чем у взрослых.
К числу функциональных особенностей органов кровообращения у детей относятся следующие: 1) высокий уровень выносливости и трудоспособности детского сердца, что связано как с относительно большей его массой и лучшим кровоснабжением, так и отсутствием хронических инфекций, интоксикаций и вредностей; 2) физиологическая тахикардия, обусловленная, в одной стороны, малым объемом сердца при высоких потребностях организма в кислороде и других веществах, с другой -- свойственной детям раннего возраста симпатикотонией; 3) низкое артериальное давление из-за малого объема крови, поступающей с каждым сердечным сокращением, и низкого периферического сосудистого сопротивления вследствие большей ширины и эластичности артерий; 4) возможность развития функциональных расстройств деятельности и патологических изменений в связи с неравномерностью роста сердца, отдельных его частей и сосудов, особенностями иннервации и нейроэндокринной (в пубертатном периоде) регуляции.
Методика исследования. При оценке состояния органов кровообращения используются жалобы, расспрос (матери и ребенка старшего возраста) и объективные методы -- осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация, подсчет пульса и измерение артериального давления, инструментально-графические методы исследования.
Жалобы. Дети редко предъявляют жалобы, обычно лишь при тяжелом общем состоянии. Наиболее часто отмечаются одышка при движении или в покое, свидетельствующая о наличии сердечной недостаточности, общая слабость, утомляемость, сердцебиения, в пубертатном возрасте (при вегетативной дистонии) -- боли в области сердца.
Расспрос. Относительно мало информативен, так как мать обычно обращает внимание лишь на очень выраженные изменения. Однако с помощью матери необходимо уточнить генетический и акушерский анамнез, получить сведения о течении беременности и заболеваниях матери в это время, особенностях развития и поведения ребенка, перенесенных им заболеваниях и их связи со временем появления одышки, сердцебиений, цианоза, отеков и других клинических симптомов.
Осмотр (общий, области сердца и крупных сосудов). При осмотре обнаруживаются изменения окраски кожи (цианоз, бледность), видимая пульсация шейных сосудов, эпигастрия, верхушки (верхушечный) и всей области сердца (сердечный толчок), деформации грудной клетки и пальцев, выраженные отеки.
Цианоз может быть общим и местным (губ, ушей, щек, слизистых оболочек, дистальных отделов конечностей) и наблюдается чаще у детей с врожденными «синими» пороками сердца, особенно при ходьбе и беге, а также декомпенсированных приобретенных пороках, тяжелых миокардитах, заболеваниях легких.
Бледность с сероватым или слабо-желтушным оттенком может быть при ревматизме, с коричневатым (цвета кофе с молоком) -- при затяжном бактериальном эндокардите.
Пульсация области верхушки сердца может указывать на врожденный порок или приобретенное поражение клапанов аорты и гипертрофию желудочков. При здоровом сердце пульсация этой области может наблюдаться при неврастении, в период полового созревания и при анемии.
Пульсация шейных сосудов и подложечной области связана чаще с поражением аортальных клапанов (недостаточность) или правого желудочка с его гипертрофией и застойными явлениями в крупных венах.
При гипертрофии миокарда, сопровождающей врожденные и приобретенные в раннем детстве пороки сердца, нередко образуется сердечный горб. Облитерация перикарда и сращение его с передне грудной стенкой могут быть причиной западения сердечной области и «отрицательного» сердечного толчка. Длительно существующая гипоксемия формирует пальцы в виде барабанных палочек у детей с врожденными и приобретенными пороками и кардиопатиями. Отеки ног, брюшной стенки, выбухание пупка вследствие асцита наблюдаются редко и лишь при тяжелой сердечной недостаточности.
Пальпация. Проводится параллельно с осмотром и позволяет обнаружить систолическое и диастолическое дрожание, уточнить характер и расположение верхушечного сердечного толчка, пульсацию межреберий, пастозность голеней. При пальпации ладонью всей области сердца можно ощутить «кошачье мурлыканье» -- диастолическое дрожание при сужении митрального клапана и незакрытом артериальном протоке или более грубое систолическое дрожание при врожденном стенозе клапанов аорты и высоком дефекте межжелудочковой перегородки.
Верхушечный толчок у здоровых детей до 2 лет пальпируется в четвертом межреберье кнаружи от срединно-ключичной линии, в 5--7 лет -- в пятом межреберье по сосковой линии, после 7 лет -- кнутри от нее и имеет площадь не более 1 см2. Он может быть ослаблен при расположении верхушки за ребрами или усилен при возбуждении ребенка и физической работе. Перемена положения может изменить расположение толчка. Сердечный толчок в норме не определяется.
Усиление толчка свидетельствует о гипертрофии или пороке сердца, расширение и ослабление -- о текущем миокардите, экссудативном перикардите, сердечной декомпенсации, коллапсе, эмфиземе, ожирении. Смещение толчка вправо возможно при изменении положения средостения вследствие левосторонних экссудативного плеврита, пневмоторакса, опухоли или эхинококка легкого, а также ателектаза и фиброза правого легкого. Смещение вниз говорит о гипертрофии и дилатации левого желудочка, вверх -- о перикардите или о высоком стоянии диафрагмы (при метеоризме, асците и т ц.).
Пастозность голеней свидетельствует о начальных стадиях сердечной декомпенсации и определяется так же, как у взрослых, надавливанием на переднюю поверхность большеберцовой кости.
Перкуссия. Этот метод исследования имеет свои особенности. Выстукивание должно быть слабым, производиться пальцем по пальцу от легкого к сердцу по линиям, параллельным всем его границам, обязательно при разных положениях тела ребенка. Границы сердца у детей сравниваются с возрастными нормами по группам (табл. 2).
После 12 лет границы относительной тупости такие же, как у взрослых. Уменьшение границ сердца наблюдается при шоковых состояниях и уменьшении объема циркулирующей крови, эмфиземе легких любого происхождения, тотальном левостороннем пневмотораксе, расположенной слева диафрагмальной грыже. Увеличение границ наблюдается при гипертрофии и расширении полостей сердца, пороках врожденных и приобретенных, субэндокардиальном фиброзластозе, перикардитах, деформациях грудной клетки, гипертензии малого круга кровообращения.
Имеет значение и форма сердца, определяемая перкуторно: митральная конфигурация при стенозе двустворчатого клапана, «башмачок» с резко подчеркнутой талией -- при тетраде Фалло и аортальной недостаточности, треугольная -- при перикардите.
Перемена положения больного может изменить границы сердца, что особенно отчетливо видно при гипотонии миокарда: в горизонтальном положении на спине границы обычно максимально широкие, сидя и стоя -- уменьшаются.
Аускультация. Проводится также в разных положениях больного, так как наблюдающиеся при этом изменения характера тонов и шумов нередко имеют диагностическое значение. Желательно использование стетоскопа или маленького по диаметру фонендоскопа без мембраны. Не следует чрезмерно надавливать стетоскопом на грудную клетку, так как это ослабляет звучность сердечных тонов и причиняет ребенку боль. Имеются особенности и в аускульта-тивной картине звуков сердца здорового ребенка: большая, чем у взрослых, звучность тонов над всей сердечной областью (после 2 лет); хорошо слышный II тон на верхушке, после 2 лет -- небольшой его акцент и иногда непостоянное расщепление над легочной артерией; акцент II тона над аортой при выслушивании ребенка в холодном помещении; нередко выслушивается и III тон. У новорожденных до двухнедельного возраста на фоне физиологической тахикардии определяется эмбриокардия (равенство пауз между I и II, II и I тонами). Тоны, особенно I, у детей до 2 лет несколько ослаблены. После 2--3 лет, вплоть до пубертатного возраста, более чем у половины детей выслушиваются функциональные шумы.
При функционально полноценном миокарде усиление тонов сопровождает физическое и психическое возбуждение, повышение температуры тела, анемию, тиреотоксикоз, уплотнение прилежащих частей легкого, гипертонию.
Первый тон усиливается до хлопающего на верхушке сердца или над проекцией митрального клапана при сужении последнего. Акцент II тона на аорте определяется повышенной работой левого желудочка при гипертонии любого происхождения. Акцент II тона на легочной артерии возникает при работоспособном правом желудочке и повышении давления в малом круге кровообращения при острой и хронической пневмонии, эмфиземе, коклюше, дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, незакрытом артериальном протоке, недостаточности и стенозе митрального клапана и др.
Ослабление (приглушение) тонов наблюдается при нарушениях сердечной деятельности, связанных с диффузным поражением миокарда, экссудативным перикардитом, врожденными пороками. Возможны и внесердечные причины снижения звучности тонов: эмфизема, ожирение, отек и индурация передней стенки грудной клетки при склеродермии. Изолированное ослабление I тона наблюдается при остром миокардите, недостаточности митрального клапана, стенозе аорты.
Непостоянное, связанное с фазами дыхания расщепление и раздвоение тонов может наблюдаться у здоровых детей в силу физиологического асинхронизма работы желудочков. Постоянное выраженное патологическое расщепление и раздвоение свидетельствуют или о резкой гипертрофии одного из желудочков или блокаде ножек предсердно-желудочкового пучка (пучок Гиса).
Аритмии (за исключением синусовой и дыхательной) встречаются у детей реже, чем у взрослых. Относительно часто наблюдаются при инфекционно-аллергическом миокардите. Наличие ритма галопа (пресистолического и протодиастолического), эмбриокардии (после двухнедельного возраста), маятникообразного и трехчленного ритмов всегда указывает на серьезную патологию миокарда (гипертрофия, склероз, интерстициальный миокардит).
Шумы в сердце у здоровых детей до 2 лет выслушиваются редко. У старших, особенно в пубертатном периоде, часто определяются неорганические, функциональные шумы, обычно систолические. Они могут быть следствием нарушений иннервации и последующей дисфункции папиллярных мышц и хор-дального аппарата, сдавления крупных сосудов, изменений направления тока крови и ее состава (гидремия) и др. Для функциональных шумов характерны: 1) непостоянство, изменчивость по продолжительности (чаще короткие), силе и тембру, локализации (определяются обычно на основании сердца и на крупных сосудах); 2) зависимость от положения тела (лучше выслушиваются лежа), фаз дыхания (исчезают или резко ослабевают на глубине вдоха), физической нагрузки (меняют интенсивность и тембр).
Органические систолические шумы связаны с морфологическими изменениями клапанов и крупных сосудов, неправильным их расположением, наличием лишних отверстий и грубыми воспалительными или склеротическими изменениями миокарда. Они характеризуются постоянством, продолжительностью, грубым или «дующим» тембром, локализацией в определенных точках, проводимостью по току крови (например, к верхушке при недостаточности митрального клапана из-за регургитации крови), частым сочетанием с диастолическими шумами, практически всегда имеющими «органическое» происхождение. Эти шумы не связаны с положением тела и фазами дыхания, физическая нагрузка не меняет их характера.
Пролабирование митрального клапана выслушивается как единичный щелчок после I тона или как серия щелчков в систоле, нередко сопровождаемых поздним довольно грубым систолическим шумом.
Перикардиальные шумы выслушиваются у детей крайне редко, обычно на ограниченном участке по передней поверхности сердца, напоминают царапанье или хруст снега, усиливаются при наклоне туловища вперед, надавливании фонендоскопом на грудную клетку, не связаны с фазами сердечного цикла и дыханием, не проводятся на другие точки.
В ряде случаев определяются шумы внесердечного происхождения (в крупных сосудах, плевроперикардиальные и др.). Окончательное решение о характере и происхождении шума можно принять лишь после фонокардиографического и ультразвукового исследования сердца.
Клиническое исследование сосудов. Включает подсчет и характеристику пульса (на височной артерии у самых маленьких и на лучевой -- у более старших) и измерение артериального давления. Подсчет и оценку пульса желательно проводить одновременно с исследованием дыхания в самом начале осмотра, при спокойном состоянии больного (или во сне), так как при возбуждении, плаче, движении, приеме пищи меняется частота ритма.
Средняя частота пульса зависит от возраста ребенка.
У детей всех возрастных групп на 3,5--4 сердечных сокращения приходится одно дыхательное движение. У здоровых детей пульс ритмичный или определяется умеренная дыхательная аритмия при среднем наполнении пульса. Учащение пульса у здоровых детей может наблюдаться при возбуждении, мышечной работе, повышении температуры тела (на каждый 1°С на 15--20 ударов), при острых инфекционных заболеваниях.
Тахикардия возникает при скарлатине и других детских инфекциях, гипертиреозе, диффузных болезнях соединительной ткани, сердечной и дыхательной недостаточности.
Слабый и частый пульс указывает на падение сердечной деятельности и является прогностически неблагоприятным симптомом, особенно при сопутствующем цианозе, похолодании конечностей, ослаблении тонов сердца, увеличении печени (при тяжелых токсических шоковых состояниях, при дифтерии, дизентерии, пневмонии).
Напряженный усиленный пульс чаще всего наблюдается при усиленной работе левого желудочка и преодолении им сопротивления оттоку крови (при физической нагрузке, гипертонии, спазме мелких артерий и капилляров при нефрите).
Замедление пульса бывает у здоровых детей во сне в связи с преобладающим влиянием блуждающего нерва, а также при туберкулезном менингите, перитоните, брюшном тифе, в периоде реконвалесценции после скарлатины и кори.
Измерение артериального давления. Проводится, как и у взрослых, по методу Короткова, желательно с применением специальных детских манжеток разных размеров (до 2 лет -- 2--4 см, для 3--6 лет -- 6--8 см, для школьников --10--12 см). Нормальные показатели рассчитывают в миллиметрах ртутного столба, исходя из возраста больного, с использованием формулы В.И. Молчанова для максимального давления: 80.+ удвоенное число лет. Минимальное, как у взрослых, составляет V3--V2 максимального. У более крупных детей-акселератов за исходную цифру берут не 80, а 90 мм рт. ст. У новорожденных и детей первого года жизни максимальное артериальное давление меньше 80. Повышение артериального давления может быть при нагрузке и волнении ребенка, но чаще является симптомом нефрита, узелкового периартериита, вегетодистонии пубертатного периода. Снижение артериального давления наблюдается при инфекционно-токсическом шоке и коллапсе, сывороточной болезни, тяжелом течении инфекционных заболеваний, сердечной недостаточности, миокардитах.
Лабораторно-инструментальные исследования. Наиболее широко используются электрофизиологические, ультразвуковые и рентгенологические методы. Основными, практически рутинными методами являются эхо-, электро-, фоно- и поликардиография с анализом фаз систолы желудочков, рентгенография грудной клетки в 3 проекциях и рентгенометрия, рентгено- и электрокимография, определение центральной и периферической гемодинамики тахиосциллографическим способом, реже -- методом разведения красителя, реографии.
При необходимости используются электрорентгенография, векторкардиография, ангиокоронарография, флебография и определение венозного давления кровавыми и бескровными способами, тетраполярная реография, радиоизотопные методы исследования и т. д., т. е. практически все методы, принятые в терапевтической практике.
Общим для всех методик являются трудности в обследовании детей первых лет жизни, что иногда заставляет прибегать к сильнодействующим седативным средствам, применению специальных датчиков меньшего размера и фиксирующих устройств, использованию возрастных нормативов при расшифровке полученных кривых.
21. Анатомо-физиологические особенности органов кроветворения у детей
Кроветворение, или гемопоэз, -- процессы возникновения и последующего созревания форменных элементов крови в так называемых органах кроветворения.
Эмбриональное кроветворение. Впервые кроветворение обнаруживается у 19-дневного эмбриона в кровяных островках желточного мешка, которые окружают со всех сторон развивающийся зародыш. Появляются начальные примитивные клетки -- мегалобласты. Этот кратковременный первый период гемопоэза носит название мезобластического, или внеэмбрионального, кроветворения.
Второй (печеночный) период начинается после 6 нед и достигает максимума к 5-му месяцу. Наиболее отчетливо выражен эритропоэз и значительно слабее -- лейко- и тромбоцитопоэз. Мегалобласты постепенно замещаются эритро-бластами. На 3--4-м месяце эмбриональной жизни в гемопоэз включается селезенка. Наиболее активно как кроветворный орган она функционирует с 5-го по 7-й месяц развития. В ней осуществляется эритроците-, гранулоцито- и мегакарио-цитопоэз. Активный лимфоцитопоэз возникает в селезенке позднее -- с конца 7-го месяца внутриутробного развития.
К моменту рождения ребенка прекращается кроветворение в печени, а селезенка утрачивает функцию образования клеток красного ряда, гранулоцитов, мегакариоцитов, сохраняя функцию образования лимфоцитов.
На 4--5-м месяце начинается третий (костномозговой) период кроветворения, который постепенно становится определяющим в продукции форменных элементов крови.
Таким образом, в период внутриутробной жизни плода выделяют 3 периода кроветворения. Однако различные его этапы не строго разграничены, а постепенно сменяют друг друга.
Соответственно различным периодам кроветворения -- мезобластическому, печеночному и костномозговому -- существует три разных типа гемоглобина: эмбриональный (НЬР), фетальный (HbF) и гемоглобин взрослого (НЬА). Эмбриональный гемоглобин (НЬР) встречается лишь на самых ранних стадиях развития эмбриона. Уже на 8--10-й неделе беременности у плода 90--95% составляет HbF, и в этот же период начинает появляться НЬА (5--10%). При рождении количество фетального гемоглобина вирьирует от 45% до 90%. Постепенно HbF замещается НЬА. К году остается 15% HbF, а к 3 годам количество его не должно превышать 2%. Типы гемоглобина отличаются между собой аминокислотным составом.
Кроветворение во внеутробном периоде. Основным источником образования всех видов клеток крови, кроме лимфоцитов, у новорожденного является костный мозг. В это время и плоские, и трубчатые кости заполнены красным костным мозгом. Однако уже с первого года жизни начинает намечаться частичное превращение красного костного мозга в жировой (желтый), а к 12--15 годам, как и у взрослых, кроветворение сохраняется в костном мозге только плоских костей. Лимфоциты во внеутробной жизни вырабатываются лимфатической системой, к которой относятся лимфатические узлы, селезенка, солитарные фолликулы, групповые лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки) кишечника и другие лимфоидные образования.
Моноциты образуются в ретикулоэндотелиальной системе, включающей ретикулярные клетки стромы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, звездчатые ретикулоэндотелиоциты (клетки Купфера) печени и гистиоциты соединительной ткани.
Периоду новорожденности свойственна функциональная лабильность и быстрая истощаемость костного мозга. Под влиянием неблагоприятных воздействий: острых и хронических инфекций, тяжелых анемий и лейкозов -- у детей раннего возраста может возникнуть возврат к эмбриональному типу кроветворения.
Регуляция гемопоэза осуществляется под влиянием нервных и гуморальных факторов. Существование прямой связи между нервной системой и органами кроветворения может быть подтверждено наличием иннервации костного мозга.
Постоянство морфологического состава крови является результатом сложного взаимодействия процессов кроветворения, кроворазрушения и кровораспределения.
Кровь новорожденного. Общее количество крови у детей не является постоянной величиной и зависит от массы тела, времени перевязки пуповины, доношенности ребенка. В среднем у новорожденного объем крови составляет около 14,7% его массы тела, т. е. 140--150 мл на 1 кг массы тела, а у взрослого -- соответственно 5,0--5,6%, или 50--70 мл/кг.
В периферической крови здорового новорожденного повышено содержание гемоглобина (170--240 г/л) и эритроцитов (5--7-1012/л), а цветовой показатель колеблется от 0,9 до 1,3. С первых же часов после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление физиологической желтухи.
Эритроциты полихроматофильны, имеют различную величину (анизоцитоз), преобладают макроциты. Диаметр эритроцитов в первые дни жизни составляет 7,9--8,2 мкм (при норме 7,2--7,5 мкм). Ретикулоцитоз в первые дни достигает 22--42°/00 (у взрослых и детей старше 1 мес 6--8°/ж)', встречаются ядерные формы эритроцитов -- нормобласты. Минимальная резистентность (осмотическая стойкость) эритроцитов несколько ниже, т. е. гемолиз наступает при больших концентрациях NaCl -- 0,48--0,52%, а максимальная -- выше 0,24--0,3%. У взрослых и детей школьного и дошкольного возраста минимальная резистентность равна 0,44--0,48%, а максимальная -- 0,28--0,36%.
Лейкоцитарная формула у новорожденных имеет особенности. Диапазон колебания общего числа лейкоцитов довольно широкий и составляет 10--30-109/л. В течение первых часов жизни число их несколько увеличивается, а затем падает и со второй недели жизни держится в пределах 10--12-109/л.
Нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, отмечаемый при рождении (60--50%), начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, и на 5-- 6-й день жизни кривые числа нейтрофилов и лимфоцитов перекрещиваются (первый перекрест). С этого времени лимфоцитоз до 50--60% становится нормальным явлением для детей первых 5 лет жизни.
Большое количество эритроцитов, повышенное содержание в них гемоглобина, наличие большого количества молодых форм эритроцитов указывают на усиленный гемопоэз у новорожденных и связанное с этим поступление в периферическую кровь молодых, еще не созревших форменных элементов. Эти изменения вызваны тем, что гормоны, циркулирующие в крови беременной женщины и стимулирующие ее кроветворный аппарат, переходя в тело плода, повышают работу его кроветворных органов. После рождения поступление в кровь ребенка этих гормонов прекращается, вследствие чего быстро падает количество гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов. Кроме этого, усиленное кроветворение у новорожденных можно объяснить особенностями газообмена -- недостаточным снабжением плода кислородом. Для состояния аноксемии характерно увеличение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов. После рождения ребенка устраняется кислородное голодание и продукция эритроцитов уменьшается Труднее объяснить увеличение количества лейкоцитов и особенно нейтрофилов в первые часы внеутробной жизни. Возможно, имеет значение разрушение эмбриональных очагов кроветворения в печени, селезенке и поступление из них молодых элементов крови в периферическое кровяное русло. Нельзя исключить влияния на гемопоэз и рассасывания внутритканевых кровоизлияний.
Колебания со стороны остальных элементов белой крови сравнительно невелики. Число кровяных пластинок в период новорожденное™ в среднем составляет 150--400-109/л. Отмечается их анизоцитоз с наличием гигантских форм пластинок.
Продолжительность кровотечения не изменена и по методу Дюке равна 2--4 мин. Время свертывания крови у новорожденных может быть ускоренным или нормальным, а у детей с выраженной желтухой удлинено. Показатели времени свертывания зависят от используемой методики. Гематокритное число, дающее представление о процентном соотношении между форменными элементами крови и плазмой в первые дни жизни, более высокое, чем у детей старшего возраста, и составляет около 54%. Ретракция кровяного сгустка, характеризующая способность тромбоцитов стягивать волокна фибрина в сгустке, в результате чего объем сгустка уменьшается и из него отжимается сыворотка, составляет 0,3--0,5.
Кровь детей первого года жизни. В этом возрасте продолжается постепенное снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина. К концу 5--6-го месяца наблюдаются наиболее низкие показатели. Гемоглобин снижается до 120--115 г/л, а количество эритроцитов -- до 4,5--3,7-1012/л. Цветовой показатель при этом становится меньше 1. Это явление физиологическое и наблюдается у всех детей. Оно обусловлено быстрым нарастанием массы тела, объема крови, недостаточным поступлением с пищей железа, функциональной несостоятельностью кроветворного аппарата. Макроцитарный анизоцитоз постепенно уменьшается и диаметр эритроцитов становится равным 7,2--7,5 мкм. Полихроматофилия после 2--3 мес не выражена. Величина гематокрита уменьшается параллельно снижению количества эритроцитов и гемоглобина с 54% в первые недели жизни до 36% к концу 5--6-го месяца.
Количество лейкоцитов колеблется в пределах 9--10-109/л. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.
С начала второго года жизни до пубертатного периода морфологический состав периферической крови ребенка постепенно приобретает черты, характерные для взрослых. В лейкограмме после 3--4 лет выявляется тенденция к умеренному нарастанию числа нейтрофилов и уменьшению количества лимфоцитов. Между пятым и шестым годом жизни наступает 2-й перекрест числа нейтрофилов и лимфоцитов в сторону увеличения количества нейтрофилов.
Следует отметить, что в последние десятилетия выявляется тенденция к снижению количества лейкоцитов у здоровых детей и взрослых до 4,5--5.0109/л. Возможно, это связано с изменившимися условиями окружающей среды.
Кровь недоношенных детей. После рождения у недоношенных детей выявляются очаги экстрамедулярного кроветворения, главным образом в печени, в меньшей степени в селезенке.
Для красной крови недоношенных новорожденных характерно повышенное количество молодых ядросодержащих форм эритроцитов, более высокое содержание HbF в них, причем он тем выше, чем менее зрелым родился ребенок. Высокие показатели гемоглобина и эритроцитов при рождении уменьшаются значительно быстрее, чем у доношенных детей, что приводит в возрасте 172--2 мес к развитию ранней анемии недоношенных, обусловленной несоответствием быстрого увеличения объема крови и массы тела, с недостаточным образованием эритроцитов. Второе снижение концентрации гемоглобина у недоношенных начинается на 4--5-м месяце жизни и характеризуется признаками гипохромной желе-зодефицитной анемии. Это поздняя анемия недоношенных, она может быть предотвращена профилактическим приемом препаратов железа.
Картина белой крови у недоношенных, так же как и картина красной крови, характеризуется более значительным количеством молодых клеток (выражен сдвиг до миелоцитов). Формула зависит от степени зрелости ребенка. СОЭ замедлена до 1--3 мм/ч.
22. Анатомо-физиологические особенности недоношенного ребенка и уход за ним

Недоношенные -- это дети, родившиеся в период с 28-й по 38-ю неделю внутриутробного развития с массой тела 2500 г и менее и длиной 35--45 см. В настоящее время при определении недоношенности ориентируются в основном не на отношение массы тела к его длине, а на срок гестации (продолжительность беременности), так как у людей разных рас масса тела при рождении значительно колеблется при одинаковом сроке гестации. Сказывается также и акселерация. Нередко рождаются недоношенные дети с массой тела более 2500 г. Масса тела также может быть сниженной у доношенных вследствие задержки внутриутробного развития.
Частота преждевременных родов в разных странах колеблется в широких пределах (от 3 до 16%). В нашей стране удельный вес недоношенных детей составляет 6--10%. Тенденции к снижению этого показателя нет. Среди преждевременно родившихся детей наблюдается самая высокая заболеваемость и смертность. До 75% всех умерших новорожденных составляют недоношенные дети. На их долю приходится до 50% младенческой смертности. У глубоконедоношенных резко возрастает процент кровоизлияний в желудочки мозга, приводящих либо к летальному исходу, либо тяжелой инвалидизации.
Клинические признаки недоношенности. Глубокоедоношенный ребенок (масса тела до 1500 г) имеет тонкую морщинистую кожу темно-красного цвета, обильно покрытую пушком. Подкожный жировой слой не выражен, соски и околососковые кружки грудных желез едва видны; ушные раковины плоские, бесформенные, мягкие, прижаты к голове; ногти тонкие и не всегда доходят до краев ногтевого ложа; пупок расположен в нижней трети живота, конечности короткие; голова относительно большая и составляет 1/3 от длины тела. Швы черепа и роднички открыты, кости черепа тонкие. Половая щель зияет в результате недоразвития больших половых губ, клитор выступает; у мальчиков яички не опущены в мошонку.
У более зрелых недоношенных внешний облик иной. Кожа розового цвета, нет пушка на лице (при рождении в срок 33 нед гестации), а позже - и на туловище. При рождении после 34 нед имеются первые изгибы на ушных раковинах, более заметны соски и околососковые кружки, яички находятся в верхней половине мошонки, половая щель почти закрыта, несколько выше над лоном расположен пупок, голова составляет примерно V4 от длины тела.
При отсутствии тенденции к опусканию яичек в мошонку необходима консультация хирурга, так как возможны дегенеративные изменения яичек, что угрожает в дальнейшем бесплодием.
К неврологическим признакам недоношенности относят мышечную гипотонию, снижение физиологических рефлексов, двигательной активности, нарушение терморегуляции, слабый крик. Глубоконедоношенный ребенок (III-- IV степень) при рождении лежит с вытянутыми руками и ногами; сосательный, глотательный и другие безусловные рефлексы отсутствуют или слабо выражены. Температура тела непостоянная (может снижаться до 32--34° С и легко повышается). При рождении после 30-й недели гестации у недоношенного отмечается частичное сгибание в коленных и тазобедренных суставах; сосательный рефлекс хороший. У ребенка, родившегося на 36--38-й неделе беременности, сгибание конечностей полное, но неустойчивое; вызывается отчетливый хватательный рефлекс.
Снижение двигательной активности, мышечного тонуса, рефлексов, непостоянный тремор, косоглазие, горизонтальный нистагм удерживаются у недоношенного на протяжении 2--3 нед жизни.
Дыхание недоношенного поверхностное, с большими колебаниями частоты (от 36 до 76 в минуту), с тенденцией к тахипноэ и апноэ продолжительностью 5-- 10 с. Иногда наблюдается дыхание типа Чейна--Стокса или Биота. В связи с незрелостью легких у родившегося до 35 нед гестации нарушено формирование сурфактанта, который предупреждает спадение альвеол на выдохе, поэтому у таких новорожденных легче могут возникнуть ателектазы.
Морфологическая и функциональная незрелость других органов и систем также находится в соответствии со степенью недоношенности и выражена особенно резко у глубоконедоношенных. Пульс отличается большой лабильностью (от 100 до 180 в минуту), тонус сосудов снижен, артериальное давление не превышает 60--70 мм рт. ст. В связи с недостаточной зрелостью почечной ткани снижена функция по поддержанию равновесия кислот и оснований (РКО). Все ферменты желудочно-кишечного тракта, необходимые для переваривания грудного молока, имеются, но отличаются более низкой активностью.
Наблюдается повышенная проницаемость сосудистых стенок, что может привести к нарушению мозгового кровообращения и кровоизлияниям в мозг.
У преждевременно родившихся детей отсутствует взаимосвязь между интенсивностью желтухи и степенью транзиторной гипербилирубинемии, что нередко приводит к ее недооценке. Незрелость печени и связанная с этим недостаточная активность фермента глюкуронилтрансферазы, повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера, а также бурный распад эритроцитов приводят к накоплению непрямого билирубина в крови недоношенного ребенка в первые дни жизни и развитию билирубиновой энцефалопатии даже при относительно низком уровне билирубина (170--220 мкмоль/л).
Показатели неспецифической резистентности (титр комплемента, содержание лизоцима, фагоцитарная активность лейкоцитов и др.), а также содержание трансплацентарно приобретенных иммунных глобулинов класса G у недоношенных новорожденных значительно ниже, чем у доношенных.
Лабораторные данные. В первые дни жизни недоношенным в большей степени, чем доношенным, свойственны гипогликемия и гипопротеинемия (уровень глюкозы крови до 5-го дня жизни составляет 1,655--1,110 ммоль/л; содержание общего белка в сыворотке крови в первые дни 48--59 г/л); в периферической крови количество эритроцитов и гемоглобина почти такое же, как у доношенных детей, но процент фетального гемоглобина более высокий (до 97,5), с чем связан интенсивный гемолиз. В возрасте 6--8 нед проявляется типичное для недоношенных отклонение в гемограмме: уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина -- физиологическая анемия (см. Анемия). Количество лейкоцитов такое же, как у доношенных, однако характерно наличие молодых форм вплоть до проми-елоцитов. Первый перекрест грануло- и лимфоцитов происходит тем позже, чем больше степень недоношенности (при III степени к концу 1-го месяца жизни).
Особенности развития недоношенных детей. Физическое развитие характеризуется более высокими темпами нарастания массы и длины тела в течение первого года жизни. Чем меньше масса тела и длина недоношенного при рождении, тем интенсивнее увеличение этих показателей в течение года. К концу первого года жизни масса тела увеличивается следующим образом:
при массе тела новорожденного 800--1000 г -- в 8--10 раз
1001--1500 г -- в 6--7
1501--2000 г -- в 5--7
2001-- 2500 г -- в 4--5
В этот же возрастной период рост недоношенного составляет 65--75 см, т. е. увеличивается на 30--35 см.
Масса тела нарастает неравномерно. Первый месяц жизни оказывается наиболее сложным периодом адаптации, особенно для глубоконедоношенного ребенка. Первоначальная масса тела у него уменьшается на 10--12% (у доношенного на 5--7%); восстановление происходит медленно: у недоношенных III--IV степени нередко масса тела достигает первоначальных цифр лишь к концу 1-го месяца жизни и более интенсивно начинает увеличиваться со 2-го месяца.
Несмотря на высокие темпы развития, в первые 2--3 года жизни недоношенные дети по показателям массы тела и роста отстают от сверстников, родившихся доношенными. В дальнейшем у детей, рожденных преждевременно, чаще наблюдаются астения и инфантильность, но возможны и показатели физического развития, свойственные доношенным сверстникам.
В психомоторном развитии здоровые недоношенные сравниваются со своими доношенными сверстниками значительно раньше, чем в физическом.
Дети с недоношенностью II--III степени начинают фиксировать взор, удерживать голову, переворачиваться, самостоятельно вставать и ходить, произносить первые слова на 1--3 мес позже доношенных и «догоняют» их на 2-м году жизни, I степени -- к концу 1-го года.
Особенности вскармливания и ухода. Вскармливание недоношенных имеет существенные особенности. Они обусловлены повышенной потребностью в питательных веществах в связи с интенсивным физическим развитием, а также функциональной и морфологической незрелостью желудочно-кишечного тракта, требующей осторожного введения пищи.
Начало кормления определяется состоянием ребенка и степенью недоношенности. При недоношенности I степени можно начать кормить грудным молоком или его заменителями через 6--9 ч, II степени -- через 9--12 ч, III степени -- через 12--18 ч, плод -- через 24--36 ч. До начала кормления назначают 5% раствор глюкозы по 3--5 мл через 2--3 ч. Более длительное голодание нежелательно, так как приводит к гипогликемии, гипербилирубинемии, гипопротеинемии, усиливает метаболический ацидоз.
Способ кормления устанавливается в зависимости от тяжести состояния. Дети с недоношенностью III--IV степени, а также все недоношенные с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией, слабым сосательным рефлексом получают грудное молоко через одноразовый желудочный зонд. При удовлетворительном общем состоянии и достаточно выраженном сосательном рефлексе кормление в первые 3--4 дня проводят через соску. Раньше этого срока ребенка к груди прикладывать нецелесообразно, так как кормление грудью является тяжелой физической нагрузкой для него и может привести к вторичной асфиксии или внутричерепному кровоизлиянию. Недоношенных с массой тела при рождении менее 1500 г прикладывают к груди с 3-й недели жизни. Расчеты питания производят в соответствии с потребностью организма ребенка на 1 кг массы в сутки: 1--2-й день жизни -- 125,604 кДж (30 ккал), 3-й день -- 146,538 кДж (35 ккал), 4-й день -- 167,472 кДж (40 ккал), далее ежедневно на 41,868 кДж (10 ккал) больше до 10-го дня; на 14-й день -- 502,416 кДж (120 ккал), с 21-го дня -- 586,152 кДж (140 ккал). При определении объема пищи следует учитывать индивидуальные особенности ребенка: глубоконедоношенные со 2-го месяца иногда усваивают объем грудного молока, соответствующий 628,02--753,624 кДж (150--180 ккал).
Раньше недоношенным детям с недостаточной прибавкой массы тела в конце первого месяца жизни широко назначали дотацию белка в виде творога, кефира, специализированных молочных смесей. Однако в последние годы общее мнение все больше склоняется к тому, что для недоношенных, как и доношенных, идеальной пищей является грудное молоко без какой-либо коррекции. Быстрая прибавка в массе не всегда служит достаточным критерием оценки здоровья недоношенного ребенка.
Со 2-го месяца вместо питья можно давать овощной отвар, а также соки. При отсутствии грудного молока используют адаптированные молочные смеси, желательно специализированные для недоношенных.
Выхаживание недоношенных детей осуществляется в два этапа: в родильном доме и специализированном отделении. Затем ребенок поступает под наблюдение поликлиники.
Сразу после рождения недоношенный ребенок должен быть принят в стерильные теплые пеленки («оптимальный комфорт»). Охлаждение недоношенного сразу после рождения, еще в родильной палате, нередко обрекает на неудачу весь дальнейший уход за ним. Так, если температура тела недоношенного лишь однократно снизилась до 32° С и ниже, то смертность достигает почти 100% даже при правильном использовании в дальнейшем всех современных методов ухода и лечения.
В первые дни и недели жизни глубоконедоношенные дети или недоношенные в тяжелом состоянии содержатся в кювезах. В них поддерживается температура от 30 до 35° С (с учетом индивидуальных особенностей ребенка), влажность в первые сутки до 90%, а затем до 60--55%, концентрация кислорода около 30%. Температуру тела недоношенного можно также поддерживать в кроватке с обогревом или при помощи грелок в обычной кроватке. Оптимальная температура воздуха в помещении должна быть около 25° С.
Проводятся оксигенотерапия, коррекция РКО путем введения растворов глюкозы с аскорбиновой кислотой и кокарбоксилазой. Ликвидация гипогликемии, гипопротеинемии обеспечивается с помощью растворов глюкозы и альбумина. При острой необходимости проводят переливания плазмы и гемотрансфузии.
Большинство детей с недоношенностью III--IV степени получают антибиотики. Показанием к их назначению служат тяжелое общее состояние ребенка, гнойно-воспалительные заболевания у матери, преждевременное излитие околоплодных вод, роды вне медицинского учреждения.
Из родильного дома домой выписывают лишь 8--10% недоношенных -- это здоровые дети с массой тела при рождении более 2000 г. Остальных переводят в специализированные учреждения для второго этапа выхаживания. В этих учреждениях дети получают необходимое лечение, гигиенические ванны, им проводят профилактику рахита и анемии. В комплекс лечебных мероприятий входят массаж и гимнастика. Здорового недоношенного ребенка можно выписать домой при достижении им массы тела более 2000 г, ее положительной динамике и хорошем сосательном рефлексе.
Правильному развитию недоношенных детей способствуют благоприятная домашняя обстановка, индивидуальные занятия, игры, массаж и гимнастика, рациональное питание.
23. Анатомо-физиологические особенности органов пищеварения у детей. Методика исследования

Во внеутробном периоде желудочно-кишечный тракт является единственным источником получения питательных веществ и воды, необходимых как для поддержания жизни, так и для роста и развития плода.
Анатомо-физиологические особенности. У детей раннего возраста (особенно новорожденных) имеется ряд морфологических особенностей, общих для всех отделов желудочно-кишечного тракта: 1) тонкая, нежная, сухая, легкоранимая слизистая оболочка; 2) богато васкуляризированный подслизистый слой, состоящий преимущественно из рыхлой клетчатки; 3) недостаточно развитые эластическая и мышечная ткани; 4) низкая секреторная функция железистой ткани, отделяющей малое количество пищеварительных соков с низким содержанием ферментов. Эти особенности затрудняют переваривание пищи, если последняя не соответствует возрасту ребенка, снижают барьерную функцию желудочно-кишечного тракта и приводят к частым заболеваниям, создают предпосылки к общей системной реакции на любое патологическое воздействие и требуют очень внимательного и тщательного ухода за слизистыми оболочками.
Полость рта. У новорожденного и ребенка первых месяцев жизни полость рта имеет ряд особенностей, обеспечивающих акт сосания. К ним относятся относительно малый объем полости рта и большой язык, хорошее развитие мышц рта и щек, валикообразные дубликатуры слизистой оболочки десен и поперечные складки на слизистой оболочке губ, жировые тела щеки (комочки Биша), отличающиеся значительной упругостью в связи с преобладанием в них твердых жирных кислот. Слюнные железы недостаточно развиты. Однако недостаточное слюноотделение объясняется в основном незрелостью регулирующих его нервных центров. По мере их созревания количество слюны увеличивается, в связи с чем в 3--4-месячном возрасте у ребенка нередко появляется так называемое физиологическое слюнотечение вследствие не выработанного еще автоматизма ее проглатывания.
Пищевод. У детей раннего возраста пищевод имеет воронкообразную форму. Длина его у новорожденных составляет 10 см, у детей 1 года -- 12 см, 10 лет -- 18 см, диаметр -- соответственно 7--8, 10 и 12--15 мм, что приходится учитывать при проведении ряда лечебных и диагностических процедур.
Желудок. У детей грудного возраста желудок расположен горизонтально, при этом пилорическая часть находится вблизи срединной линии, а малая кривизна обращена кзади. Когда ребенок начинает ходить, ось желудка становится более вертикальной. К 7--11 годам он расположен так же, как у взрослых (рис. 9, 10,11). Емкость желудка у новорожденных составляет 30--35 мл, к году увеличивается до 250--300 мл, к 8 годам достигает 1000 мл. Кардиальный сфинктер у грудных детей развит очень слабо, а пилорический функционирует удовлетворительно. Это способствует срыгиванию, часто наблюдаемому в этом возрасте, особенно при растяжении желудка вследствие заглатывания воздуха во время сосания («физиологическая аэрофагия»). Во избежание срыгивания и возможной аспирации пищи после кормления детей первых месяцев жизни рекомендуется некоторое время держать в вертикальном положении. В слизистой оболочке желудка детей раннего возраста меньше желез, чем у взрослых. И хотя некоторые из них начинают функционировать еще внутриутробно, в целом секреторный аппарат желудка у детей первого года жизни развит недостаточно и функциональные способности его низкие.
Состав желудочного сока у детей такой же, как у взрослых (соляная кислота, молочная кислота, пепсин, сычужный фермент, липаза, хлорид натрия), но кислотность и ферментная активность значительно более низкие (табл. 3), что не только сказывается на пищеварении, но и определяет низкую барьерную функцию желудка. Это делает абсолютно необходимым выполнение диетических требований в соответствии с возрастом ребенка и тщательное соблюдение санитарно-гигиенического режима во время кормления детей (туалет груди, чистота рук, правильное сцеживание молока, стерильность сосок и бутылочек). В последние годы установлено, что бактерицидные свойства желудочного сока обеспечивает лизоцим, вырабатываемый клетками поверхностного эпителия желудка.
У детей первых месяцев жизни интрагастральный рН отражает нейтральную среду или близок к этому и только к концу первого года жизни снижается до 2,0, обеспечивая максимальную активность пепсина.
Определение кислотности проводится фракционным методом с использованием в качестве раздражителя 7% капустного отвара, мясного бульона, 0,1% раствора гистамина или пентагастрина, кроме того, применяется интрагастральная рН-метрия с помощью зонда и специальных датчиков или радиокапсулы.
Основным действующим ферментом желудочного сока является химозин (сычужный фермент, лабфермент), обеспечивающий первую фазу пищеварения -- створаживание молока. Пепсин (в присутствии соляной кислоты) и липаза продолжают гидролиз белков и жиров створоженного молока. Однако значение липазы желудочного сока в переваривании жиров невелико из-за крайне низкого ее содержания в нем и малой активности. Тем не менее, особенности ее у детей первого года жизни, которые заключаются в том, что свою активность она может проявлять и в нейтральной среде, при отсутствии желчных кислот, способствуют гидролизу определенной части жиров женского молока в желудке.
Созревание секреторного аппарата желудка происходит раньше и интенсивнее у детей, находящихся на искусственном вскармливании, что связано с адаптацией организма к более трудно перевариваемой пище. Функциональное состояние и ферментная активность зависят от многих факторов: состава ингредиентов и их количества, эмоционального тонуса ребенка, физической его активности, общего состояния.
Известно, что жиры подавляют желудочную секрецию, белки стимулируют ее. Угнетенное настроение, лихорадка, интоксикация сопровождаются резким снижением аппетита, т. е. уменьшением выделения желудочного сока. Всасывание в желудке незначительно и в основном касается таких веществ, как соли, вода, глюкоза, и лишь частично -- продуктов расщепления белка. Моторика желудка у детей первых месяцев жизни замедлена, перистальтика вялая, газовый пузырь увеличен. Сроки эвакуации пищи из желудка зависят от характера вскармливания.
Так, женское молоко задерживается в желудке 2--3 ч, коровье -- более длительное время (3--4 ч и даже до 5 ч в зависимости от буферных свойств молока), что свидетельствует о трудностях переваривания последнего и необходимости перехода на более редкие кормления.
Поджелудочная железа. У новорожденного имеет небольшие размеры (длина 5--6 см, к 10 годам -- втрое больше), располагается глубоко в брюшной полости, на уровне X грудного позвонка, в последующие возрастные периоды -- на уровне I поясничного позвонка. Она хорошо обеспечена кровеносными сосудами, интенсивный рост д дифференцировка ее структуры продолжаются до 14 лет.
Капсула органа менее плотная, чем у взрослых, состоит из тонковолокнистых структур, в связи с чем у детей при воспалительном отеке поджелудочной железы редко наблюдается ее сдавление. Выводные протоки железы широкие, что обеспечивает хороший дренаж. Тесный контакт с желудком, корнем брыжейки, солнечным сплетением и общим желчным протоком, с которым поджелудочная железа в большинстве случаев имеет общий выход в двенадцатиперстную кишку, приводит нередко к содружественной реакции органов этой зоны с широкой иррадиацией болевых ощущений.
Поджелудочная железа у детей, как и у взрослых, выполняет внешне- и внутрисекреторные функции. Внешнесекреторная функция заключается в выработке панкреатического сока. В его состав входят альбумины, глобулины, микроэлементы и электролиты, а также большой набор ферментов, необходимых для переваривания пищи, в том числе протеолитических (трипсин, химопсин, эла-стаза и др.), липолитических (липаза, фосфолипаза А и В и др.) и амилолитичес-ких (а- и р-амилаза, мальтаза, лактаза и др.). Ритм секреции поджелудочной железы регулируется нервно-рефлекторными и гуморальными механизмами. Гуморальную регуляцию осуществляют секретин, стимулирующий отделение жидкой части панкреатического сока и бикарбонатов, и панкреозимин, усиливающий секрецию ферментов наряду с другими гормонами (холецистокинин, гепатоки-нин и др.), вырабатываемыми слизистой оболочкой двенадцатиперстной и тощей кишки под воздействием соляной кислоты. Секреторная активность железы достигает уровня секреции взрослых к 5-летнему возрасту. Общий объем отделяемого сока и его состав зависят от количества и характера съеденной пищи. Внутрисекреторная функция поджелудочной железы осуществляется путем синтеза гормонов (инсулин, глюкагон, липокаин), участвующих в регуляции углеводного и жирового обмена.
Печень. У детей имеет относительно большие размеры, масса ее у новорожденных составляет 4--6 % от массы тела (у взрослых -- 3 %). Паренхима печени малодифференцирована, дольчатость строения выявляется только к концу первого года жизни, она полнокровна, вследствие чего быстро увеличивается при различной патологии, особенно при инфекционных заболеваниях и интоксикациях.
К 8-летнему возрасту морфологическое и гистологическое строение печени такое же, как и у взрослых.
Печень выполняет разнообразные и очень важные функции: 1) вырабатывает желчь, которая участвует в кишечном пищеварении, стимулирует моторную деятельность кишечника и санирует его содержимое; 2) депонирует питательные вещества, в основном избыток гликогена; 3) осуществляет барьерную функцию, ограждая организм от экзо- и эндогенных патогенных веществ, токсинов, ядов, и принимает участие в метаболизме лекарственных препаратов; 4) участвует в обмене веществ и преобразовании витаминов A, D, С, В2, К; 5) в период внутриутробного развития является кроветворным органом.
Функциональные возможности печени у маленьких детей сравнительно низкие. Особенно несостоятельна ее ферментативная система у новорожденных. В частности, метаболизм непрямого билирубина, высвобождающегося при гемолизе эритроцитов, осуществляется не полностью, результатом чего является физиологическая желтуха.
Желчный пузырь. У новорожденных он расположен глубоко в толще печени и имеет веретенообразную форму, длина его около 3 см. Типичную грушевидную форму приобретает к 6--7 мес и достигает края печени к 2 годам.
Желчь детей по своему составу отличается от желчи взрослых. Она бедна желчными кислотами, холестерином и солями, но богата водой, муцином, пигментами, а в период новорожденности, кроме того, и мочевиной. Характерной и благоприятной особенностью желчи ребенка является преобладание Taypoxoлевой кислоты над гликохолевой, так как таурохолевая кислота усиливает бактерицидный эффект желчи и ускоряет отделение панкреатического сока. Желчь эмульгирует жиры, растворяет жирные кислоты, улучшает перистальтику.
Кишечник. У детей кишечник относительно длиннее, чем у взрослых грудного ребенка он превышает длину тела в 6 раз, у взрослых -- в 4 раза),: абсолютная его длина индивидуально колеблется в больших пределах. Слеп кишка и аппендикс подвижны, последний часто располагается атипично, затрудняя тем самым диагностику при воспалении. Сигмовидная кишка относительны большей длины, чем у взрослых, и у некоторых детей даже образует петли, ч: способствует развитию привычных запоров. С возрастом эти анатомические особенности исчезают. В связи со слабой фиксацией слизистой и подслизистой o6олочек прямой кишки возможно ее выпадение при упорных запорах и тенезмах ослабленных детей. Брыжейка более длинная и легкорастяжимая, в связи с чем легко возникают перекруты, инвагинации кишечных петель и т. д. Сальник детей до 5 лет короткий, поэтому возможность локализации перитонита на ограниченном участке брюшной полости почти исключается. Из гистологических особенностей следует отметить хорошую выраженность ворсинок и обилие мелки лимфатических фолликулов.
Все функции кишечника (пищеварительная, всасывательная, барьерная и двигательная) у детей отличаются от таковых у взрослых. Процесс пищеварения начинающийся в полости рта и желудке, продолжается в тонком кишечнике по влиянием сока поджелудочной железы и желчи, выделяющихся в двенадцатиперстную кишку, а также кишечного сока. Секреторный аппарат кишечника к моменту рождения ребенка в целом сформирован, и даже у самых маленьких: кишечном соке определяются те же ферменты, что и у взрослых (энтерокиназа щелочная фосфатаза, эрепсин, липаза, амилаза, мальтаза, лактаза, нуклеаза), незначительно менее активные. В толстом кишечнике секретируется только слизь. Под влиянием кишечных ферментов, главным образом поджелудочной железы происходит расщепление белков, жиров и углеводов. Особенно напряженно идет процесс переваривания жиров из-за малой активности липолитических ферментов.
У детей, находящихся на грудном вскармливании, эмульгированные желчью липиды на 50% расщепляются под влиянием липазы материнского молока. Переваривание углеводов происходит в тонком кишечнике пристеночно под влиянием амилазы панкреатического сока и локализованных в щеточной кайме энтероцитов 6 дисахаридаз. У здоровых детей только небольшая часть углеводов не подвергается ферментативному расщеплению и превращается в толстом кишечнике в молочную кислоту путем бактериального разложения (брожения). Процессы гниения в кишечнике здоровых грудных детей не происходят. Продукты гидролиза, образовавшиеся в результате полостного и пристеночного пищеварения, всасываются в основном в тонком кишечнике: глюкоза и аминокислоты в кровь, глицерин и жирные кислоты в лимфу. При этом играют роль как пассивные механизмы (диффузия, осмос), так и активный транспорт с помощью веществ-переносчиков. В тонком кишечнике, особенно в проксимальных его отделах, абсорбируются витамины A, D, С, группы В.
Особенности строения кишечной стенки и большая ее площадь определяют у детей младшего возраста более высокую, чем у взрослых, всасывательную способность и вместе с тем недостаточную барьерную функцию из-за высокой проницаемости слизистой оболочки для токсинов, микроорганизмов и других патогенных факторов. Легче всего усваиваются составные компоненты женского молока, белок и жиры которого у новорожденных частично всасываются нерасщепленными.
Двигательная (моторная) функция кишечника осуществляется у детей очень энергично за счет маятникообразных движений, перемешивающих пищу, и перистальтических, продвигающих пишу к выходу. Активная моторика отражается на частоте опорожнения кишечника. У грудных детей дефекация происходит рефлекторно, в первые 2 нед жизни до 3--6 раз в сутки, затем реже, к концу первого года жизни она становится произвольным актом. В первые 2--3 дня после рождения ребенок выделяет меконий (первородный кал) зеленовато-черного цвета. Он состоит из желчи, эпителиальных клеток, слизи, энзимов, проглоченных околоплодных вод. Испражнения здоровых новорожденных, находящихся на естественном вскармливании, имеют кашицеобразную консистенцию, золотисто-желтую окраску, кисловатый запах. У более старших детей стул бывает оформленным, 1--2 раза в сутки.
Микрофлора. В период внутриутробного развития кишечник плода стерилен. Заселение его микроорганизмами происходит сначала при прохождении родовых путей матери, затем через рот при контакте детей с окружающими предметами. Желудок и двенадцатиперстная кишка содержат скудную бактериальную флору. В тонком и особенно толстом кишечнике она становится разнообразнее, количество микроорганизмов увеличивается; микробная флора зависит в основном от вида вскармливания ребенка. При вскармливании материнским молоком основной флорой является В. bifidum, росту которой способствует р-лактоза женского молока. При введении в питание прикорма или переводе ребенка на вскармливание коровьим молоком в кишечнике преобладает грамотрицательная кишечная палочка, представляющая собой условно-патогенный микроорганизм. В связи с этим у детей, находящихся на искусственном вскармливании, чаще наблюдаются диспепсии. По современным представлениям, нормальная кишечная флора выполняет три основные функции: 1) создание иммунологического барьера; 2) окончательное переваривание остатков пищи и пищеварительных ферментов; 3) синтез витаминов и ферментов. Нормальный состав микрофлоры кишечника (эубиоз) легко нарушается под влиянием инфицирования, неправильного режима питания, а также нерационального использования антибактериальных средств и других препаратов, приводящих к состоянию кишечного дисбактериоза.
Методика исследования. О состоянии органов пищеварения судят по жалобам, результатам расспроса матери и данным объективных методов обследования: 1) осмотра и наблюдения в динамике; 2) пальпации; 3) перкуссии; 4) лабораторно-инструментальным показателям.
Жалобы. Наиболее частыми являются жалобы на боли в животе, снижение аппетита, срыгивания или рвоту и дисфункцию кишечника (понос и запор).
Расспрос. Целенаправленный расспрос матери позволяет уточнить время начала заболевания, связь его с особенностями питания и режима, перенесенными заболеваниями, семейно-наследственный характер. Большое значение имеет детальное выяснение особенностей вскармливания.
Осмотр. При осмотре живота обращают внимание на его размеры и форму. У здоровых детей разного возраста он слегка выступает над уровнем грудной клетки, а в последующем несколько уплощается. Увеличение размеров живота может объясняться рядом причин: 1) гипотонией мышц брюшной стенки и кишечника, что особенно часто наблюдается при рахите и дистрофиях; 2) метеоризмом, развивающимся при поносах разной этиологии, упорных запорах, кишечном дисбактериозе, панкреатите, кистофиброзе поджелудочной железы; 3) увеличением размеров печени и селезенки при хроническом гепатите, системных заболеваниях крови, недостаточности кровообращения и другой патологии; 4) наличием жидкости в брюшной полости вследствие перитонита, асцита; 5) новообразованием органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Форма живота также имеет диагностическое значение: равномерное его увеличение наблюдается при метеоризме, гипотонии мышц передней брюшной стенки и кишечника («лягушачий» живот -- при рахите, целиакии), локальное выбухание при гепатолиенальном синдроме различной этиологии, опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства. Западение живота можно наблюдать при голодании ребенка, пило-ростенозе, менингите, дифтерии. При осмотре можно определить состояние пупка у новорожденных, расширение венозной сети при циррозе печени, желтуху, расхождение мышц белой линии и грыжевые выпячивания, а у истощенных детей первых месяцев жизни -- кишечную перистальтику, усиливающуюся при пилоростенозе, инвагинации и других патологических процессах.
Осмотр полости рта и зева ребенка проводят в последнюю очередь (после пальпации и перкуссии живота). При этом обращают внимание на запах изо рта, состояние слизистых оболочек губ, щек и десен (наличие афт, язвочек, кровоточивости, грибковых наложений, желтушное окрашивание слизистых, пятен Вельского -- Филатова -- Коплика), зубов, языка (макроглоссия при микседеме, сосочковый малиновый -- при скарлатине, обложенный -- при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, «географический» -- при экссудативно-катаральном диатезе, «лакированный» -- при гиповитаминозе В12).
Область анального отверстия осматривают у младших детей в положении на боку, у остальных -- в коленно-локтевом положении. При осмотре выявляются: трещины заднего прохода, снижение тонуса сфинктера и его зияние при дизентерии, выпадение прямой кишки при упорных запорах или после кишечной инфекции, раздражение слизистой оболочки при инвазии остриц. Пальцевое исследование прямой кишки и ректороманоколоноскопия позволяют обнаружить полипы, опухоли, стриктуры, каловые камни, изъязвления слизистой оболочки и т. д.
Пальпация. Пальпацию живота и органов брюшной полости лучше всего проводить в положении больного на спине со слегка согнутыми ногами, теплой рукой, начиная с области пупка, причем необходимо стараться отвлечь внимание ребенка от этой процедуры. Поверхностная пальпация проводится легкими касательными движениями. Она дает возможность определить состояние кожи живота, мышечный тонус и напряжение брюшной стенки. При глубокой пальпации выявляют наличие болезненных точек, инфильтратов, определяют размеры, консистенцию, характер поверхности нижнего края печени и селезенки, увеличение мезентериальных лимфатических узлов при туберкулезе, лимфогранулематозе, ретикулезе и других заболеваниях, спастическое или атоническое состояние кишечника, скопления каловых масс.
Возможна также пальпация при вертикальном положении ребенка с полунаклоном вперед и опущенными руками. При этом хорошо прощупываются печень и селезенка, определяется свободная жидкость в брюшной полости. У старших детей используется бимануальная пальпация органов брюшной полости.
Перкуссия. При перкуссии живота выявляется свободная жидкость, уровень стояния верхнего края печени и селезенки, что в сопоставлении с данными пальпации позволяет установить размеры этих органов. У здоровых детей верхний край печени определяется соответственно нижней границей правого легкого (в четвертом-пятом межреберье). Нижний ее край у детей до 5--7 лет выступает из-под реберной дуги на 1,5--2 см, к 12--14 годам -- не более чем на 1 см. Консистенция его мягкая, эластичная, сам край гладкий, безболезненный. Определение размеров печени между верхним и нижним ее краями проводится по переднеаксилярной, срединно-ключичной и срединной линиям. Увеличение печени возникает остро при вирусном гепатите и других инфекциях, интоксикациях, острой сердечной недостаточности. Длительно наблюдавшаяся гепатомегалия с повышением плотности органа может быть при жировом гепатозе, хроническом гепатите, застойных явлениях вследствие сердечной недостаточности, опухолях, абсцессах, паразитарных поражениях, амилоидозе и других патологических состояниях. Размеры селезенки определяются с помощью тихой перкуссии, проводимой по средней аксиллярной линии слева, где она занимает пространство от IX до XI ребер. У здоровых детей она не прощупывается. Увеличение селезенки наблюдается у детей значительно чаще, чем у взрослых.
Большое значение в оценке состояния органов пищеварения имеет визуальный осмотр испражнений. У грудных детей при ферментной дисфункции кишечника (простая диспепсия) нередко наблюдается диспепсический стул, имеющий вид рубленых яиц {жидкий, зеленоватый, с примесью белых комочков и слизи, кислой реакции). Очень характерен стул при колитах, дизентерии. Кровавый стул без примеси каловых масс на фоне остро развившегося тяжелого общего состояния может быть у детей с кишечной инвагинацией. Обесцвеченный стул свидетельствует о задержке поступления желчи в кишечник и наблюдается у детей с гепатитом, закупоркой или атрезией желчных ходов. Наряду с определением количества, консистенции, цвета, запаха и патологических примесей, видимых на глаз, характеристика стула дополняется данными микроскопии (копрограммы) о наличии лейкоцитов, эритроцитов, слизи в кале, а также яиц гельминтов, цист лямблий. Кроме того, проводят бактериологические и биохимические исследования фекалий.
Лабораторно-инструментальные исследования. Эти исследования аналогичны проводимым у взрослых. Наибольшее значение имеет широко используемая в настоящее время эндоскопия, позволяющая визуально оценить состояние слизистых оболочек желудка и кишок, сделать прицельную биопсию, обнаружить новообразование, язвы, эрозии, врожденные и приобретенные стриктуры, дивертикулы и т. д. Эндоскопические исследования детей раннего и дошкольного возраста проводятся под общим обезболиванием. Применяются также ультразвуковое исследование паренхиматозных органов, рентгенография желчных путей и желудочно-кишечного тракта (с барием), желудочное и дуоденальное зондирование.
Для оценки функционального состояния желудочно-кишечного тракта и особенно печени большое значение имеют биохимические и иммуноферментные методы исследования с определением альбумина и других белковых фракций и компонентов, отражающих белковосинтетическую функцию печени, холестерина, содержание которого увеличивается при холестазе, трансаминаз (аланиновой и аспарагиновой), повышенный уровень которых свидетельствует о поражении гепатоцитов, других биохимических показателей крови и желчи. Применяется реогепатография, лапароскопия с прицельной биопсией печени и последующим морфологическим изучением биоптата.
О всасывании углеводов в кишечнике судят по D-ксилозному тесту, о гидролизе и всасывании белка, резорбции витаминов, минеральных солей -- по радиоизотопным методам исследования.
Особое значение лабораторно-инструментальные методы исследования имеют в диагностике заболеваний поджелудочной железы, которая в силу своего расположения не поддается непосредственным методам физического исследования. Размеры и контуры железы, наличие камней в выводных протоках, аномалии развития выявляются путем релаксационной дуоденографии, а также ретроградной панкреатохолангиографии, эхопанкреатографии. Нарушения внешнесе-креторной функции, наблюдаемые при кистофиброзе, посттравматических кистах, атрезии желчных путей, панкреатите, сопровождаются изменением уровня основных ферментов, определяющихся в сыворотке крови (амилаза, липаза, трипсин и его ингибиторы), в слюне (изоамилаза), моче и содержимом двенадцатиперстной кишки. Важным показателем недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы является стойкая стеаторея. О внутрисекреторной активности поджелудочной железы можно судить на основании изучения характера гликемической кривой.
24. Анатомо-физиологические особенности органов мочевой системы у детей
Основная функция почек -- выделительная. Она способствует поддержанию постоянства внутренней среды, что достигается прежде всего фильтрацией в клубочках воды и остаточных продуктов азотистого обмена, электролитов, а также активным транспортом ряда веществ в канальцах. Кроме того, почка обладает внутрисекреторной функцией, так как вырабатывает эритропоэтин, ренин, уро-киназу и местные тканевые гормоны (кинины, простагландины), осуществляет преобразование витамина D в активную форму.
Анатомо-физиологические особенности. К моменту рождения морфологическое и функциональное созревание почек еще не закончено. У детей младшего возраста размеры почек относительно больше, отношение их массы к массе тела новорожденного составляет 1:100, к массе тела у взрослых -- 1:200. Верхний полюс находится на уровне XI--XII грудных позвонков, нижний -- на уровне IV поясничного позвонка, т.е. ниже гребешка подвздошной кости. К 2 годам эти топографические особенности исчезают. В дальнейшем рост почек соответствует росту тела. Строение их в первые годы жизни дольчатое. Жировая капсула выражена слабо, поэтому у детей младшего возраста почки более подвижны.
На разрезе корковый слой развит недостаточно и, хотя число клубочков у новорожденных такое же, как у взрослых (около 2 млн.), структурно они менее зрелые. Недостаточно развиты и почечные канальцы, юкстагломерулярный аппарат у детей младшего возраста не сформирован. Морфологическое созревание коркового вещества заканчивается к 3--5 годам, а почки в целом -- к школьному возрасту.
Количество клубочкового фильтрата у новорожденных уменьшено вследствие того, что фильтрующая поверхность у них в несколько раз меньше, чем у взрослых, ниже фильтрационное давление и относительно толще фильтрующие мембраны, так как они выстланы кубическим и цилиндрическим эпителием, а не плоским, как у взрослых. Объем клубочковой фильтрации достигает к году величин взрослого, хотя и не обладает соответствующей амплитудой колебаний. Он определяется по клиренсу эндогенного креатинина. и составляет у новорожденных детей около 50 мл/мин (в пересчете на стандартную поверхность тела).
Наиболее сложные процессы реабсорбции и секреции происходят в канальцах, функциональная недостаточность которых ограничивает у младенцев способность почек к поддержанию гомеостаза. Для выведения равного количества шлаков детям требуется больше воды, чем взрослым, поэтому обезвоживание у них наступает быстрее. Однако дети, вскармливаемые материнским молоком, не нуждаются в дополнительном приеме жидкости. Вследствие преобладания у них анаболических процессов многие вещества, вводимые с пищей, не превращаются в окончательные продукты, подлежащие удалению через почки, а полностью усваиваются организмом. Поэтому при относительно низких функциональных возможностях, несовершенстве систем, регулирующих водно-солевое равновесие, маленьким детям удается поддерживать постоянство внутренней среды. При замене материнского молока коровьим белковая нагрузка резко возрастает, увеличивается количество продуктов, подлежащих удалению, почки работают с большим напряжением, рН крови легко сдвигается в кислую сторону. Особенно часто нарушается равновесие кислот и оснований (РКО) у новорожденных в первые дни жизни. Низкая величина клубочковой фильтрации приводит к так называемому физиологическому ацидозу, от которого зависят такие клинические симптомы, как расстройство глубины и ритма дыхания, цианоз. К этому метаболическому ацидозу присоединяется канальцевый ацидоз, возникающий из-за сниженной активности ферментов, участвующих в выведении водородных ионов. Способность почек к выведению избытка Н+ развивается лишь во втором полугодии жизни.
Мочеточники. У детей раннего возраста мочеточники относительно шире, чем у взрослых, более извилисты, гипотоничны: их мышечные и эластические волокна развиты слабо. Все это предрасполагает к застою мочи и присоединению микровоспалительного процесса в вышележащих отделах.
Мочевой пузырь. У грудных детей расположен выше, чем у взрослых, имеет овальную форму и более развитую слизистую оболочку. По мере роста ребенка происходит утолщение мышечного слоя и эластических волокон. Емкость пузыря у новорожденного -- до 50 мл, у годовалого ребенка -- до 200 мл.
В первые 3--4 дня жизни мочи выделяется очень мало или ее вовсе нет в связи с экстраренальными потерями и малым поступлением воды. Моча может содержать небольшое количество белка и эритроцитов, что нельзя рассматривать как признак воспаления. Число мочеиспусканий у новорожденных -- 20--25, у грудных детей -- не менее 15 в сутки. Количество мочи, которое ребенок должен выделить за сутки, можно рассчитать по следующей формуле: 600+100(?=1), где х -- число лет, а 600 -- среднесуточный диурез годовалого ребенка. По сравнению со взрослыми дети выделяют мочи относительно больше в связи с интенсивным обменом веществ и своеобразиями рациона питания.
Мочеиспускание -- рефлекторный акт, осуществляемый врожденными спинальными рефлексами. Формирование условного рефлекса и навыков опрятности можно начинать с 5--6 мес. К концу первого года жизни в периоды бодрствования ребенок должен проситься на горшок. Однако во время сна, увлекательных игр, волнения непроизвольное мочеиспускание может наблюдаться у детей до трехлетнего возраста.
Методика исследования. О поражении почек могут свидетельствовать жалобы на жажду, частые и болезненные мочеиспускания, изменения цвета, помутнение мочи, боли в животе, поясничной области, слабость, головную боль, нарушение зрения, слуха, диспепсические явления.
Осмотр. Подозрение на заболевание почек должны вызвать бледность и одутловатость лица, периферические и полостные отеки, артериальная гипертензия.
Пальпация. Для выявления отеков производят пальпацию путем надавливания пальцем на переднюю поверхность большеберцовой кости, крестец. Скрытые отеки определяются пробой Мак-Клюра -- Олдрича. Обязательным является ощупывание живота, что дает возможность определить скопление жидкости в брюшной полости, прощупать нижний край почки. Вследствие относительно больших размеров почки у детей до 2 лет прощупываются и при отсутствии патологических изменений, позднее -- только при увеличении в связи с воспалением, гидро- и пионефрозом, поликистозом, новообразованием или при опущении. Пальпируя почки, обращают внимание на их размеры, подвижность, конфигурацию, консистенцию.
Перкуссия. Перкуссия поясничной области (симптом Пастернацкого) может выявить болезненность или неприятное ощущение, возникающее при воспалительном процессе в почке, околопочечной клетчатке, отдающее в ногу или нижнюю часть живота. Иногда выявляется болезненность по ходу мочеточников. У новорожденных и маленьких детей наполненный мочевой пузырь имеет вид округлого образования, выпячивающегося через брюшную стенку внизу живота над лобком. Он легко прощупывается, что при длительном отсутствии мочи дает возможность отграничить рефлекторную ее задержку от прекращения мочеобразования.
Анализ мочи является самым информативным методом в диагностике болезней мочевой системы. Для продолжительного сбора ее у новорожденных и детей первых месяцев жизни используют мочеприемники (колбы, широкие пробирки), которые прикрепляют к промежности. Для одноразового сбора под ребенка подкладывают плоское блюдце или тарелку. Предварительно необходимо провести тщательный туалет половых органов. К катетеризации мочевого пузыря прибегают в исключительных случаях, так как имеется опасность заноса инфекции. Исследуют мочу общепринятыми методами При необходимости исследования внутренней поверхности мочевого пузыря используют цистоскопию, которую у девочек можно проводить с двухмесячного возраста, а у мальчиков -- позднее.
Функциональные почечные пробы. Работоспособность клубочков определяется по объему фильтрации. С этой целью чаще всего прибегают к исследованию клиренса эндогенного креатинина (проба Реберга), что не требует изменения диеты и режима ребенка. Однако в это время он должен получать достаточное количество жидкости, чтобы диурез был выше 1 мл/мин.
Пробу по Зимницкому у маленьких детей проводят без принудительных мочеиспусканий, собирая отдельно каждую порцию мочи и причисляя ее к дневному (с 9 до 21 ч) или ночному (с 21 и до 9 ч следующего дня) диурезу. Если в этой пробе максимальная относительная плотность мочи ниже нормы, то концентрационную функцию почек оценивают в условиях сухоядения (с ужина до окончания исследования, не позднее 12 ч следующего дня, ребенок не получает жидкости. За это время, начиная с 6 ч утра, определяют относительную плотность каждой порции мочи).
Наиболее точно характеризуют функцию концентрирования показатели осмолярности мочи и величина реабсорбции осмотически свободной воды.
Пробы на концентрацию отражают функцию петли нефрона (петля Генле), дистальных канальцев и собирательных трубочек. Функцию проксимальных канальцев исследуют в специализированных нефрологических стационарах: изучают спектр свободных аминокислот в плазме крови и моче, а также их клиренс, определяют канальцевую реабсорбцию фосфатных ионов или секрецию радиоактивного гиппурана.
Большое диагностическое значение имеют рентгеноконтрастные методы исследования, особенно экскреторная урография и цистография. Экскреторная урография позволяет определять форму и размеры почек и чашечно-лоханочной системы, наличие конкрементов, новообразований в мочевых органах. Увеличение почек двустороннее встречается при поликистозе, нефротическом синдроме (амилоидоз, гломерулонефрит), одностороннее -- при удвоении одной из них, гидронефрозе, опухоли, уролитиазе, тромбозе почечной вены. Уменьшение почки чаще всего бывает следствием ее гипоплазии или склероза в результате пиелонефрита, гломерулонефрита. Цистография выявляет пороки развития мочевого пузыря и уретры, наличие пузырно-почечного рефлюкса. При подозрении на аномалию сосудов (фибромускулярная дисплазия) или тяжелое их поражение с нарушением архитектоники (узелковый периартериит, тромбоз почечных вен) проводится селективная ангиография, флебография. В последнее время вместо ангиографии, экскреторной урографии все чаще прибегают к ультразвуковому исследованию почек (УЗИ), не имеющему противопоказаний, обладающему высокой информативностью, выявляющему рентгенонегативные формы камней в мочевой системе, опухоли, поликистоз и др. Широко используется в детской практике и нефросцинтиграфия.
25. Анатомо-физиологические особенности ЦНС и органов чувств у детей

Основными функциями нервной системы являются регуляция всех физиологических процессов растущего организма и непрерывная адаптация его к меняющимся условиям внутренней и окружающей среды. Органы чувств, представляющие собой периферическую часть анализаторов, обеспечивают передачу сигналов внешнего мира в специализированные центры. Различают центральную (включающую головной и спинной мозг), периферическую и вегетативную нервную систему, деятельность которой координирует кора большого мозга. Нервная система закладывается уже на самых ранних этапах эмбриональной стадии (2--3-я неделя), и в течение всего срока беременности происходят интенсивные ее рост и развитие. Ребенок рождается с большим по объему, но морфологически и функционально незрелым мозгом, дальнейшее совершенствование и диф-ференцировка которого происходят под многочисленными воздействиями внешней и внутренней среды до 20--25-летнего возраста.
Анатомо-физиологические особенности. Головной мозг. Размеры и масса мозга при рождении относительно велики -- около 400 г, что составляет V8 общей массы тела (у взрослого -- V40). Удвоение массы мозга происходит к 9 мес, утроение -- к 3 годам, к 20 годам он увеличивается в 4--5 раз. В полушариях большого мозга новорожденного уже хорошо выражены борозды и крупные извилины. Мелкие борозды формируются в течение первых 4--6 лет жизни. К моменту родов в коре большого мозга уже имеется 7 слоев нейронов, но корковые клетки, нервные центры, стриарное тело, пирамидные пути развиты недостаточно. Серое и белое вещество плохо дифференцированы. В полушариях большого мозга преобладают затылочные доли, боковые желудочки широкие, мозолистое тело короткое и тонкое. Нервные клетки коры не имеют отростков (дендритов и аксона), и их структурное развитие в основном заканчивается лишь к 7--8 годам, окончательное -- в зрелом возрасте. Миелинизация отдельных клеток и проводящих путей заканчивается в разные сроки: внутричерепных нервов к 3--4 мес, черепных (за исключением блуждающего) -- к 1 году 3 мес, пирамидных путей к 2--3 годам.
Более законченную структуру имеет таламопаллидарная система, где миелинизация происходит еще. во время внутриутробного этапа. Мозжечок относительно высоко расположен, мал, имеет продолговатую форму и неглубокие борозды.
Наряду с недостаточным развитием клеток коры большого мозга и ее центров отмечается и функциональная ее слабость. Множество импульсов, поступающих в нее от интеро- и экстерорецепторов, вызывают в коре пассивное, длительное, иногда запредельное торможение, поэтому дети первых месяцев жизни спят большую часть суток. Основные жизненные функции новорожденного регулируются межуточным мозгом (подкорковыми центрами таламопаллидарной системы), что объясняет, в частности, бессознательные, некоординированные, атетозоподоб-ные движения новорожденных. Постепенная дифференцировка и миелинизация нервных клеток VII слоя коры и их аксонов, составляющих пирамидные пути, обусловливают последовательность развития статических и моторных функций ребенка. По мере созревания коры движения становятся все более точными, целенаправленными, а подкорковые узлы остаются регуляторами тонуса мышечных групп.
Спинной мозг. Масса при рождении составляет всего 2--6 г, к 5 годам она утраивается, а к 20 -- увеличивается в 5--8 раз. Длина спинного мозга увеличивается преимущественно в грудном отделе и медленнее, чем размеры спинномозгового канала, поэтому нижний его сегмент расположен у новорожденного на уровне III поясничного позвонка, а к 4--5 годам -- между I и II поясничными позвонками, как и у взрослого, что практически важно учитывать при проведении спинальной пункции. Спинной мозг к моменту рождения имеет более законченное строение, к 2 годам он почти соответствует спинному мозгу взрослого и функционально более совершенен, чем головной. На уровне рогов спинного мозга, миелинизация которых происходит еще на внутриутробном этапе развития, в основном замыкаются дуги врожденных безусловных рефлексов.
Периферическая нервная система. У новорожденного представлена редкими, недостаточно миелинизированными и неравномерно распределенными пучками нервных волокон, миелинизация которых заканчивается на 2-- 4-м году жизни.
Вегетативная нервная система. Функционирует уже у новорожденного. После рождения отдельные симпатические узлы сливаются между собой, образуя мощные сплетения. Периферические ветви блуждающего нерва заканчивают свое развитие и миелинизацию к 3--4 годам. К этому времени устанавливается центральная регуляция деятельности органов дыхания и кровообращения. Вследствие этого у детей раннего возраста физиологичной является сим-патикотония, на 3--4-м году сменяющаяся ваготонией. Затем устанавливается равновесие двух систем, а в пубертатном периоде нередко возникает вегетососу-дистая дистония на фоне гормональной перестройки.
К моменту рождения периферические отделы анализаторов -- органы чувств -- структурно сформированы, однако функционируют недостаточно в связи с незрелостью корковых центров.
Органы зрения и слуха. Эти органы закладываются и развиваются параллельно с развитием всей ЦНС. К физиологическим особенностям органа зрения относятся светобоязнь (первые 3 нед), косоглазие (на 1--2-м месяце), нистагм, отсутствие расширения зрачка при сильных болевых раздражениях (на 1-м году), низкая острота зрения (0,02 в первом полугодии, 0,1 к первому году, 1,0 к 5 годам).
Наружный слуховой проход на первом году жизни имеет вид щели, без костной части и значительно уже, чем у взрослого. Ушная сера имеет жидкую консистенцию и иногда симулирует гноетечение. Барабанная перепонка расположена горизонтально, составляя продолжение верхней стенки наружного слухового прохода, толще, чем у взрослого. Короткая и широкая слуховая (евстахиева) труба облегчает сообщение барабанной полости с носоглоткой, что способствует частому инфицированию среднего уха и лучшему оттоку гноя из него. Однако средний отит иногда протекает скрыто и характерных изменений барабанной перепонки не удается обнаружить даже при отоскопии. Незаконченное окостенение височной кости и отсутствие до 3 лет клеток сосцевидного отростка, вместо которых имеется одна пещера (антрум), обусловливают развитие субпериосталь-ных абсцессов и антрита. Мастоидит до 2--3 лет наблюдается крайне редко.
Орган вкуса. Функционирует уже при рождении и к 4--5 мес дифференцируется полностью.
Орган обоняния. Резкие запахи ребенок различает в первые месяцы жизни, к 7--8 мес он хорошо ощущает и слабые запахи.
Орган осязания. Достаточно дифференцирован уже у новорожденных. Раздражение кожи у ребенка вызывает общую реакцию в виде двигательного беспокойства. В 7--8 мес ребенок уже может точно прикоснуться к месту раздражения. На болевое ощущение ребенок реагирует как местно (отдергивает руку), так и общим беспокойством. Дифференцировать болевые точки ребенок начинает только к 7--8 годам. Реакция на температурные раздражители хорошо выражена и у самых маленьких: когда им тепло, они успокаиваются, холодно -- плачут.
Оценивая высшую нервную деятельность ребенка и соответствие развития его ЦНС возрасту, необходимо помнить следующее: 1) дифференцировка нервных клеток, миелинизация проводящих путей и нервных стволов происходят в определенной последовательности; 2) образование условных рефлексов возможно лишь в результате многократного повторения раздражения и его подкрепления (в раннем детском возрасте -- пищевая доминанта); 3) структурное совершенствование коры идет параллельно развитию функции, причем последняя при правильном воспитании (направленная выработка положительных и отрицательных условных связей) может опережать формирование морфологического субстрата и способствовать ему.
Новорожденный большую часть суток спит, не всегда просыпаясь к моменту кормления, взор не фиксирует. При разворачивании потягивается, принимает физиологическую, эмбриональную позу, приводя согнутые руки и ноги к животу. Движения некоординированные, атетозоподобные, голова свисает (рис. 1). Тонус мышц-сгибателей повышен, положительны симптомы натяжения (Кернига, Брудзинского). Стабильно вызываются врожденные безусловные рефлексы -- оральные (поисковый, ладонно-ротовой, хоботковый, сосательный); спинальные -- защитный (поворот головы набок в положении на животе), опоры (стоит на всей стопе при поддержке под мышки), автоматической ходьбы (переступает), ползания (отталкивается ножками от опоры в положении на животе и передвигается), хватательный (сжимает палец, прикоснувшийся к ладони, висит на руках). На 2--3-й неделе вырабатывается первый условный рефлекс на подготовку к кормлению (смена пеленок, изменение положения) -- поворот головы набок, поисковые и сосательные движения губ.
Ребенок 3 мес значительно более активен, настроение, как правило, благодушное. Он бодрствует между кормлениями по 1--1V2 ч. Интересуется игрушками, следит за ними, фиксирует взор, улыбается, узнает мать, гулит. Увеличивается объем статики и движений, они становятся более целенаправленными: ребенок хорошо держит голову в вертикальном положении и лежа на животе приподнимает грудь, тянется рукой к предмету, хватает его. Исчезают гипертонус сгибателей, симптомы натяжения, атетозоподобные движения, постепенно угасает часть безусловных врожденных рефлексов (защитный, хватательный, опоры и автоматической ходьбы, ползания, оральные, кроме сосательного). Появляется надсегментарный ранний позотонический безусловный верхний рефлекс Ландау (в положении на животе поднимает голову, верхнюю часть туловища и руки; опираясь руками, удерживается в этой позе). Легко формируются условные рефлексы с участием зрительного и слухового анализаторов на основе пищевой доминанты, отчетлив рефлекс на время кормления.
Ребенок 6 мес подвижен, активен, эмоционален, благодушен. Поворачивается в постели, смотрит и поворачивает голову в сторону звука, сидит (хотя сесть самостоятельно из положения лежа на спине не всегда может). Движения рук целенаправленны: ребенок хватает игрушку, играет ею, тянет в рот, бросает. Хорошо различает знакомые лица, подражая взрослым, в 7--8 мес. произносит отдельные слоги, лепечет. Из врожденных рефлексов сохранен сосательный, к верхнему рефлексу Ландау присоединяется нижний (в положении на животе поднимает и разгибает ноги). Продолжается формирование сложных условных (поведенческих) рефлексов.
У ребенка 9 мес. в поведении начинают проявляться признаки сложной анализаторно-синтетической работы коры. Малыш стремится к общению, понимает обращенную к нему речь, выполняет простые задания, произносит отдельные слова (мама, па-па, ба-ба, дя-дя) и подражательные звуки (ав-ав, тик-так, му-му), проявляет свои желания, выборочно -- вкус; начинает формироваться вторая сигнальная система. Хорошо сидит и садится сам, встает, держась за опору, и стоит при поддержке (рис. 3). Быстро ползает. Подражает движениям взрослых.
Ребенок 1 -- 11/2 лет очень подвижен, любопытен, общителен, игровым методом активно знакомится с окружающим миром.
Любит играть с детьми, говорит 10--20 слов, знает названия частей тела и многих предметов. К 1У2--2 годам говорит короткими фразами. Хорошо различает запахи, шумы, звуки, охотно слушает музыку, самостоятельно ест ложкой. Выполняет несложные задания, понимает запрет. Приучается к опрятности. Ходит самостоятельно, приседает, чтобы поднять игрушку, влезает и слезает по ступенькам с помощью рук.
Ребенок 2 -- 3 лет контактен, дружелюбен. К этому времени заканчивается первичная дифференцировка нервных клеток и миелинизация спинальных и периферических нервов. Ребенок переполнен массой впечатлений от внешнего мира, которые он не может анализировать самостоятельно, и поэтому постоянно прибегает к помощи взрослых (период вопросов) (рис. 4). Продолжают дифференцироваться движения: ребенок бегает, играет с мелкими предметами, учится ездить на велосипеде.
У ребенка от 3 до 5 лет усложняется речь, образуются ассоциативные связи, собственные суждения, полностью осознается личность («Я»), формируется характер, появляется тяга к самостоятельности, появляются упрямство, своеволие.
В это время психика ребенка очень восприимчива: он быстро запоминает слова, легко учится иностранному языку, рисованию, музыке.
У ребенка 6 -- 8 лет дифференцировка большей части коры большого мозга в основном заканчивается: вырабатываются активные тормозные процессы, легко формируются сложные условные рефлексы. Хорошо развита моторика. Речь включает длинные фразы, ребенок может передать свои мысли и впечатления, легко овладевает навыками чтения и письма. Однако преобладают еще игровые элементы деятельности, отсутствуют возможности длительного сосредоточения, самокритики и самоконтроля. Адаптация к коллективу (в школе) нередко затруднена.
В школьном и подростковом возрасте совершенствуется анализаторная и синтезирующая деятельность коры большого мозга, закрепляются реакции активного торможения, ассоциативные связи. Дискоординация гормональных процессов в пубертатном периоде приводит к неустойчивости настроения, излишней эффективности, снижению мышечного тонуса и некоторой дискоординированности движений, функциональным изменениям внутренних органов, сосудистым проявлениям. Несовершенна и вегетативная регуляция: отмечаются потливость, нарушения трофики кожи, лабильность вазомоторных реакций, неустойчивость артериального давления. Физическое развитие в это время в связи с акселерацией нередко опережает нервно-психическое, что может привести и к функциональным расстройствам нервной системы.
26. Анатомо-физиологические особенности иммунитета у детей

Иммунологическая защита. После рождения ребенок сразу же встречается с патогенной или условно-патогенной микрофлорой, перед которой новорожденные и особенно недоношенные дети практически беззащитны. Это связано как с состоянием иммунитета (специфическая защита), так и структурно-морфологическим своеобразием и функциональной незрелостью органов и систем, принимающих участие в неспецифической защите (кожа, слизистые оболочки, желудочно-кишечный тракт с его низкой кислотностью, ферментативные системы, включая системы лизоцима, пропердина и др.). Именно вследствие физиологической недостаточности иммунитета патологические процессы детей раннего возраста часто вызываются кишечной палочкой и стафилококком, т.е. бактериальной флорой, широко распространенной в быту, к которой у более старших детей и взрослых имеется определенная невосприимчивость. Недостаточная зрелость защитных реакций организма, обусловленная возрастом, способствует генерализации инфекционного процесса с развитием сепсиса даже в тех случаях, когда этиологически подобные заболевания у взрослых протекают легко или ограничиваются местным воспалением.
Среди неспецифических факторов защиты организма главенствующее значение имеет фагоцитоз, осуществляемый макрофагами и нейтрофилами с участием лизоцима, миелопероксидазы и других катионных белков. Эта функция начинает осуществляться с первых месяцев внутриутробного развития, постепенно совершенствуясь. К моменту рождения относительно более зрелой является поглотительная способность макрофагальных клеток и нейтрофилов, завершающая фаза фагоцитоза находится на низком уровне и становится более развитой во втором полугодии жизни.
Помимо возрастной незрелости, возможны нарушения фагоцитоза, как первичные (наследственные, врожденные), так и вторичные, возникающие под влиянием различных экзогенных факторов. Дети с дефектом фагоцитоза склонны к гнойно-воспалительным реакциям, грибковым поражениям слизистых оболочек и ногтей, нередко у них отмечается генерализованная лимфаденопатия, гепато-спленомегалия.
Определенной противовирусной защитой обладает интерферон, способность к образованию которого имеется и у новорожденных, усиливаясь с возрастом. Именно после внедрения вируса в клетку начинается синтез интерферона, в основном лейкоцитами. Однако он губительно действует не только на вирусы, включая онкогенные, но и на иных возбудителей, локализующихся внутрикле-точно (токсоплазмы, микоплазмы, плазмодии малярии и др.).
Специфическая защита в первые месяцы жизни осуществляется в основном иммуноглобулинами (антителами), которые ребенок получил в период внутриутробного развития от матери через плаценту. Однако плацентарный барьер проходим только для IgG, в то время как IgM и IgA ребенку не передаются. После рождения эти иммуноглобулины в небольшом количестве поступают в пищеварительный тракт с молозивом, оказывая определенный местный эффект, но возможность проникновения их в кровь ребенка весьма сомнительна. Полученные от матери защитные антитела постепенно разрушаются к концу первого полугодия жизни. В этот период выработка собственных иммуноглобулинов еще недостаточна. Именно поэтому ребенок первых месяцев жизни очень подвержен таким инфекционным заболеваниям, которые менее свойственны детям последующих периодов жизни. Постепенное нарастание продукции антител достигает максимума к 14--16 годам.
Известно, что отдельные компоненты иммунной системы могут функционировать с 20-й недели внутриутробного развития. Кроме того, уже на ранних стадиях эмбриогенеза, помимо клеток, способных к фагоцитозу, при стимуляции определенными антигенами, у плода начинается выработка IgM. Последние выявляются в пуповинной крови при врожденной краснухе, токсоплазмозе, сифилисе. Тем не менее в первое время после рождения наблюдается медленный и явно недостаточный первичный ответ на воздействие нового антигена. Это учитывается при составлении календаря профилактических прививок.
Определяющее значение в развитии системы иммунологических реакций после рождения ребенка имеет состояние вилочковой железы (тимуса), которая является центральным органом иммунитета. Она продуцирует Т-лимфоциты (тимусзависимые лимфоциты) и секретирует гормо-ноподобный фактор -- тимозин, действие которого способствует созреванию Т-лимфоцитов. Иммунокомпетентными органами являются также лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки), располагающиеся в подслизистом слое стенки тонкого кишечника, костный мозг, лимфатические узлы, селезенка.
Началом иммунной реакции является генерация из_стволовых клеток костного мозга двух типов лимфоидных клеток. Затем из одного типа клеток развиваются в тимусе Т-лимфоциты 3 популяций: Т-помощники, Т-эффекторы, Т-супрессоры, из другого -- костномозговые B(-лимфоциты, способствующие накоплению плазматических клеток. Последние/являются продуцентами антител -- иммуноглобулинов 3 основных классов: А, м, G. Следует подчеркнуть независимость гистогенеза Т- и В-лимфоцитов.
Схематично реакцию антителообразования можно представить следующим образом. Попадание инфекционного агента (антигенная стимуляция) передается через макрофаг Т-лимфоцитам, включающим в реакцию В-лимофциты, которые несут на своей поверхности иммуноглобулиновый рецептор. От них зависит выработка антител, интенсивность которой регулируется Т-супрессорами. Т-лимфоциты осуществляют и иммунологическую память. Следовательно, для иммунного ответа необходимо кооперативное участие Т- и В-лимфоцитов, макрофагов; большое значение имеет система комплемента.
Система комплемента, т. е. белков и гликопротеинов крови, осуществляющих функцию естественного иммунитета, состоит из 11 компонентов (Cl, C2, СЗ и т. д.). Их активация приводит к различным биологическим реакциям, в том числе лизису сенсибилизированных антителами различных клеток и микроорганизмов, инициации и регуляции воспалительных процессов, усилению фагоцитоза бактерий, дрожжей, сенсибилизированных антителами эритроцитов, индуцированию хемотаксиса (направленного перемещения) нейтрофилов и моноцитов. Каскадный механизм активации компонентов комплемента связан с белками, инициирующими свертывание крови и образующими кинины. Включаясь в комплекс антиген -- антитело, комплемент разрушает клеточные мембраны. У новорожденных активность комплементарной системы снижена по сравнению со взрослыми, но через несколько недель отличия стираются.
Нарушение работы того или иного иммунного механизма приводит к развитию иммунодефицитного состояния. Различают первичные и вторичные иммунодефицитные состояния.
Первичный иммунодефицит обусловлен генетической блокадой развития Т- и В-лимфоцитов, при котором возможен дефект выработки или отсутствие иммунных глобулинов (антител) в ответ на антигенную стимуляцию. Возможен дефект клеточного иммунитета или фагоцитоза. При некоторых из этих форм имеется повреждение на молекулярном уровне с дефектом формирования ферментов. Возможны варианты течения с лимфопенией и без нее. Клиническая картина в первом случае характеризуется прежде всего низкой сопротивляемостью инфекциям. Повышенная частота гнойно-воспалительных заболеваний наблюдается и при дефекте С6 и СЗ компонентов комплемента, тогда как отсутствие С1 -ингибитора приводит к появлению ангионевротических отеков, недостаток или отсутствие С1, С2, С4, С5 -- к развитию симптомокомплекса системной красной волчанки, болезни Шенлейна-Геноха, полимиозита, артрита. Дефект клеточного иммунитета сопровождается склонностью к вирусным инфекциям, грибковым поражениям слизистых оболочек, ногтей, кожи, повышенной частотой опухолевых заболеваний. Всего выделено около 20 клинических форм первичных иммунодефицитных состояний.
Вторичные иммунодефицитные состояния с инволюцией лимфоидной ткани и лимфопенией могут быть вызваны истощением, интоксикацией, авитаминозами, тяжелыми инфекционными заболеваниями, нефротичес-ким синдромом со значительной потерей у-глобулинов. Они часто встречаются при лейкозах и злокачественных опухолях. Как вторичные иммунодефицитные состояния рассматриваются иногда аутоиммунные заболевания, развивающиеся в результате недостаточной функции Т-супрессоров или снижения активности Т-помощников. Отмечено, что первая встреча с антигеном в периоде новорожденное™ при неблагоприятных условиях может оказать повреждающее влияние на дальнейшее развитие иммунной системы в целом.
Наиболее часто встречается транзиторный синдром дефицита антител у новорожденных и грудных детей вследствие временной недостаточности синтеза у-глобулинов, который, по-видимому, следует рассматривать как возрастную физиологическую особенность. Распознавание его чрезвычайно важно для избежания ненужного ятрогенного вмешательства, способного усугубить это состояние и перевести его в хроническое.
Для распознавания иммунодефицитного состояния необходима комплексная оценка различных звеньев иммунологических реакций (Ю. М. Лопухин). С этой целью вначале определяют абсолютное и относительное число лимфоцитов периферической крови, количество Т- и В-лимфоцитов, комплемент, концентрацию иммуноглобулинов М, G, А, ставят кожную реакцию гиперчувствительности замедленного типа на туберкулин или фитогемагглютинин, проводят тесты на фагоцитоз.
Для уточнения уровня и степени иммунологического дефекта проводится серия более тонких исследований. Показанием для специального иммунологического обследования являются часто рецидивирующие гнойные заболевания, инфекции верхних дыхательных путей.
Лечение. Определяется спецификой иммунодефицитного состояния и по своей сущности является заместительным. При дефекте гуморального иммунитета используют трансфузии плазмы, инъекции иммуноглобулина. Недостаточность клеточного иммунитета предусматривает необходимость пересадки вилочковой железы, трансплантации костного мозга, использование тимозина. Дефект на уровне стволовых клеток также требует трансплантации костного мозга с учетом HLA-антигенной совместимости. Наряду с мерами патогенетического воздействия проводится симптоматическая терапия, включающая прежде всего антибиотики. Большое значение имеет профилактика, направленная на борьбу с инфекцией.
27. Хронические расстройства питания у детей. Клиника, диагностика

Дистрофия -- хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушающее правильное, гармоничное развитие ребенка.
По классификации Г.Н. Сперанского различают: 1) гипотрофию, протекающую со снижением массы тела по отношению к его длине; 2) паратрофию с нормальной или избыточной массой тела; 3) гипостатуру с пропорциональным уменьшением массы и длины тела; 4) полигиповитаминоз. До последнего времени наиболее часто встречалась гипотрофия, сохраняющая, по данным ВОЗ, ведущую роль в развивающихся странах. В разных странах наблюдается тенденция к увеличению числа детей с паратрофией, сопровождающейся избыточной массой тела и ожирением (до 10--20%).
Дистрофия может возникнуть у человека любого возраста. Однако у детей первых лет и месяцев жизни она встречается значительно чаще, развиваясь даже при незначительных отклонениях в питании, дефектах ухода, инфекционных заболеваниях. Это позволяет расценивать ее как особую форму патофизиологической реакции организма ребенка на любое вредное воздействие и выделять как самостоятельную нозологическую единицу.
Гипотрофии тяжелой степени наблюдаются редко (0,5--2%), больше распространены гипотрофии легкой и средней степени тяжести. Гипотрофия среднетя-желой и тяжелой степени нарушает формирование ЦНС, эндокринного аппарата, иммунокомпетентных органов. Дети отстают как в физическом, так и в умственном развитии, чаще и тяжелее болеют инфекционными заболеваниями. Дистрофия, перенесенная в раннем детстве, может в дальнейшем привести к отставанию в росте, снижению устойчивости к физическим заболеваниям желудочно-кишечного тракта, более частому, чем в остальной популяции женщин, недонашиванию беременности.
Этиология. Различают дистрофию пренатального происхождения, возникшую внутриутробно или в течение первых недель жизни, и постнатальную, развившуюся после рождения под влиянием различных факторов. В мире число детей с пренатальной дистрофией постоянно увеличивается, в настоящее время она наблюдается у 20--30% новорожденных. Наиболее частыми ее причинами являются несбалансированное питание, заболевания матери во время беременности, токсикоз беременности, особенно первой ее половины, нарушающий развитие эмбриона в узловых «точках» его органогенеза, а также патология плаценты. Последняя вызывает дистрофию в более поздние сроки, обычно в результате нарушения плацентарного кровообращения и внутриутробной гипоксии плода. Играют роль и другие причины: возраст матери (слишком юный или пожилой), ее занятость и профессиональные вредности, правильность использования декретного отпуска, стрессовые ситуации, нарушающие гестационную доминанту, алкоголизм, курение и т. д.
Постнатальная дистрофия может быть вызвана разнообразными эндо- и экзогенными факторами. К эндогенным относятся аномалии конституции и иммуно-дефицитные состояния, пороки развития внутренних органов, особенно желудочно-кишечного тракта; врожденные и наследственные синдромы, обусловленные ферментными дефектами (синдром мальабсорбции, муковисцидоз, целиакия, фенилкетонурия, галактоземия, гликогенная болезнь и др.); эндокринные и ней-роэндокринные расстройства. В большинстве случаев дистрофия, вызванная эндогенными факторами, рассматривается как вторичная. Среди экзогенных воздействий сохраняют значение алиментарные, инфекционные, дефекты ухода. Алиментарный фактор выражается не столько в прямом качественном и количественном голодании (гипогалактия, количественный недокорм при искусственном вскармливании, премущественно одностороннее питание с перегрузкой белками, жирами или углеводами и т. д.), сколько в несбалансированном избыточном по 2--3 ингредиентам и плохо организованном питании или дефиците витаминов. Самыми частыми из инфекционных факторов по-прежнему остаются острые желудочно-кишечные заболевания, имеют значение и их последствия в виде дис-бактериоза, анорексии и нарушений всасывания; возросла роль повторных ОРВИ и отитов.
К дефектам ухода и организации окружающей среды относятся недостаточное внимание к ребенку и отрицательное эмоциональное воздействие на него, несоблюдение режима дня, принебрежение простейшими гигиеническими процедурами (своевременная смена пеленок, ежедневное купание), а также гиподинамия. Нередко у одного и того же ребенка несколько этиологических факторов действуют одновременно, в таких случаях говорят о дистрофии смешанной этиологии.
Патогенез. Развитие дистрофии всегда сопровождается глубокими нарушениями всех видов обмена веществ в организме ребенка и изменениями со стороны внутренних органов, в первую очередь центральной нервной и пищеварительной системы. Неустойчивая секреция желудочно-кишечного тракта ребенка легко подавляется под влиянием отрицательных эмоций, перегревания или переохлаждения, количественной и качественной неполноценности питания или избыточности его, инфекционных заболеваний и т. д., что является первичным звеном патогенеза самой частой формы дистрофии -- гипотрофии. Даже легкая ее степень сопровождается снижением уровня пепсина, лабфермента желудочного сока и панкреатической липазы в среднем на 60%. При дистрофии более тяжелой степени пищеварительные ферменты практически отсутствуют. Пищевые вещества, поступающие в организм, перестают перевариваться и усваиваются не полностью. Нарушаются не только процессы переваривания, но и последующего всасывания. В кале обнаруживают растворимые белки, аминокислоты, жиры и переваримые углеводы. Снижается порог переносимости (толерантности) пищи, легко возникают функциональные срывы в виде диспепсии или нарушений моторики желудочно-кишечного тракта другого характера: пища задерживается в желудке до 5--7 ч, появляются упорные запоры, сменяющиеся позднее «голодными» поносами. В результате в организм поступает недостаточное количество полноценного белка, витаминов, микроэлементов, биологически активных жиров, что нарушает в первую очередь синтез ферментов и гормонов и, следовательно, гуморальную и эндокринную регуляцию процессов обмена.
Диспротеинемия, дефицит ферментов и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты, снижают активность тканевого обмена, потребление кислорода тканями и приводят к накоплению недоокисленных продуктов обмена с развитием метаболического ацидоза, чему способствуют также повышенная гликолитическая активность и накопление в тканях молочной кислоты. Значительно активизируется перекисное окисление липидов, в крови накапливаются свободнорадикальные соединения, повреждающие клеточные мембраны и нарушающие процессы обмена на клеточном уровне.
Недостаточное поступление в организм полноценных питательных веществ, повышенное эндогенное их расходование, снижение синтеза ферментов, глубокие расстройства тканевого обмена нарушают равновесие процессов ассимиляции и диссимиляции в сторону преобладания катаболизма. Ацидоз и нарушения интер-медиарного обмена по принципу «порочного круга» усугубляют дисфункцию центральной нервной и пищеварительной системы, вызывают расстройства микроциркуляции и изменения внутренних органов.
Распад собственных белков, жиров и углеводов уменьшает размеры внутренних органов и разрушает систему их иммунологической защиты. Понижается сопротивляемость организма и развивается состояние эндогенного токсикоза, усугубляющееся в результате снижения антитоксической функции печени. На этом фоне легко присоединяется вторичная инфекция и может развиться токсико-септическое состояние, являющееся наиболее частой причиной летального исхода при тяжелых формах дистрофии (атрофии).
28. Гипотрофии. Классификация, клиника, диагностика, лечение

Дистрофия -- хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушающее правильное, гармоничное развитие ребенка.
По классификации Г. Н. Сперанского различают: 1) гипотрофию, протекающую со снижением массы тела по отношению к его длине; 2) паратрофию с нормальной или избыточной массой тела; 3) гипостатуру с пропорциональным уменьшением массы и длины тела; 4) полигиповитаминоз. До последнего времени наиболее часто встречалась гипотрофия, сохраняющая, по данным ВОЗ, ведущую роль в развивающихся странах. В разных странах наблюдается тенденция к увеличению числа детей с паратрофией, сопровождающейся избыточной массой тела и ожирением (до 10--20%).
Дистрофия может возникнуть у человека любого возраста. Однако у детей первых лет и месяцев жизни она встречается значительно чаще, развиваясь даже при незначительных отклонениях в питании, дефектах ухода, инфекционных заболеваниях. Это позволяет расценивать ее как особую форму патофизиологической реакции организма ребенка на любое вредное воздействие и выделять как самостоятельную нозологическую единицу.
Гипотрофии тяжелой степени наблюдаются редко (0,5--2%), больше распространены гипотрофии легкой и средней степени тяжести. Гипотрофия среднетя-желой и тяжелой степени нарушает формирование ЦНС, эндокринного аппарата, иммунокомпетентных органов. Дети отстают как в физическом, так и в умственном развитии, чаще и тяжелее болеют инфекционными заболеваниями. Дистрофия, перенесенная в раннем детстве, может в дальнейшем привести к отставанию в росте, снижению устойчивости к физическим заболеваниям желудочно-кишечного тракта, более частому, чем в остальной популяции женщин, недонашиванию
беременности.
Клиническая картина. Зависит от вида расстройства трофики и степени ее выраженности.
Гипотрофия. Различают легкую, среднетяжелую и тяжелую степени выраженности гипотрофии.
Гипотрофия I степени выявляется, как правило, только при внимательном осмотре ребенка. Обычно состояние его удовлетворительное, аппетит снижен умеренно, кожа гладкая, эластичная, бледная, внутренние органы и физиологические отправления без видимых отклонений. Тургор тканей снижен и толщина подкожной жировой клетчатки на животе значительно меньше, но на лице и конечностях сохранена; дефицит массы тела составляет 10--20% по сравнению с нормой. Отмечаются диспротеинемия и снижение уровня пищеварительных ферментов.
Гипотрофия II степени характеризуется снижением эмоционального тонуса и активности ребенка, апатией, вялостью, адинамией, задержкой развития психомоторных функций и речи, отчетливым нарушением аппетита. Обращают на себя внимание бледность и сухость кожных покровов, их шелушение. Эластичность кожи и тургор тканей снижены, выражена мышечная гипотония. Подкожная жировая клетчатка сохранена на лице, но отчетливо уменьшена или отсутствует на животе и конечностях. Дефицит массы тела по отношению к его длине, уменьшенной на 2--4 см, составляет 20--30%. Кривая нарастания массы тела уплощена. Колебания температуры тела в течение суток до 1°С, постоянно холодные конечности свидетельствуют о расстройстве теплорегуляции, часто отмечаются тахипноэ, аритмия дыхательных движений, жесткое дыхание, приглушенность сердечных тонов, склонность к тахикардии и гипотонии. При насильственном кормлении возникает рвота, нередко наблюдаются запоры. Указанные симптомы сопровождаются гипохромной анемией, гипо- и диспротеинемией, значительным снижением активности пищеварительных ферментов. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания, осложняющиеся отитом, пиелонефритом, пневмонией.
Гипотрофия III степени (атрофия) сопровождается значительными нарушениями общего состояния ребенка: отмечаются сонливость, безучастность к окружающему, раздражительность, негативизм, повышенная плаксивость, резкая задержка в развитии, утрата уже приобретенных навыков и умений, полная анорексия. По внешнему виду ребенок напоминает скелетик, обтянутый сухой кожей бледно-серого цвета, свисающей складками на ягодицах и бедрах. Лицо «старческое», морщинистое, треугольной формы. Подкожная жировая клетчатка отсутствует всюду, отсутствует также жировое тело щеки (комочки Биша). Дефицит массы тела составляет более 30 %. длина тела ребёнка меньше возрастной нормы на 7-10 см. Ткани полностью утрачивают тургор, мышцы атрофичны, но тонус ил обычно повышен в связи с расстройствами электролитного баланса и поражением ЦНС. Выражены признаки обезвоживания: жажда, западение большого родничка и глазных яблок, афония, сухость конъюнктив и роговицы, яркое окрашивание слизистой оболочки губ. Последнее наряду с трещинами в углах рта создает впечатление «рта воробья». Температура тела, как правило, понижена и колеблется в соответствии с температурой окружающей среды; иногда отмечаются как бы немотивированные подъемы ее до субфебрильных цифр. Конечности постоянно холодные. Дыхание поверхностное, аритмичное. Часто выявляются бессимптомно текущие ателектазы и гипостатические пневмонии. Пульс редкий, слабый, артериальное давление низкое, тоны сердца приглушены. Живот втянут или, наоборот, вздут, напряжен. Печень и селезнка уменьшены в размерах. Почти всегда отмечаются дискинетические расстройства: срыгивания, рвота, учащенный жидкий стул. Мочеиспускание редкое, малыми порциями. Вследствие сгущения крови показатели гемоглобина и эритроцитов находятся в пределах нормы или повышены. СОЭ замедлена. В моче большое количество хлоридов, фосфатов, мочевины, иногда обнаруживаются ацетон и кетоновые тела.
Краткая дифференциально-диагностическая характеристика трех степеней гипотрофии приведена.Отмечаются некоторые особенности клинической картины при гипотрофиях разной этиологии. Так, пренатальная дистрофия в зависимости от тяжести гипо-ксического поражения мозга и клинических проявлений делится на: 1) невропатическую; 2) нейродистрофическую; 3) нейроэндокринную; 4) энцефалопатичес-кую. При невропатической форме при рождении отмечаются нормальная или умеренно сниженная масса тела и нормальная длина. Психомоторное развитие соответствует возрасту. Обращают на себя внимание возбуждение и негативизм ребенка, нарушение сна, извращение и снижение аппетита (еда во сне). Для ней-родистрофической формы характерны снижение как массы, так и (в меньшей степени) длины тела уже при рождении, умеренное отставание в психомоторном развитии, упорная анорексия. При нейроэндокринной форме отмечается значительное, обычно пропорциональное, снижение массы и длины тела с рождения (нанизм), выраженное отставание в физическом и психомоторном развитии; часто наблюдаются врожденные стигмы (псевдогидроцефалия, микроторакоцефалия, гемиасимметрия, задержка появления ядер окостенения). Энцефалопатическая форма сопровождается глубоким отставанием ребенка в физическом и психомоторном развитии, микроцефалией, признаками локального повреждения мозга, гипоплазией костной системы, полной анорексией, развитием полигиповитаминоза.
Пренатальная дистрофия значительно нарушает процессы адаптации ребенка к новым условиям существования.
Квашиоркор -- тяжелый вариант гипотрофии. Наблюдается у детей раннего возраста в тропических и субтропических странах. Возникает в результате питания преимущественно растительной пищей при белковом голодании, недостатке витаминов, сопутствующих инфекционных заболеваниях и дефектах организации среды.
Важным этиологическим фактором является дефицит ряда аминокислот, в частности метионина. Заболевание развивается вскоре после отнятия ребенка от груди. В некоторых странах квашиоркор имеет явно сезонный пик заболеваемости независимо от характера употребляемой пищи. Развитию заболевания способствует и зависимость снабжения жителей пищевыми продуктами от погодных условий.
Заболевание развивается постепенно. Появляется анорексия, ребенок отстает в физическом развитии, замедляется его рост, нарастают признаки дистрофии. Наблюдается пастозность ног или развиваются отеки, создающие ложное впечатление упитанности ребенка. Волосы усиленно выпадают, исчезает их курчавость, они могут полностью обесцветиться. Волосы, отрастающие в период стихания процесса, имеют обычный темный цвет. Чередование темных волос с обесцвеченными участками носит название «симптом флага». Полного восстановления пораженных волос не происходит. В разной степени представлены изменения кожи. Наиболее характерна депигментация, сочетающаяся с явлениями дерматоза. На лице появляются красновато-коричневые участки округлой формы, на наружных поверхностях конечностей «орнаментные» высыпания. После их исчезновения остаются депигментированные участки красноватого цвета со склонностью к образованию трещин. Легко развиваются подкожные септические абсцессы, приводя к формированию глубоких некротических язв. Не исключена возможность развития гангрены конечностей. В легких случаях заболевания имеются лишь сухость кожи и углубление кожных складок. Происходит истончение и размягчение ногтей.
При квашиоркоре всегда выявляются признаки поражения ЦНС. Ребенок обычно заторможен, апатичен, жалобно стонет. Любые, даже самые неприятные манипуляции не вызывают с его стороны сопротивления или плача. Возможно развитие энцефалитподобных симптомов. Больным присуща повышенная чувствительность к холоду. Несмотря на высокую окружающую температуру, они нуждаются в согревании. В разгар заболевания для ребенка характерна поза плода. На рентгенограммах обращают внимание малые размеры сердца, по-видимому, за счет выраженной дистрофии, что сопровождается признаками пониженного сердечного выброса крови. Внезапная остановка сердца может явиться причиной смерти. Развивается гипоплазия красного кровяного ростка. Количество ретикулоцитов может снижаться вплоть до полного их отсутствия, обусловливая развитие гипопластического криза, проявления которого могут исчезать спонтанно. У всех больных развивается макроцитарная гипохромная анемия, значительная гипопротеинемия, снижение содержания сывороточного железа и меди. В моче обычно определяется небольшое количество белка. Часто наблюдается диарея, которая иногда носит интермиттирующий характер. Стул обильный, жидковатый, имеет неприятный внешний вид и запах. Как правило, выявляется стеаторея, которая нередко вызывает подозоение на пелиякию или спру. диарейный криз может быть прелюдией к фатальному исходу, и в этих случаях он сопровождается гепатомегалией.
29. РАХИТ

Рахит -- полиэтиологичное обменное заболевание, проявляющееся преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена, основной причиной которого является несоответствие между высокими потребностями растущего организма в солях кальция, фосфора и других веществах, необходимых для правильного костеобразования, и возможностями систем, обеспечивающих их доставку. Рахит (от греч. rachis -- хребет, позвоночник) известен со времен глубокой древности как болезнь социальная, нарушающая гармоническое развитие ребенка. Болеют преимущественно дети первых двух лет жизни. Возможно и более позднее развитие рахита, как правило, в периоды наиболее интенсивного увеличения размеров тела и скелета. Правомочным поэтому является и определение рахита как болезни роста.
Рахит -- одно из самых частых заболеваний детей раннего возраста, но точных данных о его распространенности не имеется. Современная статистика учитывает только тяжелые формы, которые встречаются относительно редко.
Сравнительно легкие начальные и подостротекущие варианты рахита часто могут быть просмотрены. Однако и они являются результатом значительных расстройств обмена веществ и сопровождаются ацидозом, нарушением и извращением иммунной реактивности ребенка. Рахит способствует развитию и более тяжелому течению острой респираторной инфекции, пневмоний, кишечных расстройств и других заболеваний, которые обычно принимают затяжной, рецидивирующий характер. В свою очередь каждое из них усугубляет тяжесть рахита. Таким образом, как бы создается порочный круг взаимообусловленных патологических процессов, разорвать который без лечения рахита часто невозможно.
Среднетяжелые и тяжелые формы рахита сопровождаются глубокими нарушениями процессов костеобразования и связанными с этим грубыми деформациями скелета. Формируется типичный облик больного, сохраняющийся иногда всю жизнь: низкий рост, искривленные ноги, деформированная грудная клетка, непропорционально большая голова, нависающий лоб, запавшая переносица. Рахит может быть также причиной дефектов зрения (астигматизм, близорукость), аномалий прикуса, плоскостопия, рахитического плоскосуженного таза. Указанные изменения создают комплекс неполноценности, ограничивают возможности физических нагрузок, отягощают течение беременности и родов.
Этиология. Основными и самыми главными причинами развития «младенческого» или «классического» рахита являются недостаточное поступление в организм ребенка витамина D, солей кальция, фосфора, магния, цинка и других микроэлементов, витаминов, аминокислот, а также низкие возможности их утилизации в условиях возрастной нестабильности ферментных систем и эндокринной регуляции процессов костеобразования. Причиной рахита может быть временная слабость или врожденная неполноценность ферментных систем желудочно-кишечного тракта, печени, почек, обеспечивающих сложный путь превращения витамина D в организме.
Неблагоприятный эндогенный фон, предрасполагающий к рахиту, создается в результате высокой скорости перемоделирования и роста скелета и обусловленной этим большой потребности в указанных витаминах и микроэлементах.
Способствуют нарушениям фосфорно-кальциевого обмена вынужденная гипокинезия ребенка первого года жизни (гипокинетическая остеопатия), перинатальная гипоксия, недоношенность, заболевания матери и патология беременности.
Среди экзогенных факторов риска наибольшее значение имеют пищевые дефициты, в частности ионизированного кальция. Это связано с высокой потребностью в нем растущего организма при относительно низком содержании в пище и недостаточном усвоении. В течение первых двух лет жизни в организме ребенка откладывается до 140 г кальция, а суточная потребность в нем составляет около 30 мг/кг. Особенно высока эта потребность у недоношенных, рождающихся с недостаточными запасами кальция, и у быстро растущих детей. Важным является также соотношение кальция и фосфора в пище. Кроме того, причиной рахита может быть дефицит микроэлементов (Mg, Zn), полноценного белка, витаминов А и группы В, так как все они активно участвуют в остеогенезе. Известен и «АТФ-дефицитный» рахит, обусловленный энергетическим истощением клеток. Немаловажную роль играют также заболевания дыхательной и пищеварительной системы, дефекты ухода и воспитания, неблагоприятные социальные условия.
Патогенез. В сложной цепи метаболических расстройств, свойственных рахиту, на первом месте стоят нарушения D-витаминного и фосфорно-кальциевого обмена.
Обмен витамина D в организме очень сложен. Витамин образуется при благоприятных условиях в коже ребенка из стеролов под воздействием УФ-лучей определенной длины (280--310 мкм) в виде витамина D3 (холекальциферола). В желудочно-кишечный тракт витамин D может поступать как в форме холекальциферола (в продуктах животного происхождения), так и эргокальциферола (витамина D2) преимущественно в лекарственных препаратах. Всасывание жирорастворимого витамина D в тонком кишечнике происходит при участии желчи и зависит от функциональной полноценности желудочно-кишечного тракта и печени ребенка. Обе исходные формы витамина D биологически мало активны и практически не обладают антирахитическим действием. Первое превращение (гидроксилирование) витамина D в транспортные формы 250Н D2 или D3, более активные, чем исходная, в 1,5--2 раза, осуществляется в печени под воздействием фермента 25-гидроксилазы. Затем происходит его транспорт в почки с помощью белка из группы а-глобулинов. В почках витамин D снова подвергается гидрокси-лированию и превращается в высокоактивные метаболиты 1,25 (ОН)2 (кальци-триол) и 24,25 (ОН)2 D или D3. Их антирахитическая активность в 8--10 раз выше, чем у исходных форм. Процесс образования метаболитов регулируется уровнем ионизированного кальция крови, гормонами щитовидной и паращитовид-ных желез. Основная физиологическая функция 1,25- и 24,25-диоксикальциферо-лов -- поддержание гомеостаза кальция и фосфора в организме. Сочетанное их действие регулирует обмен цитратов, остеогенез и отложение солей фосфора и кальция в костях, стимулирует всасывание этих веществ в желудочно-кишечном тракте и реабсорбцию фосфора в почечных канальцах, а также процессы резорбции солей фосфора и кальция из предобразованной кости Дефицит витамина D в организме, эндо- или экзогенный, всегда сопровождается дисфункцией главных кальцийрегулирующих систем организма. Это проявляется в изменении уровня паратгормона и кальцитонина, содержания и соотношения основных метаболитов витамина D в крови, нарушении образования в органах-мишенях циклических нуклеотидов (цАМФ и цГМФ), участвующих в реализации на клеточном уровне основных биологических эффектов гормонов и активных форм витамина D.
В результате нарушается проницаемость клеточных мембран, уменьшается синтез кальцийсвязывающего белка, обеспечивающего транспорт ионов кальция через кишечную стенку, снижается уровень ионизированного кальция в крови.
Возникшая подобным образом или по любой другой причине гипокаль-ц и е м и я является чаще всего первым звеном в механизме развития сложных патофизиологических процессов, формирующих клиническую картину рахита. Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона (ПТГ). Воздействие последнего направлено на поппеожание одной из основных констант организма -- гомеостаза кальция. При этом ПТГ действует как синергист 1,25 (ОН)2 D и мобилизует выведение неорганического кальция из костей. Местом его приложения, как антагониста 1,25 (ОН)2 D, являются желудочно-кишечный тракт и почки. В частности, в тонком кишечнике нарушается всасывание солей фосфора и кальция, снижается реабсорбция фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. В результате сравнительно быстро возникают гипофосфатемия и гипопротеинемия, обусловливающие снижение щелочного резерва крови и развитие ацидоза. Ацидоз нарастает также за счет уменьшения образования цитратов, регулируемого витамином D.
Гипофосфатемия (в качестве компенсаторной реакции) приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Прежде всего, это касается фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов и клеток и адено-зинфосфорных кислот мышечной ткани. Демиелинизация обусловливает преобладание процессов возбуждения, в последующем сменяющихся выраженными реакциями торможения. В мышечной ткани нарушается энергетический обмен и снижается тонус.
Ацидоз вызывает универсальные расстройства микроциркуляции. Следствием этого являются патологические реакции ЦНС и внутренних органов, особенно тех, которые в силу своего строения могут служить дополнительными органами выделения. Повышаются порозность сосудистой стенки, секреция слизе-образующих желез желудочно-кишечного тракта и легких, которые выделяют недоокисленные продукты обмена. При ацидозе развивается также дистония вегетативной нервной системы, обычно с преобладанием ваготонии. Выраженные нарушения обмена приводят вначале к функциональным, а затем и морфологическим изменениям внутренних органов, в первую очередь системы дыхания и пищеварения. Снижается иммунологическая защита и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий более частым заболеваниям и более затяжному их течению.
Остеогенез нарушается вследствие извращения обмена кальция, фосфора, цитратов и дефицита активного метаболита витамина D[24, 25 (ОН2)2], регулирующего отложение извести в костях. Вымывание солей кальция из костей приводит к остеопорозу. Кости постепенно размягчаются и легко искривляются под действием неравномерной мышечной тяги и тяжести тела (рахитическая остеомаляция). Замедляются процессы обызвествления костей, соли кальция и фосфора не откладываются в остеоидной ткани, не происходит нормальной резорбции хряща. В зонах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеоидные клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в точках роста утолщаются (гиперплазия остеоидной ткани). Одновременно замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия костной ткани.
На фоне текущего рахита нарушается также обмен магния, калия, цинка и других микроэлементов, изменяется активность ферментов, выявляется полигиповитаминоз, извращаются белковый, углеводный и липидный обмен. Особое значение имеет падение уровня витаминов С и В2, принимающих непосредственное участие в биосинтезе активных метаболитов витамина D.
Нарушения метаболизма витамина D и индивидуальная чувствительность к нему лежат в основе витамин D-зависимых и витамин D-резистентных форм рахита.
Рабочая классификация рахита (по Е. М. Лукьяновой) выделяет «классический», «младенческий», витамин D-дефицитный рахит; витамин D-зависимый рахит, связанный с генетическим дефектом синтеза 1,25 (ОН)2 D в почках или с резистентностью к нему органов-мишеней; витамин D-резистентный рахит, представленный тубулопатиями и гипофосфатазией; вторичный рахит при заболеваниях печени и почек, синдроме мальабсорбции, болезнях обмена и при длительном лечении фенобарбиталом и другими противосудорожными препаратами.
В раннем возрасте наиболее часто проявляется классический рахит, которому и оудет уделено основное внимание. Другие формы рахита изложены в плане дифференциального диагноза, так как все они -- редко встречающиеся заболевания.
В классическом рахите различают активную и неактивную (остаточных явлений) фазы. В активной фазе выделяют периоды: начальный, разгара и реконва-лесценции и три степени тяжести. Течение рахита может быть острым, подо-стрым и рецидивирующим. Это циклическое заболевание: возникает или обостряется поздней осенью, зимой, в самом начале весны, а в конце весны или летом наступает самоизлечение.
30. Диагностика и лечение рахита у детей

Клиническая картина. В настоящее время в связи с широко проводимой профилактикой и частым применением адаптированных смесей, содержащих витамин D, рахит редко достигает III степени тяжести. У большинства детей отмечаются лишь умеренно или слабо выраженные его признаки. Преобладает подо-строе течение.
Начальный период. Первые признаки заболевания возникают чаще всего на 2--3-м месяце жизни (у недоношенных в конце 1-го месяца). Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условнорефлек-торные связи. Отмечается повышенное потоотделение, особенно при крике, кормлении и переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляются потница, стойкий красный дермографизм.
Обращает внимание мышечная дистония (при пассивных движениях гипертонус, характерный для этого возраста, сменяется гипотонией). При ощупывании костей черепа можно выявить податливость швов и краев большого родничка, намечаются утолщения на ребрах («четки»). Патологические изменения внутренних органов отсутствуют. При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция (2,62-- 2,87 ммоль/л при норме 2,37--2,62 ммоль/л) и сниженный уровень фосфора (менее 1,45 ммоль/л при норме 1,45--1,77 ммоль/л) в сыворотке крови. Уровень щелочной фосфатазы может быть повышен, выражен ацидоз. Наряду с этим определяется гиперфосфатурия; возможна гипераминоацидурия, проба Сулко-вича слабоположительная.
Длительность начального периода при остром течении рахита колеблется от 2--3 до 4--6 нед, при подостром течении иногда затягивается до 2--3 мес. Затем при неадекватности или отсутствии лечения наступает период разгара.
Период разгара. Этот период приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Ребенок становится вялым, малоподвижным. Выявляется отчетливое отставание в психомоторном, а часто и физическом развитии. Сохраняется резкая потливость, появляются слабость, повышенная утомляемость (у старших детей). Выражена гипотония мышц и связочного аппарата. Присоединяются отчетливые изменения скелета, особенно в зонах роста костей.
Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка, податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или выбуханием ее («куриная грудь»), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы («гаррисонова борозда»), а также искривлению длинных трубчатых костей (рис. 25) и формированию суженного, плоскорахитического таза. Указанная
последовательность появления костных изменений соответствует периодам максимального роста отдельных частей скелета. Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров, утолщениями в области запястья, местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, межфаланговых суставах пальцев рук с образованием соответственно рахитических «браслеток», «четок» (рис. 26), «нитей жемчуга». Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа, несвоевременному и неправильному прорезыванию зубов, замедлению роста трубчатых костей в длину, что одновременно с искривлением укорачивает их.
На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон редварительного обызвествления (рис. 27).
Отчетливо выражены гипофосфатемия (содержание фосфора может снизиться до 0,48 ммоль/л), умеренная гипокальциемия (2,0--2,5 ммоль/л), повышен уровень щелочной фосфатазы (рис. 28).
Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и общего состояния ребенка, ликвидация неврологических и вегетативных расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, формируются новые условные рефлексы, однако мышечная гипотония и деформации скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны патогномоничные для этого периода рахита изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста (рис. 29).
Уровень фосфора крови достигает нормы или несколько превышает ее, небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличивается. Равновесие кислот и оснований сдвигается в сторону алкалоза. Показатель щелочной фосфатазы обычно не изменен.
Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу -- период остаточных явлений, который сопровождается лишь такими обратимыми изменениями опорно-двигательного аппарата, как мышечная гипотония, разболтанность суставов и связок.
Рахит I степени тяжести (легкий) характеризуется преимущественно нервно-мышечными проявлениями и минимальными расстройствами костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в зонах роста).
Рахит II степени тяжести (среднетяжелый), помимо нервно-мышечных изменений, сопровождается умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими функциональными изменениями внутренних органов.
О рахите III степени (тяжелом) свидетельствуют резко выраженные костные и мышечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, задержка развития статических и локомоторных функций, а также нарушения со стороны внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими нарушениями микроциркуляции.
Вследствие особенностей нервной регуляции, деформации грудной клетки, гипотонии межреберных мышц, брюшного пресса, диафрагмы, а также высокого ее стояния ребенок с рахитом III степени находится постоянно в состоянии гиповентиляции. Появляются «пыхтящая» одышка смешанного характера, тимпанический оттенок перкуторного звука, жесткое, с удлиненным выдохом дыхание. Возможны рассеянные сухие и влажные хрипы. Вдоль позвоночника легко образуются участки ателектазов, что наряду с ацидозом создает предрасположенность к пневмонии.
Нарушения присасывающего действия грудной клетки в результате ее деформации и гипотонии диафрагмы, дистрофические изменения в миокарде, дизэлектролитемия затрудняют кровообращение, определяют тенденцию к снижению артериального давления. Постоянно отмечается тахикардия, границы сердца часто умеренно расширены, тоны приглушены, выслушивается короткий систолический шум. На рентгенограмме гипотония миокарда, сердце имеет своеобразную форму кисета.
Ферментативная дисфункция органов пищеварения, атония кишечника приводят к снижению аппетита, нарушению всасывания и моторики, результатом чего является увеличение объема живота и количества жидкого содержимого в кишечных петлях, определяется псевдоасцит. Кроме того, при рахите III степени наблюдаются большие, плотные печень и селезенка, что принято связывать с расстройством обмена веществ, застойными явлениями в системе воротной и селезеночной вен, а также анемией гипохромного типа.
Варианты течения рахита. Острое течение чаще наблюдается у детей, находящихся на одностороннем, преимущественно углеводистом вскармливании, быстро растущих и хорошо прибавляющих в массе, не получавших профилактических доз витамина D. Острому течению способствуют состояния, сопровождающиеся ацидозом. Характерны бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительная гипофосфатемия, высокий уровень щелочной фосфатазы, преобладание процессов остеомаляции. Подо-строе течение наблюдается преимущественно у детей, которым проводилась специфическая профилактика рахита, находящихся на естественном вскармливании или получающих сухие молочные смеси, содержащие витамин D, а также у детей с гипотрофией. Этому варианту течения свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процессов остеоидной гиперплазии. Рецидивирующее течение наблюдается при неблагоприятных условиях жизни ребенка, недостаточном уходе, неправильном вскармливании, там, где не соблюдаются меры вторичной профилактики или имеют место длительные рецидивирующие респираторные заболевания, пневмонии, кишечные расстройства. Типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями.
При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах (рис. 30).
Кальципенический вариант характеризуется повышенной нервно-мышечной возбудимостью (тремор рук, нарушения сна, беспокойство, диспепсические расстройства), костными деформациями с преобладанием остеомаляции, вегетативной дисфункцией (потливость, красный дермографизм, тахикардия).
Фосфоропенический вариант сопровождается вялостью, заторможенностью ребенка, мышечной гипотонией в сочетании с более ярко выраженными костными изменениями, связанными с гиперплазией остеоидной ткани.
Рахит с незначительными отклонениями в содержании фосфора и кальция в крови отличается под острым течением, отсутствием отчетливых нервно-мышечных изменений, умеренной гиперплазией остеоидной ткани.
Диагноз. Рахит диагностируют на основании следующих признаков: 1) нервно-мышеч. скелета, появляющиеся в первые месяцы жизни и постепенно нарастающие; 3) цикличность патологического процесса.
Диагноз подтверждается снижением содержания и(или) нарушением соотношения кальция и фосфора при одновременном повышении уровня щелочной фос-фатазы в сыворотке крови, прямым определением метаболитов витамина D -- 25-оксиферола или 1,25-диоксикальциферола в сыворотке; нарушением процессов костеобразования по данным рентгенограмм; хорошим эффектом от применения витамина D.
Дифференциальный диагноз. Тяжелые формы классического рахита отличают от вторичного рахита, витамин D-зависимого рахита, витамин D-резистент-ного рахита (см. «Тубулопатии»), врожденных нарушений окостенения и гипотиреоза (см. «Эндокринные заболевания»).
Вторичный рахит характеризуется рефрактерностью по отношению к витамину D и может наблюдаться при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, печени и почек вследствие нарушения всасывания или метаболизма витамина D; отличается от витамин D-дефицитного рахита тем, что может развиться в любом периоде детства, не имеет циклического течения и связи с временем года.
Витамин D-зависимый рахит -- редкий врожденный дефект биосинтеза активного метаболита l,25(OH)2D в почках, обусловленный резким снижением активности или отсутствием фермента l-a-гидроксилазы. Возможен вариант, связанный с отсутствием чувствительности органов-мишеней к метаболитам витамина D. В отличие от витамин D-дефицитного рахита начальные признаки заболевания появляются позже, в возрасте 5--6 мес, деформированы преимущественно кости нижних конечностей, возможны гипокальциемические судороги. Терапевтический эффект наблюдается лишь при назначении активных метаболитов витамина D3 (диоксивитамин D3).
Гипофосфатазия -- редкое наследственное заболевание, вызванное отсутствием или снижением активности щелочной фосфатазы сыворотки крови, костной и хрящевой ткани, приводящее к нарушению минерализации костей, так как в зонах оссификации не образуется необходимого количества ионов Р04. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ранняя злокачественная форма заболевания может выявиться у новорожденных и детей первого года жизни. С витамин D-дефицитным рахитом гипофосфатазию сближают костные изменения, беспокойство ребенка, гиперестезии, гипотония мышц, гипофосфатемия, ацидоз. Однако в отличие от последнего гипофосфатазия характеризуется резко выраженными процессами остеомаляции. Кости черепа становятся мягкими, иногда сохраняются только отдельные островки костной ткани в лобной и затылочной областях. Конечности короткие, деформированные, трубчатые кости легко сгибаются. В более старшем возрасте могут быть спонтанные переломы, резкое искривление трубчатых костей, увеличенный шаровидный череп. На рентгенограммах выявляются резкий остеопороз и множественные, медленно заживающие переломы различной локализации. Нетипичными для рахита являются немотивированные подъемы температуры тела, резкое возбуждение (могут быть судороги, напоминающие спазмофилию), низкий уровень щелочной фосфатазы, выделение с мочой фосфоэтаноламина.
Ахондроплазия (хондродистрофия) -- врожденное, генетически обусловленное нарушение энхондрального окостенения при сохранности периостального. Поражаются кости хрящевого происхождения, в том числе конечностей и основания черепа; позвоночник не затрагивается. Большая голова с выдающимися лобными и теменными буграми, короткие конечности, варусные искривления ног, гиперлордоз или (иногда) кифоз, деформации таза напоминают рахит. В выраженных случаях ахондро-плазии диспропорциональность сложения заметна уже с момента рождения. Обращают внимание относительно длинное туловище, собирающиеся в складки на конечностях кожа и подкожная жировая клетчатка, растущие соответственно возрасту пальцы рук (II--IV) почти одинаковой длины в виде трезубца.
Врожденная ломкость костей связана с нарушением метаболизма соединительной ткани, функциональной неполноценностью остеобластов, значительным замедлением периостального и в меньшей степени эндостального окостенения. Энхондральное окостенение обычно не нарушено. Трубчатые кости имеют почти нормальную длину, но содержат мало извести, тонкие, ломкие. Череп мягкий, как каучуковый мешок, с отдельными костными пластинками. Открыты даже боковые роднички, швы широкие. Нетипичным для рахита является рождение детей с многочисленными переломами трубчатых костей и ребер и костными мозолями в местах внутриутробно наступивших переломов. В дальнейшем переломы возникают без видимой причины или при минимальных манипуляциях, приводя к укорочению конечностей, а нередко дугообразному их искривлению. Частыми, но необязательными признаками могут быть голубые склеры, тонкая кожа, гипоплазия зубов с желтой или фиолетовой их окраской, атрофия мышц. На рентгенограммах выявляются выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя, свежие и старые переломы. Содержание в крови фосфора и щелочной фосфатазы не изменено.
Лечение. Должно быть комплексным, длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и ликвидацию гиповитаминоза D. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО и введение препаратов витамина D. Неспецифическому лечению необходимо уделять больше внимания, так как рахит не всегда бывает обусловлен только гиповитаминозом D. В этих случаях назначение витамина D без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, группы В и устранения других неблагоприятных факторов может быть не только бесполезным, но и вредным для больного. Неспецифическое лечение включает организацию охранительного режима, соответствующего возрасту больного, с устранением громкого шума, яркого света, дополнительных раздражителей; длительное пребывание ребенка на свежем воздухе в дневное время со стимуляцией активных движений; гигиенические процедуры -- ванны, обтирания.
Диета строится в соответствии с возрастом и потребностями ребенка и корригируется с учетом существующих дефицитов. С этой целью ребенку 3--4 мес, находящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые отвары и соки, раньше обычного вводят желток, творог. При смешанном и искусственном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вводят остальные блюда прикорма, дают больше овощей. Сырые и вареные овощи и фрукты обладают ощелачивающим действием, восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита используют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин, абомин).
При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям) с профилактической целью, а также в период лечения рахита витамином D на 1 -- 11/2 мес назначают препараты кальция (5--10 % раствор хлорида кальция по 1 чайной ложке 2--3 раза, глицерофосфат кальция по 0,05 г в первом и по 0,1 г во втором полугодии жизни или глюконат кальция по 0,15--0,25 г 2--3 раза в день). При искусственном и смешанном вскармливании дефицит кальция не возникает, так как содержание его в коровьем молоке высокое.
Назначение витаминов С и группы В (В,, В2, В6) способствует уменьшению ацидоза и его последствий, активизирует процессы костеобразования и повышает эффективность специфического лечения. Этому же способствует цитратная смесь (35 г лимонной кислоты, 25 г цитрата натрия, 1 л воды), которую назначают по 1 чайной ложке 3--4 раза в день в течение месяца.
Для нормализации функции паращитовидных желез и минерального обмена назначается аспаркам, панангин или сернокислая магнезия в 1 % растворе из расчета 10 мг/кг в сутки в течение 3 нед. Показаны также препараты оротовой кислоты (оротат калия по 20 мг/кг в сутки в 2 приема за час до еды в течение 3-- 4 нед) для усиления синтеза кальцийсвязывающего белка и карнитинхлорид из расчета 50 мг/кг в сутки для коррекции межуточного обмена. 20 % раствор последнего назначается по 8--10 капель ребенку до 1 года и по 15 капель старше 1 года 3 раза в день за 30 мин до еды в течение 4 нед.
Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика и массаж. Они уменьшают влияние гиподинамии, стимулируют положительные реакции ЦНС и обменные процессы в костях и мышцах, улучшают самочувствие ребенка. Процедуры проводят ежедневно в течение 30--40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе рахита назначают прозерин внутримышечно по 0,1 мл 0,005 % раствора на 1 год жизни или внутрь в порошках по 0,001--0,003 г 3 раза в день, курс -- 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравновешивают процессы возбуждения и торможения в центральной и вегетативной нервной системе, стимулируют обменные процессы. Соленые ванны показаны вялым, малоподвижным детям, хвойные -- повышенно возбудимым.
Специфическое лечение назначается с учетом периода болезни и характера.
Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние 100 см, длительность курса 15--25 дней. УФО не показано при остром течении процесса, особенно в период разгара болезни, наличии признаков спазмофилии, а также сопутствующих заболеваний: диспепсии, туберкулезной инфицированное, выраженной гипотрофии и анемии.
В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витаминБ в одной из перечисленных форм: 1) видехол -- 0,125% масляный раствор холе-кальциферола D3; 1 мл содержит 25 000 ME, 1 капля -- 500 ME; 2) видеин или видеин-3 -- таблетированный водорастворимый витамин D? или D3 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000 и 10 000 ME; 3) витамин D2 -- эргокальциферол -- 0,125% масляный раствор; 1 мл содержит 50 000 ME, 1 капля -- 1000 ME; 0,5% спиртовой раствор, 1 мл содержит 200 000 ME, 1 капля -- 5000 ME. При непереносимости масляного раствора, а также у детей с глубокой недоношенностью применяется спиртовой раствор витамина D. Предпочтение отдается препаратам витамина D3.
Оптимальный способ введения всех препаратов витамина D -- дробный, т. е. ежедневный прием таких доз витамина, которые покрывают суточную потребность организма ребенка. Препарат вводят с едой, смешивая с молоком матери, кашей или с коровьим молоком.
Витамин D назначается в суточной дозе 2000--5000 ME в течение 30--45 дней.
По достижении терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической (400--500 МЕ/сут), применяемой ежедневно весь первый и второй год жизни (кроме лета) и зиму третьего года. В группах риска 1--2 раза в год проводят противорецидивные курсы в той же дозировке в течение 3--4 нед.
31. Принципы лечения и профилактики рахита у детей

Лечение. Должно быть комплексным, длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и ликвидацию гиповитаминоза D. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО и введение препаратов витамина D. Неспецифическому лечению необходимо уделять больше внимания, так как рахит не всегда бывает обусловлен только гиповитаминозом D. В этих случаях назначение витамина D без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, группы В и устранения других неблагоприятных факторов может быть не только бесполезным, но и вредным для больного. Неспецифическое лечение включает организацию охранительного режима, соответствующего возрасту больного, с устранением громкого шума, яркого света, дополнительных раздражителей; длительное пребывание ребенка на свежем воздухе в дневное время со стимуляцией активных движений; гигиенические процедуры -- ванны, обтирания.
Диета строится в соответствии с возрастом и потребностями ребенка и корригируется с учетом существующих дефицитов. С этой целью ребенку 3--4 мес, находящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые отвары и соки, раньше обычного вводят желток, творог. При смешанном и искусственном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вводят остальные блюда прикорма, дают больше овощей. Сырые и вареные овощи и фрукты обладают ощелачивающим действием, восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита используют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин, абомин).
При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям) с профилактической целью, а также в период лечения рахита витамином D на 1 -- 11/2 мес назначают препараты кальция (5--10 % раствор хлорида кальция по 1 чайной ложке 2--3 раза, глицерофосфат кальция по 0,05 г в первом и по 0,1 г во втором полугодии жизни или глюконат кальция по 0,15--0,25 г 2--3 раза в день). При искусственном и смешанном вскармливании дефицит кальция не возникает, так как содержание его в коровьем молоке высокое.
Назначение витаминов С и группы В (В,, В2, В6) способствует уменьшению ацидоза и его последствий, активизирует процессы костеобразования и повышает эффективность специфического лечения. Этому же способствует цитратная смесь (35 г лимонной кислоты, 25 г цитрата натрия, 1 л воды), которую назначают по 1 чайной ложке 3--4 раза в день в течение месяца.
Для нормализации функции паращитовидных желез и минерального обмена назначается аспаркам, панангин или сернокислая магнезия в 1 % растворе из расчета 10 мг/кг в сутки в течение 3 нед. Показаны также препараты оротовой кислоты (оротат калия по 20 мг/кг в сутки в 2 приема за час до еды в течение 3-- 4 нед) для усиления синтеза кальцийсвязывающего белка и карнитинхлорид из расчета 50 мг/кг в сутки для коррекции межуточного обмена. 20 % раствор последнего назначается по 8--10 капель ребенку до 1 года и по 15 капель старше 1 года 3 раза в день за 30 мин до еды в течение 4 нед.
Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика и массаж. Они уменьшают влияние гиподинамии, стимулируют положительные реакции ЦНС и обменные процессы в костях и мышцах, улучшают самочувствие ребенка. Процедуры проводят ежедневно в течение 30--40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе рахита назначают прозерин внутримышечно по 0,1 мл 0,005 % раствора на 1 год жизни или внутрь в порошках по 0,001--0,003 г 3 раза в день, курс -- 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравновешивают процессы возбуждения и торможения в центральной и вегетативной нервной системе, стимулируют обменные процессы. Соленые ванны показаны вялым, малоподвижным детям, хвойные -- повышенно возбудимым.
Специфическое лечение назначается с учетом периода болезни и характера.
Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние 100 см, длительность курса 15--25 дней. УФО не показано при остром течении процесса, особенно в период разгара болезни, наличии признаков спазмофилии, а также сопутствующих заболеваний: диспепсии, туберкулезной инфицированное™, выраженной гипотрофии и анемии.
В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витаминБ в одной из перечисленных форм: 1) видехол -- 0,125% масляный раствор холе-кальциферола D3; 1 мл содержит 25 000 ME, 1 капля -- 500 ME; 2) видеин или видеин-3 -- таблетированный водорастворимый витамин D? или D3 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000 и 10 000 ME; 3) витамин D2 -- эргокальциферол -- 0,125% масляный раствор; 1 мл содержит 50 000 ME, 1 капля -- 1000 ME; 0,5% спиртовой раствор, 1 мл содержит 200 000 ME, 1 капля -- 5000 ME. При непереносимости масляного раствора, а также у детей с глубокой недоношенностью применяется спиртовой раствор витамина D. Предпочтение отдается препаратам витамина D3.
Оптимальный способ введения всех препаратов витамина D -- дробный, т. е. ежедневный прием таких доз витамина, которые покрывают суточную потребность организма ребенка. Препарат вводят с едой, смешивая с молоком матери, кашей или с коровьим молоком.
Витамин D назначается в суточной дозе 2000--5000 ME в течение 30--45 дней.
По достижении терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической (400--500 МЕ/сут), применяемой ежедневно весь первый и второй год жизни (кроме лета) и зиму третьего года. В группах риска 1--2 раза в год проводят противорецидивные курсы в той же дозировке в течение 3--4 нед.
Профилактика. Начинают профилактику рахита в антенатальном периоде и продолжают в постнатальном. Она также подразделяется на неспецифическую и специфическую. Большее значение, как и при лечении, придается неспецифическим методам. В антенатальном периоде неспецифическая профилактика должна проводиться всем беременным. Она состоит в следующем: 1) соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе в светлое время дня и двигательная активность; 2) сбалансированная диета, содержащая в оптимальных соотношениях соли кальция и фосфора (2:1) и достаточное количество других микроэлементов, витаминов, полноценного белка и т. д.; 3) предупреждение и лечение заболеваний, особенно протекающих с ацидозом, а также токсикозов и невынашивания беременности; 4) ежедневный регулярный прием в течение всей беременности одного из поливитаминных препаратов (гендевит, ундевит, глутамевит, аэровит, три последних в сочетании с 500 ME витамина D) по 1 драже 1--2 раза в день. Специфическая профилактика проводится только в два последних месяца беременности, если они попадают на осенне-зимний период. Желательны наиболее физиологические методы (УФО 15--20 сеансов). Препараты витамина D (максимальная доза 1000--1500 МЕ/сут) используются только в группах риска -- при наличии у беременной заболеваний почек, печени, дисфункции эндокринной системы, признаков нарушения плацентарного кровообращения и т. д., но только в том случае, если женщина не старше 25 лет.
В постнатальном периоде неспецифическая профилактика включает следующие мероприятия: 1) полноценное сбалансированое питание кормящей матери с ежедневным приемом поливитаминных препаратов; 2) естественное вскармливание ребенка со своевременной его коррекцией; 3) тщательный уход за ребенком, соблюдение режима, достаточное пребывание на свежем воздухе в светлое время дня и воздушные ванны летом в тени деревьев («кружевная полутень»); 4) ежедневные массаж и гимнастика с длительностью каждой процедуры 30--40 мин; 5) использование цитратной смеси, курс 10--12 дней с повторением через 1--2 мес.
Специфическая профилактика проводится всем здоровым детям первого и второго года жизни, особенно при наличии дополнительных факПроводятся два курса облучения УФ-лучами (осенью и зимой) по 10--15 сеансов (см. «Лечение рахита»). Между курсами УФО назначают масляный раствор витамина D. или D~ по 1 капле 1 раз или через день (500 ME в сутки) или видеин по 1 драже (500 ME) 1 раз в день. Спиртовой раствор витамина D2 при профилактике рахита не употребляется. Категорически противопоказано одновременное применение УФ-лучей и препаратов витамина D или сочетание двух его препаратов. Периодически контролируют содержание кальция в моче пробой Сулковича.
Проба Сулковича служит для качественного определения кальция в моче ребенка и проводится следующим образом: к 5 мл утренней мочи ребенка добавляют 2,5 мл реактива Сулковича (по 2,5 г щавелевой кислоты и оксалата аммония, 5 г ледяной уксусной кислоты, до 150 г дистиллированной воды). По выраженности помутнения судят о степени кальциурии.
В группах риска (недоношенные, незрелые, часто болеющие дети, страдающие аллергическим диатезом, хроническими заболеваниями печени, получающие антиконвульсантную терапию, с синдромом нарушения всасывания, малоподвижные, длительно вскармливаемые простыми молочными смесями, с наследственным отягощением по рахиту) рекомендуется проводить профилактические курсы витамина D (по 2000 МЕ/сут, в течение 30 дней, на 2-м, 6-м, 10-м месяце жизни). Недоношенным детям витамин D с профилактической целью назначают на 10--20-й день жизни по 400--500 ME в сутки, в течение всего первого и второго года жизни без учета сезона. Обязательным условием является контроль и коррекция содержания кальция в периферической крови и дополнительное введение внутрь 5% масляного раствора витамина Е (по 0,3--0,4 мл 1 раз в 2 дня, затем по 2 капли в сутки до 3 мес). Учитываются также и характер вскармливания: при использовании адаптированных смесей, содержащих витамин D, препараты его назначают с осторожностью и в половинной дозе.
Прогноз. Определяется степенью тяжести и своевременностью диагностики. Распознанный в начальном периоде и адекватно леченный рахит не оставляет последствий. В противном случае он приводит к формированию тяжелых деформаций скелета, замедлению нервно-психического и физического развития, нарушениям зрения, способствует тяжелому течению пневмоний и желудочно-кишечных расстройств.
32. Экссудативно-катаральный (атопический) диатез (ЭКД)

Характеризуется повышенной чувствительностью и ранимостью барьерных тканей (кожи, слизистых оболочек), сниженной сопротивляемостью по отношению к инфекционным агентам, частыми аллергическими реакциями.
Клинические симптомы появляются рано, иногда с первых дней жизни, обычно после какого-либо провоцирующего антигенного воздействия и у большей части детей (85--90%) исчезают к 2--3 годам при условии соблюдения правил ведения таких больных. У 10--15% детей ЭКД трансформируется в аллергические болезни: атопический дерматит, дермореспираторный и дермоинтестиналь-ный синдромы, бронхиальную астму, поллиноз. Встречается ЭКД у 28--54% детей раннего возраста.
В числе факторов риска -- неблагоприятные условия внутриутробного развития (токсикозы, нерациональное питание матери), гипоксия плода и повреждение ЦНС в родах, инфицированность и массивная антибактериальная терапия, загрязнение окружающей среды химическими соединениями, характер вскармливания. При раннем искусственном и смешанном вскармливании ЭКД развивается в 5--7 раз чаще, чем при естественном, что говорит о значительной роли пищевой аллергии в его манифестации.
Этиология и патогенез. ЭКД во многом обусловлен возрастными особенностями ферментных систем и иммунологической защиты, временем их становления, повышенной проницаемостью слизистых оболочек кишечника и респираторного тракта, легко возникающей вследствие этого антигенемией.
Однако ведущим этиологическим моментом считается генетическая предрасположенность. Так, наследственная отягощенность по аллергическим болезням и клиническим проявлениям диатеза у родителей (в детском возрасте) отмечается у 70--80% детей с ЭКД. Обнаруживается также взаимосвязь кожных изменений (атопического дерматита) с частотой выявления таких антигенов гистосовмести-мости, как HLA-B40 и HLA-B12. Наклонность к аллергическим реакциям ассоциируется с HLA-A1, HLA-B8, поллиноз -- с HLA-B12.
Генетическую основу, видимо, имеют и особенности клеточного звена иммунной регуляции, как правило, нарушенной при атопическом диатезе. Число Т-лим-сЬоцитов у детей с ЭКД снижено за счет Т-супрессоров, нарушено соотношение Т-хелперов и Т-супрессоров. В результате возможна выработка неполноценных антител, что способствует персистенции антигена и гиперпродукции IgE.
Патогенез. В большинстве случаев связан именно с IgE-опосредованным механизмом реагиновой сенсибилизации. Гиперпродукция IgE у некоторых детей генетически детерминирована, у других -- связана с неполноценностью иммунного ответа на антигенемию, обычно обусловленную массивным поступлением в кровь антигена коровьего молока. Антигенемия вызывается недостаточным перевариванием лактальбумина вследствие дефицита или низкой активности специфических ферментов, а также повышенной проницаемостью желудочно-кишечного тракта для белка у ребенка раннего возраста. Кроме того, у детей первого полугодия жизни снижен и иммунологический барьер кишечника -- вырабатывается мало секреторного иммуноглобулина (SIgA) в слизистой оболочке. При естественном вскармливании этот дефицит перекрывается полностью или частично наличием SIgA в материнском молоке. Антиген, циркулирующий в крови, раздражает несовершенные иммунокомпетентные органы ребенка, извращает их реактивность и приводит к гиперпродукции IgE. Аналогичные реакции могут вызывать и другие антигенные провоцирующие факторы: прививки, лекарственные средства, химические вещества и т. д. Однако не у всех детей антигенемия сопровождается клинической картиной диатеза.
Кроме того, имеет значение возможный дефицит блокирующих антител, при котором происходят свободное образование и фиксация гаптенов в коже и слизистых оболочках с развитием реагиновой сенсибилизации. В последующем наблюдаются местная дегрануляция тучных клеток, высвобождение биологически активных веществ, повышающих сосудистую проницаемость и вызывающих экс-суд ативные реакции.
Одновременно активируется тромбоцитарное звено системы гемостаза, комплексно отражающее деструктивно-экссудативные процессы в сосудистой стенке с последующим пристеночным микротромбообразованием, главным образом в сосудах кожи.
В патогенезе ЭКД важное место занимает также несостоятельность тканевых барьеров ребенка, которая может быть врожденной, генетически обусловленной или приобретенной (например, в результате дискортицизма). Изменяется метаболизм внутриклеточных циклических нуклеотидов и функции эндокринных органов, что сопровождается активацией процессов пероксидации липидов, нарушением стабильности клеточных мембран, энергетического обмена. В связи с этим важным звеном патогенеза являются нейроэндокринные и обменные расстройства. Состояние нервной системы у детей с ЭКД давно обращало на себя внимание исследователей. Так, М. С. Маслов и А. Ф. Тур считали, что именно своеобразная реактивность центрального и вегетативного отделов нервной системы лежит в основе этого состояния. Подтверждают это положение повышенная нервная возбудимость, отчетливая вегетодистония с преобладанием активности парасимпатической системы, симметричность кожных изменений, более частое развитие клинической картины диатеза у детей с постгипоксическими энцефалопатиями. Гипоксические состояния, видимо, могут быть и первопричиной эндокринных расстройств, проявляющихся чаще всего дискортицизмом. Последний в таком случае может быть обусловлен постгипоксическим повреждением коры надпочечников. Кроме того, дискортицизм может развиться на фоне морфологической и функциональной незрелости печени и ее ферментных систем и связанных с этим нарушений обмена кортикостероидов. Результатом являются повышение минерало-кортикоидной активности и легко возникающие расстройства микроциркуляции и водно-минерального обмена. Недостаточная дифференцировка и ферментная дисфункция печени приводят также к нарушениям белкового и витаминного обмена, особенно витаминов группы В. Весь комплекс обменных нарушений обусловливает снижение окислительно-восстановительных процессов и развитие ацидоза, наблюдающегося у всех детей с ЭКД.
Клиническая картина. Дети с ЭКД обычно бледны, пастозны. Масса тела нарастает неравномерно, легко снижается при заболеваниях. Подкожная жировая клетчатка рыхлая, гидрофильная, часто избыточно развита, тургор тканей и эластичность кожи понижены, выражены явления паратрофии.
Кожные проявления возникают рано, в первые недели и месяцы жизни, и достигают максимума во втором полугодии. Вначале это «гнейс» на волосистых частях головы (усиленное образование себорейных чешуек, шелушение), упорные опрелости в кожных складках, особенно в области промежности и ягодиц. Затем присоединяются гиперемия, инфильтрация и шелушение кожи щек («молочный струп») (рис. 23) и строфулюс -- зудящая узелковая сыпь на открытых частях тела, иногда с точечной везикулой в центре. Расчесы вызывают появление точечных эрозий, мокнутия, образование желтоватых корочек. Легко возникает вторичное инфицирование.
В более старшем возрасте (после года) чаще наблюдаются уртикарные, эрите-матозно-папулезные и пруригинозные сыпи.
Повышенная ранимость слизистых оболочек выражается в усиленной десквамации эпителия языка («географический язык» -- белесоватые кольцевидные участки набухания и шелушения эпителия), изменении слизистой оболочки полости рта (стоматит), а также в легко возникающих воспалительных заболеваниях глаз (конъюнктивит, блефарит) и верхних дыхательных путей (рецидивирующие риниты, фарингиты, синуситы, бронхиты, иногда с астматическим компонентом, ложный круп). Заболевания часто протекают тяжело, с выраженными расстройствами микроциркуляции, токсикозом и эксикозом. У таких детей нередко отмечаются без видимых к тому причин изменения в моче (протеинурия, лейкоцитурия, плоские эпителиальные клетки) и дисфункция кишечника (разжиженный, учащенный слизистый стул).
У детей старше года нарастает частота «астматического компонента», в дальнейшем переходящего нередко в бронхиальную астму, выявляются дискинезии желчных путей и желудочно-кишечного тракта.
Гиперплазия лимфоидной ткани -- характерное клиническое проявление ЭКД. Увеличиваются аденоиды и миндалины, лимфатические узлы (чаще регионарно по отношению к кожному процессу и изменениям носоглотки), печень и селезенка. Гиперплазию лимфоидной ткани при ЭКД принято считать вторичной, следствием дефекта гуморального иммунитета, дискортицизма, повторных инфекционных воздействий, обменных нарушений.
Атопический дерматит -- широко распространенное среди детей аллергическое поражение кожи, этиологически и патогенетически связанное с ЭКД.
В этиологической структуре атопического дерматита ведущее место занимает пищевая аллергия (в 75% случаев -- сенсибилизация к коровьему молоку, в 25% -- к белкам злаковых, в 28% -- к лекарственным препаратам, у У3 детей -- к домашним клещам); 2/3 детей имеют поливалентную сенсибилизацию. Обострением атопического дерматита сопровождается, как правило, и респираторная инфекция (парагриппозная, смешанные и PC-инфекции). В клинической картине можно выделить формы атопического дерматита, отчетливо связанные с возрастом больного. На первом году жизни преобладают экссудативные, экзематозные элементы (детская экзема) на коже лица, волосистой части головы, шее, иногда -- перорально. У детей с высоким уровнем поливалентной сенсибилизации очаги аллергического воспаления распространяются на кожу туловища и конечностей, расположены они, как правило, симметрично.
С течением времени в клинической картине атопического дерматита начинает преобладать пролиферативный компонент -- зудящие узелковые сыпи.
Пермореспираторныи и дермоинтестинальныи синдромы развиваются обычно при поливалентной сенсибилизации широкого спектра ОТражают, видимо, IgE-зависимую гиперчувствительность организма, атопию, системное аллергическое заболевание.
Для дермореспираторного синдрома обязательно сочетание аллергического поражения кожи в виде любого проявления атопического дерматита с астматическим бронхитом или ОРВИ с астматическим компонентом у маленьких, а также атопической бронхиальной астмой у старших детей.
К проявлениям дермореспираторного синдрома можно отнести и частые заболевания верхних дыхательных путей у детей-атопиков. Показано, что при этом синдроме очень часта лекарственная аллергия.
Дермоинтестинальныи синдром, помимо кожных проявлений атопического дерматита, характеризуется болями в животе и диспепсическими расстройствами. Обострение кожного процесса обычно сочетается с усилением болей и дисфункцией кишечника.
При скарификационном кожном тестировании обращает внимание частота положительных проб с бытовыми аллергенами, в частности пылевыми. Гастродуоденоскопия выявляет поверхностный антральный гастрит, в более тяжелых случаях сочетающийся с дуоденогастральным рефлюксом.
Лабораторные данные. Лабораторные исследования при ЭКД свидетельствуют о нарастающей аллергизации (эозинофилия), стойких нарушениях белкового (гипо- и диспротеинемия, снижение уровня альбуминов и улобулинов, дисбаланс аминокислот), жирового (гипохолестеринемия) и углеводного (высокий исходный уровень сахара) обмена, сдвиге равновесия кислот и оснований в сторону ацидоза.
Кожные скарификационные пробы чаще свидетельствуют о поливалентной аллергии, реже -- об одном причинно-значимом аллергене. В настоящее время для выявления причинно-значимых антигенов применяют радиоиммуносорбентный и радиоаллергосорбентный тесты.
Диагноз. Основывается на рано развивающихся характерных изменениях кожи и слизистых оболочек, гиперплазии лимфоидной ткани; явлениях паратрофии, отчетливых обменных и иммунологических нарушениях, сниженной сопротивляемости организма ребенка к инфекционным воздействиям.
Иммунологическими маркерами ЭКД, атопического дерматита, дермореспираторного и дермоинтестинального симптомов являются следующие: повышение уровня IgE, снижение количества Т-супрессоров, IgA, блокирующих IgG.-анти-тел.
Прогноз. У большинства детей при щадящем режиме и отсутствии дополнительных антигенных раздражителей к 2--3 годам дифференцируются ферментные и иммунная система, повышаются барьерные функции кожи и слизистых оболочек, стабилизируются обменные процессы. Лишь у части больных, обычно с генетически обусловленным ЭКД и неблагоприятными условиями жизни, происходит трансформация в «аллергические болезни» (бронхиальная астма, нейродермит, экзема).
Лечение. Основывается, прежде всего, на скрупулезном соблюдении всех гигиенических норм воспитания и вскармливания детей.
Режим должен быть охранительным, т. е. следует предотвращать стрессовые ситуации, физические и психические перегрузки, излишние контакты, особенно с инфекционными больными. Четкое соблюдение распорядка дня, тщательный уход за ребенком, достаточное пребывание его на свежем воздухе, ведение пищевого дневника являются неотъемлемыми составляющими этого режима.
Диета количественно и качественно должна соответствовать возрасту ребенка и виду вскармливания. Детям с избыточной массой тела ограничивают сахар и другие источники легкоусвояемых углеводов: каши, кисели, хлеб, макаронные изделия. Количество углеводов корригируется за счет овощей и фруктов. Растительные продукты обладают теми «свободными» щелочными валентностями, которые действуют ощелачивающе на внутреннюю среду организма, что очень важно, учитывая свойственный диатезу ацидоз. Несколько ограничивают количество поваренной соли и жидкости. Рекомендуется дополнительное введение препаратов калия. Не менее 30% жиров в рационе ребенка старше года должно быть представлено растительными маслами.
Оптимальным для ребенка младше 1 года является естественное вскармливание при строгом соблюдении правил и техники введения прикорма. При смешанном и искусственном вскармливании ограничивают количество цельного коровьего молока, каши готовят на овощном отваре. Предпочтение отдают кисломолочным продуктам (простокваша, ацидофилин, биолакт). Желток дают только сваренным вкрутую. Противопоказано применение сухих и консервированных смесей. Причинно-значимые антигены исключаются.
Из диеты кормящей матери и пищи детей исключают облигатные трофаллергены (клубника, цитрусовые, какао, шоколад), консервы, копчености, пряности, грубые животные жиры При детской экземе и нейродермите элиминационная диета проводится Солее строго.
Специфическая гипосенсибилизация проводится в тех случаях, когда внимательное наблюдение за ребенком, пищевой дневник, проведение аллергологических проб и иммунологического исследования позволили выявить антиген, вызывающий клинические проявления диатеза. Она заключается в длительном подкожном вв и т.д.................


Перейти к полному тексту работы



Смотреть похожие работы


* Примечание. Уникальность работы указана на дату публикации, текущее значение может отличаться от указанного.